一、小兒腎小球疾病的分類 （一）臨床分類 中華醫(yī)學(xué)會兒科分會腎臟病學(xué)組于2000年1l月對小兒腎小球疾病臨床分類修訂如下： 1．原發(fā)性腎小球疾病( primary glomerular diseases) (l)腎小球腎炎( glomerulonephritis)： 1)急性腎小球腎炎(acute glomerulonephritis，AGN)：急性起病，多有前驅(qū)感染，以血尿為主，伴不同程度的蛋白尿,可有水腫、高血壓或腎功能不全，病程多在1年內(nèi)。可分為：①急性鏈球菌感染后腎小球腎炎( acute poststreptococcal glomerulonephritis，APSGN)：有鏈球菌感染的血清學(xué)證據(jù)，起病6～8周內(nèi)有血補體低下；②非鏈球菌感染后腎小球腎炎(non-poststreptococcal glomerulonephritis)。 2)急進性腎小球腎炎( rapidly progressive glomerulonephritis,RPGN)：起病急，有尿改變（血尿、蛋白尿、管型尿）、高血壓、水腫，并常有持續(xù)性少尿或無尿，進行性腎功能減退。若缺乏積極有效的治療措施，預(yù)后嚴(yán)重。 3)遷延性腎小球腎炎( persistent glomerulonephritis)：有明確急性腎炎病史，血尿和（或）蛋白尿遷延達1年以上；或沒有明確急性腎炎病史，但血尿和蛋白尿超過半年，不伴腎功能不全或高血壓。 4)慢性腎小球腎炎(chronic glomerulonephritis)：病程超過1年，或隱匿起病，有不同程度的腎功能不全或腎性高血壓的腎小球腎炎。 (2)腎病綜合征(nephrotic syndrome，NS)：診斷標(biāo)準(zhǔn)：大量蛋白尿(尿蛋白+++～++++，l周內(nèi)3次，24小時尿蛋白定量≥50mg/kg)；血漿白蛋白低于30g/L；血漿膽固醇高于5. 7mmol/L;不同程度的水腫。以上四項中以大量蛋白尿和低白蛋白血癥為必要條件。 1)依臨床表現(xiàn)分為兩型：單純型NS(simple type NS)和腎炎型NS( nephritic type NS)。凡具有以下四項之一或多項者屬于腎炎型NS:①2周內(nèi)分別3次以上離心尿檢查RBC≥1O個/HPF，并證實為腎小球源性血尿者；②反復(fù)或持續(xù)高血壓，學(xué)齡兒童≥l30/90mmHg，學(xué)齡前兒童≥l20/80mmHg，并除外使用糖皮質(zhì)激素等原因所致；③腎功能不全，并排除由于血容量不足等所致；④持續(xù)低補體血癥。 2)按糖皮質(zhì)激素反應(yīng)分為：①激素敏感型NS( steroid responsive NS)：以潑尼松足量治療≤8周尿蛋白轉(zhuǎn)陰者；②激素耐藥型NS(Steroid resistant NS)：以潑尼松足量治療8周尿蛋白仍陽性者；③激素依賴型NS(steroid dependent NS):對激素敏感，但減量或停藥1個月內(nèi)復(fù)發(fā)，重復(fù)2次以上者；④腎病復(fù)發(fā)與頻復(fù)發(fā)( relapse and frequently relapse)：復(fù)發(fā)（包括反復(fù)）是指尿蛋白由陰轉(zhuǎn)陽>2周；頻復(fù)發(fā)是指腎病病程中半年內(nèi)復(fù)發(fā)≥2次，或1年內(nèi)復(fù)發(fā)≥3次。 (3)孤立性血尿或蛋白尿(isolated hematuria or proteinuria)：指僅有血尿或蛋白尿，而無其他臨床癥狀、化驗改變及腎功能改變者。 1)孤立性血尿(isolated hematuria)：指腎小球源性血尿，分持續(xù)性（persistent）和再發(fā)性( recurrent)。 2)孤立性蛋白尿(isolated proteinuria)：又分為體位性(orthostatic)和非體位性(nonorthostatic)． 2．繼發(fā)性腎小球疾病( secondary glomerular diseases) (l)紫癜性腎炎(purpura nephritis) (2)狼瘡性腎炎(lupus nephritis) (3)乙肝病毒相關(guān)性腎炎（HBV associated glomerulonephritis） (4)其他：毒物、藥物中毒或其他全身性疾患所致的腎炎或相關(guān)腎炎。 3.遺傳性腎小球疾病(hereditary glomerular diseases) (l)先天性腎病綜合征(congenital nephrotic syndrome)：指生后3個月內(nèi)發(fā)病，臨床表現(xiàn)符合腎病綜合征，并除外繼發(fā)所致者（如TORCH或先天性梅毒感染所致等），分為： 1)遺傳性：芬蘭型、法國型(彌漫性系膜硬化，DMS)。 2)原發(fā)性：指生后早期發(fā)生的原發(fā)性腎病綜合征。 （2)遺傳性進行性腎炎（Alport綜合征） (3)家族性再發(fā)性血尿(familiar recurrent hematuria) (4)其他：如甲-臏綜合征。 （二）病理分類 原發(fā)性腎小球疾病的病理分型目前多采用1982年世界衛(wèi)生組織制定的分類： 1．微小病變和輕微病變。 2.局灶-節(jié)段性病變 (1)局灶-節(jié)段性增生性腎炎 (2)局灶-節(jié)段性壞死性腎炎 (3)局灶-節(jié)段性腎小球硬化 3.彌漫性腎小球腎炎 (l)非增生性病變：膜性腎小球腎炎（膜性腎病）。 （2）增生性腎小球腎炎：①系膜增生性腎小球腎炎（非lgA沉積）； ②毛細血管內(nèi)增生性腎小球腎炎（內(nèi)皮系膜增生性腎炎）；③系膜毛細血管性腎小球腎炎(膜增生性腎炎l、Ⅲ型)；④致密物沉積病（膜增生性腎炎Ⅱ型）；⑤新月體性腎小球腎炎（毛細血管外增生性腎炎）。 (3)硬化性腎小球腎炎 4. IgA腎病 5．未分類的其他腎小球腎炎。 二、急性腎小球腎炎 急性腎小球腎炎（acute glomerulonephritis，AGN)簡稱急性腎炎，是指一組病因不一，臨床急性起病，多有前驅(qū)感染，以血尿為主，伴有不同程度蛋白尿，可有水腫、少尿、高血壓或腎功能不全等特點的腎小球疾患，預(yù)后良好，但如處理不當(dāng)亦可于急性期死于高血壓腦病、肺水腫或急性腎功能不全。 急性是炎可分為急性鏈球菌感染后腎小球腎炎(acute poststreptococcal glomerulonephritis，APSGN)和非鏈球菌感染后腎小球腎炎，本節(jié)急性腎小球腎炎主要是指APSGN。 【病因】盡管本病有多種病因，但大多數(shù)病例屬A組β溶血性鏈球菌急性感染后引起的免疫復(fù)合物性腎小球腎炎。溶血性鏈球菌感染后，腎炎的發(fā)生率一般在0～20%。1982年全國105所醫(yī)院兒科泌尿系統(tǒng)疾病住院患者調(diào)查，急性腎炎患兒抗“O”升高者占61.2%。我國各地區(qū)均以上呼吸道感染或扁桃體炎最常見，占51%;膿皮病或皮膚感染次之占25.8%。 除A組β溶血性鏈球菌之外，其他細菌如草綠色鏈球菌、肺炎雙球菌、金黃色葡萄球菌、傷寒桿菌、流感桿菌等，病毒如柯薩奇病毒B4型、ECHO病毒9型、麻疹病毒、腮腺炎病毒、巨細胞病毒、EB病毒、乙型肝炎病毒、流感病毒等，還有肺炎支原體、瘧原蟲、白色念珠菌、絲蟲、鉤蟲、血吸蟲、弓形蟲、梅毒螺旋體、鉤端螺旋體等也可導(dǎo)致急性腎炎。 【發(fā)病機制】目前認為急性腎炎主要與A組溶血性鏈球菌中的致腎炎菌株感染有關(guān)，所有致腎炎菌株均有共同的致腎炎抗原性，包括菌壁上的M蛋白內(nèi)鏈球菌素( endostretocin)和“腎炎菌株協(xié)同蛋白”(nephritis strain associated protein，NSAP)。主要發(fā)病機制為 抗原抗體免疫復(fù)合物引起腎小球毛細血管炎癥病變,包括循環(huán)免疫復(fù)合物和原位免疫復(fù)合物形成學(xué)說。此外，某些鏈球菌株可通過神經(jīng)氨酸苷酶的作用或其產(chǎn)物如某些菌株產(chǎn)生的唾液酸酶，與機體的免疫球蛋白(IgG)結(jié)合，改變其免疫原性，產(chǎn)生自身抗體和免疫復(fù)合物而致病。另外有人認為鏈球菌抗原與腎小球基膜糖蛋白間具有交叉抗原性，可使少數(shù)病例呈現(xiàn)抗腎抗體型腎炎。 【病理】病理改變輕重不等，呈彌漫性毛細血管內(nèi)增生性腎炎。光鏡下腎小球表現(xiàn)為程度不等的彌漫性增生性炎癥及滲出性病變。腎小球增大，系膜細胞增生，內(nèi)皮細胞增生和腫脹，中性粒細胞及少量單核細胞浸潤，致毛細血管管腔狹窄甚至閉塞，是導(dǎo)致腎小球濾過率降低的重要原因。腎小囊內(nèi)可見紅細胞、腎小囊上皮細胞增生，部分患者可見新月體形成。腎小管病變較輕，呈上皮細胞變性，管腔內(nèi)可見紅細胞、白細胞和管型。腎間質(zhì)水腫，可見炎性細胞浸潤。 電鏡檢查可見到腎小球基膜的上皮細胞側(cè)有結(jié)節(jié)狀呈駝峰樣的電子致密物。 免疫熒光檢查在急性期可見腎小球毛細血管襻和系膜區(qū)有IgG、C3的彌漫性、顆粒樣沉積，也可見lgM、IgA的沉積。系膜區(qū)或腎小囊腔內(nèi)可見纖維蛋白原和纖維蛋白沉積。 【臨床表現(xiàn)】急性腎炎多見于兒童和青少年,以5～14歲多見,小于2歲少見，男女之比為2:1。臨床表現(xiàn)輕重不一,輕者可無臨床癥狀僅發(fā)現(xiàn)顯微鏡下血尿；重者可呈急進性過程，短期內(nèi)出現(xiàn)腎功能不全。 1．前驅(qū)感染 90%的病例有鏈球菌的前驅(qū)感染，以呼吸道及皮膚感染為主。在前驅(qū)感染后經(jīng)1～3周的無癥狀的間歇期而急性起病。咽峽炎為誘因者在冬春季多發(fā)，潛伏期6～12天（平均10天），時有發(fā)熱、頸淋巴結(jié)大及咽部滲出。皮膚感染誘發(fā)者以夏秋季為高峰，潛伏期14～28天（平均20天）。 2．典型表現(xiàn) 患兒全身癥狀不明顯，可有低熱、乏力、食欲缺乏、腹痛、腰痛、頭暈、頭痛、惡心、嘔吐等癥狀。 (l)水腫：見于約70%～80%的病例。初期多表現(xiàn)為眼瞼及顏面水腫，漸波及軀干、四肢。水腫一般呈均勻結(jié)實的非凹陷性水腫；輕重不一，輕者僅眼瞼略顯水腫，嚴(yán)重者全身水腫伴胸腔、腹腔及心包積液；大多僅為輕至中度，隨著尿量增多，水腫逐漸消退。 (2)血尿：表現(xiàn)為顯微鏡下血尿或肉眼血尿。尿常呈濃茶色、可樂色或洗肉水樣。肉眼血尿可見于50%～70%的患兒，持續(xù)1～2周即轉(zhuǎn)為顯微鏡下血尿。顯微鏡下血尿可持續(xù)數(shù)月，運動后或并發(fā)感染時血尿可暫時加劇。 (3)蛋白尿：程度不等，有20%患者可達腎病水平。蛋白尿患者常呈嚴(yán)重系膜增生。 (4)高血壓：30%～80%的病例可出現(xiàn)高血壓，多在病程1～2周后降至正常；2%～5%的患者血壓急劇增高，可出現(xiàn)高血壓腦病。 (5)少尿或無尿：病程早期均有尿色深，尿量減少，一般每日尿量300～500ml，嚴(yán)重者可在1OOml以下甚至無尿。若持續(xù)嚴(yán)重少尿，則可出現(xiàn)急性腎功能不全的癥狀。 3．嚴(yán)重表現(xiàn) (1)嚴(yán)重循環(huán)充血：常發(fā)生在起病l周內(nèi)，由于水、鈉潴留，血漿容量增加所致。當(dāng)腎炎患兒出現(xiàn)呼吸急促和肺部濕啰音時，應(yīng)警惕循環(huán)充血的發(fā)生，嚴(yán)重者可出現(xiàn)呼吸困難、端坐呼吸、頸靜脈怒張、咳粉紅色泡沫痰、兩肺滿布濕啰音、心臟擴大，甚至出現(xiàn)奔馬律、肝大而硬、水腫加劇可出現(xiàn)胸水及腹水征。少數(shù)可突然發(fā)生，病情急劇惡化，可因急性肺水腫于數(shù)小時內(nèi)死亡。肺水腫的發(fā)生主要由于血漿容量增多時，肺血管床壓力增高，而血漿膠體滲透壓則因水潴留致血液稀釋而降低，故水分易從肺微血管滲出而引起。一旦利尿消腫，血容量恢復(fù)正常，則循環(huán)充血癥狀亦隨之消失。因此，治療時以利尿消腫為主，慎用洋地黃類藥物。 (2)高血壓腦�。撼０l(fā)生在疾病早期，血壓往往在150～160mmHg/l00～11OmmHg以上，目前認為主要由于水、鈉潴留，血容量增加；腦血管痙攣，導(dǎo)致缺血、缺氧、血管滲透性增高而發(fā)生腦水腫所致。表現(xiàn)為頭痛、惡心、嘔吐、煩躁、意識模糊、復(fù)視或一過性失明，嚴(yán)重者可突發(fā)驚厥、昏迷。只要能及時控制高血壓，腦癥狀可迅速消失。 (3)急性腎功能不全：常發(fā)生在疾病初期，出現(xiàn)尿少、尿閉等癥狀，引起暫時性氮質(zhì)血癥、電解質(zhì)紊亂和代謝性酸中毒，一般持續(xù)3～5天，不超過10天。 【實驗室檢查】 1．尿液檢查 尿量減少，尿濃縮能力仍保持良好，比重常在1. 020～1.032之間。有不同程度的蛋白尿。顯微鏡檢查均示紅細胞明顯增多，可見到顆粒管型、紅細胞管型及少量白細胞。 2.血液檢查 紅細胞計數(shù)及血紅蛋白常因血液稀釋而輕度降低；白細胞計數(shù)正�；蛟龈撸谎猎隹�。血清抗鏈球菌多種酶的抗體效價常增高，可持續(xù)3～6個月或更久。咽峽炎后腎炎患者血清抗鏈球菌雙磷酸吡啶梭苷酸酶(anti-DPNase)增高最顯著，抗鏈球菌脫氧核糖核酸酶B(anti-DNAase)及抗鏈球菌溶血素“0”(AS0))亦大多增高。但膿皮病后腎炎患者血清AS0、anti-DPNase效價低,抗透明質(zhì)酸酶(HAase)及anti-DNAase則陽性率較高。80%～90%患者血清總補體、C3在發(fā)病2～4周內(nèi)降低，至第8周94%的病例恢復(fù)正常。在多數(shù)患者血循環(huán)中可測得免疫復(fù)合物。 3．腎功能檢查 腎小球濾過率下降，內(nèi)生肌酐清除率降低，但一般病例尿素氨、肌酐等保持正�；蛟谏倌蚱跁簳r性輕度升高。嚴(yán)重少尿或尿閉，呈急性腎功能不全時可見顯著氮質(zhì)血癥并伴代謝性酸中毒及電解質(zhì)紊亂。腎小管功能改變輕微。 【病程及預(yù)后】急性期癥狀如水腫、少尿、肉眼血尿、高血壓、循環(huán)充血等一般在病程2～4周可消失。顯微鏡下血尿和蛋白尿可持續(xù)數(shù)周或數(shù)月，但90%以上的病例尿常規(guī)、尿沉渣計數(shù)、血沉等實驗室檢查6個月內(nèi)均已恢復(fù)正常，可謂臨床痊愈。少數(shù)病例顯微鏡下血尿及尿沉渣紅細胞計數(shù)增高可延至1年或更久，但最終仍恢復(fù)正常。近年由于對急性期治療的重視及采取的合理措施，于急性期死亡者已極少。多數(shù)學(xué)者認為本癥經(jīng)過順利，在病程3個月后不會再出現(xiàn)癥狀反復(fù)，偶有因感染另一型鏈球菌致腎炎菌株雨第二次再發(fā)者。遠期預(yù)后良好，罕有發(fā)展為腎小球硬化、慢性腎功能不全者。關(guān)于本癥預(yù)后問題上的不一致意見，主要是由于各組病例中可能不同程度地混雜某些非鏈球菌感染后腎炎之故。 【診斷和鑒別診斷】本病診斷一般不困難，根據(jù)：①病前有鏈球菌感染史，血清中抗鏈球菌抗體增高，或咽拭子、皮膚膿性滲出物中培養(yǎng)出致腎炎型鏈球菌；②臨床出現(xiàn)水腫、少尿、血尿、高血壓任何一項或多項癥狀；③尿液檢查發(fā)現(xiàn)血尿、蛋白尿及管型尿；④血清補體下降等，可以確定診斷，但需注意與下列疾病鑒別： 1.非鏈球菌感染后急性腎炎 可在肺炎球菌、葡萄球菌、傷寒桿菌等感染后或病毒感染如流行性腮腺炎、流行性感冒、麻疹、水痘、傳染性單核細胞增多癥等后發(fā)病。其中應(yīng)特別注意與病毒性腎炎鑒別。此型腎炎常于急性病毒性上呼吸道感染早期（1～5日內(nèi)）發(fā)病，臨床以血尿為主，其他腎炎癥狀較輕微或不出現(xiàn)；血清中抗鏈球菌抗體效價不升高，補體不降低；腎功能多正常，預(yù)后良好。 2. IgA腎病 以血尿為主要癥狀，表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作性肉眼或顯微鏡下血尿，伴或不伴蛋白尿，多在上呼吸道感染后24～48小時出現(xiàn)血尿，多無水腫、高血壓，血清G3正常。確診靠腎活體組織檢查免疫病理診斷。 3.乙型肝炎病毒相關(guān)性腎炎 此病系由乙型肝炎病毒抗原所形成的免疫復(fù)合物損傷腎小球或乙型肝炎病毒直接侵襲腎組織引起的腎小球腎炎。臨床表現(xiàn)為蛋白尿、血尿或腎病綜合征。血清乙型肝炎病毒標(biāo)志物持續(xù)陽性，部分患者可有肝臟增大或肝功能異常。血補體正�；蚪档汀ＤI活體組織檢查病理主要為膜性腎病。免疫熒光檢查可在腎組織中檢出乙型肝炎病毒抗原或其DNA。本病病程較遷延反復(fù)，可發(fā)展為慢性腎功能不全。 4．急進性腎炎 起病與急性腎炎相似，但在病程1～4周（或2～3個月）時病情急劇惡化，持續(xù)少尿或無尿，水腫，高血壓加劇，并出現(xiàn)進行性腎功能不全。預(yù)后惡劣，病死率高。 5．慢性腎炎急性發(fā)作 既往腎炎病史不詳，而在一次鏈球菌感染后急性發(fā)作時與急性腎炎鑒別較困難。凡在感染后潛伏期極短或無潛伏期即出現(xiàn)腎炎癥狀，癥狀較遷延，生長發(fā)育較落后，貧血程度較重，氮質(zhì)血癥嚴(yán)重度與少尿程度不相符，尿少而比重低者應(yīng)警惕慢性腎炎急性發(fā)作的可能性。 某些類型的腎小球腎炎亦可以急性腎炎起病，臨床有時不易鑒別。如急性腎炎癥狀不典型，病程遷延（肉眼血尿、高血壓或氮質(zhì)血癥任病程3周后持續(xù)存在，血尿或（和）蛋白尿持續(xù)6個月以上）或血清補體持續(xù)降低時，建議作腎穿刺取腎活體組織檢查，可有助于確定診斷、評估預(yù)后及指導(dǎo)治療。 【預(yù)防和治療】預(yù)防本病主要在于積極防治溶血性鏈球菌感染。注意預(yù)防呼吸道感染及保持皮膚清潔衛(wèi)生。一旦確定鏈球菌感染后，應(yīng)及早注射青霉素7～10天。本癥患者家庭成員或同學(xué)中咽培養(yǎng)陽性者亦應(yīng)給予青霉素或紅霉素以控制致腎炎菌株感染流行及播散。 本病可自愈，無特異治療。 l. -般治療 (l)休息：病初2～3周應(yīng)臥床休息，待肉眼血尿消失、水腫消退、血壓正常及循環(huán)充血癥狀消失后可下床作輕微活動。血沉正�？缮蠈W(xué)，但直避免重體力活動。尿沉渣細胞絕對計數(shù)正常后方可恢復(fù)體力活動。 (2)飲食：對有水腫、高血壓者應(yīng)限制水、鹽的攝人。食鹽以60mg( kg.d)為宜。水分一般以不顯性失水加尿量計算。有氮質(zhì)血癥者應(yīng)限蛋白，可給優(yōu)質(zhì)動物蛋白0.5g./(kg.d)。供給易消化的高糖飲食，以滿足熱能需要。尿量增多、氮質(zhì)血癥消除后應(yīng)盡早恢復(fù)蛋 白質(zhì)供應(yīng)，以保證小兒生長發(fā)育的需要。 (3)清除感染灶：存在感染灶時應(yīng)給予青霉素或其他敏感抗生素治疔10～14天。 2．對癥治療 (l)利尿：經(jīng)控制水、鹽攝人后仍有水腫、少尿者可用氫氯噻嗪l～2mg/(kg.d)，分2～3次口服。無效時需用呋塞米，口服劑量2～5mg/（kg.d）,注射劑量1～2mg/(kg.次)，每日1～2次，靜脈注射劑量過大時可有一過性耳聾。一般忌用保鉀利尿劑及滲透性利尿劑。 (2)高血壓及高血壓腦�。簬捉�(jīng)休息，控制水、鹽攝人，利尿而血壓仍高者均應(yīng)給予降壓藥。硝苯地平：系鈣通道阻滯劑，開始劑量為0.25mg/(kg.d),最大劑量1mg/(kg.d)，分3次口服。在成人此藥有增加心肌梗死發(fā)生率和死亡率的危險，一般不單獨使用�？ㄍ衅绽�；系血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑，初始劑量為0.3～0.5mg/（kg.d）．最大劑量5～6mg/（kg.d），分3次口服，與硝苯地平交替使用降壓效果更佳。如血壓迅速升高且有腦病征象時應(yīng)給予鎮(zhèn)靜劑如地西泮、苯巴比妥等。并選用降壓效力強而迅速的藥物，首選硝普鈉，可直接作用于血管平滑肌使血管擴張，血壓在1～2分鐘內(nèi)迅速下降，同時能擴張冠狀動脈及腎血管，增加腎血流量。用量為5～20mg加入5%葡萄糖液100ml中，開始以1ug/( kg．min)速度靜滴，用藥時嚴(yán)密監(jiān)測血壓，隨時調(diào)節(jié)藥液滴速，每分鐘不宜超過8ug/kg，以防發(fā)生低血壓。靜滴時輸液瓶、輸液管等須用不透光的紙覆蓋，以免藥物遇光分解。 (3)嚴(yán)重循環(huán)充血應(yīng)臥床休息，嚴(yán)格限制水、鈉的攝人及降壓治療。盡快利尿，可靜脈注射呋塞米。煩躁不安時給予鎮(zhèn)靜劑如哌替啶( 1mg/kg)、嗎啡（0.1～0.2mg/kg）皮下注射。明顯水腫者可給予血管擴張劑如硝普鈉（用法同高血壓腦�。�、酚妥拉明(0.1～0.2mg/kg加入葡萄糖溶液l0～20ml中靜脈緩慢注射)，可降壓和減輕肺水腫。上述處理無效者可采用腹膜透析或血液濾過治療。 (4)急性腎功能不全。 附：急進性腎小球腎炎 急進性腎小球腎炎( rapidly progressive glomerulonephritis)是由不同病因引起的,以急性腎炎癥狀伴進行性腎功能不全為主要表現(xiàn)的一組臨床綜合征。其共同的病理特征為廣泛的新月體形成，故又稱新月體性腎炎或毛細血管外增生性腎小球腎炎。病程發(fā)展急劇，病情兇險，病死率高。 【病因和病理】本病可為特發(fā)性，病因不明；或繼發(fā)于全身疾病如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、過敏性紫癜、肺出血-腎炎綜合征、感染性心內(nèi)膜炎等。溶血性鏈球菌或其他細菌感染后也可發(fā)病。 病理學(xué)檢查表現(xiàn)為廣泛的新月體形成，50%以上的腎小球受累。根據(jù)不同病因及不同病理類型，可有不同程度的系膜細胞、內(nèi)皮細胞增生及基膜病變。腎小球結(jié)構(gòu)可在數(shù)周內(nèi)完全被破壞，而由結(jié)締組織取代，使腎小球硬化，功能喪失。根據(jù)免疫熒光可分為寡免疫沉積的血管炎（約占13%，無免疫復(fù)合物沉積）、免疫復(fù)合物性腎小球腎炎（占80%，IgG、IgM、C3在GBM顆粒樣沉積）及抗腎小球基膜腎炎（占7%，lgG沿GBM線樣沉積）。 【臨床表現(xiàn)】本病成人明顯多于兒童，小兒中以年長兒為主，男性較多。約l/3～1/2病例病前有上呼吸道感染史。特發(fā)性者起病前先有數(shù)周低熱、乏力、全身不適。初期癥狀與急性腎炎相似，有水腫、少尿、血尿、高血壓等表現(xiàn)。但病情急劇進展，最為突出者為持續(xù)少 尿，逐漸發(fā)展為無尿，以致在數(shù)周或2～3個月內(nèi)發(fā)展為進行性腎功能不全，并可出現(xiàn)代謝性酸中毒及電解質(zhì)紊亂；水腫不見消退，甚至發(fā)展為高度水腫；伴大量蛋白尿時呈腎病綜合征表現(xiàn)。在病程中可出現(xiàn)不同程度高血壓及循環(huán)充血。 【實驗室檢查】尿液檢查示尿量少而比重低，持續(xù)血尿；蛋白尿常為中度或重度，并伴管型尿；尿中纖維蛋白裂解物常持續(xù)增多。 血液檢查常有明顯貧血，血沉增快。在特發(fā)性急進性腎炎，血清補體多為正�；蛏撸坏脱a體血癥見于系統(tǒng)性紅斑狼瘡、急性鏈球菌感染后腎炎、膜增生性腎小球腎炎�？鼓I小球基膜抗體見于肺出血-腎炎綜合征。系統(tǒng)性血管炎患者ANCA陽性（抗蛋白酶3見于韋格納肉芽腫，髓過氧化物酶見于鏡下多動脈炎）。20%～30%的IgA腎病患者血清lgA水平增高。由于腎功能不全，可有代謝性酸中毒、高鉀血癥或其他電解質(zhì)紊亂。 【診斷和鑒別診斷】有腎小球腎炎證據(jù)（血尿、蛋白尿、管型尿），持續(xù)少尿或無尿，在3個月內(nèi)發(fā)展為進行性腎功能不全而無既往腎炎發(fā)病史者，臨床可診斷為急進性腎炎。腎活體組織檢查顯示新月體性腎炎者則更能確診。特發(fā)性急進性腎炎要注意與鏈球菌感染后腎炎、肺出血-腎炎綜合征、溶血尿毒綜合征以及各種膠原病引起的繼發(fā)性急進性腎炎相鑒別。 【預(yù)后】本病預(yù)后惡劣，特發(fā)性急進性腎炎大多在數(shù)周至數(shù)月，個別在1年內(nèi)因嚴(yán)重腎功能不全而死亡。遠期結(jié)局取決于病因及腎小球受累數(shù)量、病變嚴(yán)重度， -般認為感染后（尤其是鏈球菌感染后）引起的急進性腎炎預(yù)后較好。 【治療】兒童患者預(yù)后優(yōu)于成人，早期積極治療仍有恢復(fù)可能，組織病理變化及腎功能均可改善。治療原則與急性腎功能不全相同。 1．一般治療 臥床休息，無鹽、低蛋白飲食。維持水、電解質(zhì)平衡，糾正酸中毒。有高血壓者給降壓藥。少尿期可給利尿劑。注意保護殘存的腎功能，禁用對腎臟有損害的藥物。并積極防治感染。 2．腎上腺皮質(zhì)激素及免疫抑制劑的應(yīng)用 目前關(guān)于本癥的最佳治療方案仍有爭議。靜脈用甲潑尼龍沖擊治療，繼以口服潑尼松，聯(lián)合或不聯(lián)合環(huán)磷酰胺（口服／靜脈）是基礎(chǔ)治療。維持治療階段可用霉酚酸酯口服。 3．血漿置換 目的在于去除抗體、免疫復(fù)合物、毒性細胞因子。必須盡早使用，在起病即依賴透析時或腎活檢示新月體超過50%時就開始使用。用白蛋白或新鮮冰凍血漿置換40%的血容量為一個療程。 4．抗凝藥及抗血小板藥的應(yīng)用 鑒于本病腎小球新月體中均有纖維蛋白沉積，抗血小板藥物如雙嘧達莫及抗凝劑如尿激酶、肝素、華法林可作為輔助治療。 三、原發(fā)性腎病綜合征 腎病綜合征(nephritic Syndrome，NS)是一組多種原因引起的腎小球基膜通透性增加，導(dǎo)致血漿內(nèi)大量蛋白質(zhì)從尿中丟失的臨床綜合征。臨床上有以下四大特點；大量蛋白尿（尿蛋白+++～++++，1周內(nèi)3次，24小時尿蛋白定量≥50mg/kg）；血漿白蛋白低于30g/L；血漿膽固醇高于5.7mmol/L；不同程度的水腫。以上四項中以大量蛋白尿和低白蛋白血癥為必要條件。 腎病綜合征在兒童腎臟疾病中發(fā)病率僅次于急性腎炎。腎病綜合征按病因可分為原發(fā)性、繼發(fā)性和先天性三種類型。本節(jié)主要敘述原發(fā)性腎病綜合征(primary nephrotic syndrome，PNS)． 【病因及發(fā)病機制】原發(fā)性腎病綜合征約占兒童時期腎病綜合征總數(shù)的90%。原發(fā)性腎損害使腎小球基膜通透性增加導(dǎo)致蛋白尿，而低蛋白血癥、水腫和高膽固醇血癥是繼發(fā)的病理生理改變。 原發(fā)性腎病綜合征的病因及發(fā)病機制目前尚不明確。近年研究顯示：①實驗動物模型及人類腎病的研究發(fā)現(xiàn)微小病變時腎小球濾過膜多陰離子丟失，靜電屏障破壞，使大量帶陰離子電荷的中分子血漿蛋白濾出，形成高選擇性蛋白尿。也可因分子濾過屏障損傷，尿中丟失大-中分子量的多種蛋白，形成低選擇性蛋白尿。②非微小病變型常見免疫球蛋白和（或）補體成分腎內(nèi)沉積，局部免疫病理過程可損傷濾過膜正常屏障作用而發(fā)生蛋白尿。③微小病變型濾過膜靜電屏障損傷可能與細胞免疫失調(diào)有關(guān)。 腎病綜合征的發(fā)病具有遺傳基礎(chǔ)。有報道糖皮質(zhì)激素敏感腎病綜合征患兒HLA-DR7抗原頻率高達38%，頻復(fù)發(fā)腎病綜合征患兒則與HLA-DR9相關(guān)。另外腎病綜合征還有家族性表現(xiàn)，且大多數(shù)是同胞患病。流行病學(xué)調(diào)查發(fā)現(xiàn)，黑人患腎病綜合征癥狀表現(xiàn)重，對糖皮質(zhì)激素反應(yīng)差，提示腎病綜合征發(fā)病與人種及環(huán)境有關(guān)。 自1998年以來，對足細胞及裂孔隔膜(s1it diaphragm)的認識從超微結(jié)構(gòu)躍升至細胞分子水平，研究認識了nephrin、CD2-AP、podocin等裂孔隔膜組成分子,并證實這些分子是腎病綜合征發(fā)生蛋白尿的關(guān)鍵分子。 【病理】可見多種類型。根據(jù)國際兒童腎臟病研究組(ISKDC)資料顯示，最常見的病理類型為微小病變，此型在光學(xué)顯微鏡下腎小球基本正常，免疫熒光檢查亦未發(fā)現(xiàn)免疫球蛋白或補體沉積，僅電子顯微鏡下見到腎小球足細胞足突融合。非微小病變的類型有：局灶-節(jié)段性腎小球硬化、系膜增生性腎小球腎炎、膜增生性腎小球腎炎、膜性腎病等。微小病變型占兒童原發(fā)性腎病綜合征的70%～8O%，隨著發(fā)病年齡的增大，非微小病變型所占比例增大。 【病理生理】 1．蛋白尿 蛋白尿是腎病綜合征最基本和最重要的病理生理改變。各種原因?qū)е碌哪I小球濾過屏障結(jié)構(gòu)及功能的改變是蛋白尿產(chǎn)生的原因。腎小球濾過屏障通過對大分子限制的機械性屏障及其表面富含的陰電荷組成的電荷屏障有效地阻止血漿中白蛋白及更大分子量的物質(zhì)進入尿液。既往認為腎小球濾過膜表面陰電荷的減少，使電荷屏障受損，是微小病變時產(chǎn)生選擇性蛋白尿的重要原因。非微小病變型腎病時，毛細血管壁損傷較嚴(yán)重，甚至發(fā)生基膜斷裂，則大、小分子蛋白質(zhì)（白蛋白及大分子球蛋白）均能通過，為非選擇性蛋白尿。 近年來的研究顯示，足突之間的裂孔隔膜分子，如nephrin、CD2- AP、podocin等結(jié)構(gòu)或功能的變化是蛋白尿形成的重要原因。 2．低蛋白血癥 大量蛋白質(zhì)由尿中丟失和從腎小球濾出后被腎小管吸收分解是造成低蛋白血癥的主要原因。肝臟合成蛋白的速度和蛋白分解代謝率改變也使血漿蛋白降低。此外，部分蛋白質(zhì)可透過腸壁丟失等促使低蛋白血癥的拉生。 3．水腫 水腫的發(fā)生與下列因素有關(guān)：①低蛋白血癥可使血漿膠體滲透壓降低，促使水分由血管內(nèi)向間質(zhì)轉(zhuǎn)移。當(dāng)血漿蛋白低于25g/L時,液體將在問質(zhì)區(qū)滯留；低于15g/L時則可有腹水或胸水形成。②血漿膠體滲透壓降低使血容量減少，刺激滲透壓和容量感受器，促使抗利尿激素和腎素-血管緊張素-醛固酮分泌、心鈉素減少，最終使遠端腎小管鈉、水重吸收增多，導(dǎo)致水、鈉潴留。③低血容量使交感神經(jīng)興奮性增高，近端腎小管Na+吸收增加。 4．高脂血癥 患兒血清總膽固醇、甘油三酯和低密度、極低密度脂蛋白增高，其主要機制是低蛋白血癥促進肝臟合成脂蛋白增加，其中大分子脂蛋白難以從腎臟排出而蓄積于體內(nèi)，導(dǎo)致高脂血癥。血中膽固醇和低密度脂蛋白，尤其α脂蛋白持續(xù)升高，而高密度脂蛋白卻正�；蚪档停龠M了動脈硬化的形成；持續(xù)高脂血癥，脂質(zhì)從腎小球濾出，可導(dǎo)致腎小球硬化和腎間質(zhì)纖維化。 5．其他 患兒體液免疫功能降低與血清lgG和補體系統(tǒng)B、D因子從尿中大量丟失有關(guān)，也與T淋巴細胞抑制B淋巴細胞IgG合成轉(zhuǎn)換有關(guān)�？鼓涪髞G失，而Ⅳ、V、Ⅶ因子和纖維蛋白原增多，使患兒處于高凝狀態(tài)。由于鈣結(jié)合蛋白降低，血清結(jié)合鈣可以降低；當(dāng)25(OH)D2結(jié)合蛋白同時丟失時，使游離鈣也降低。另一些結(jié)合蛋白降低，可使結(jié)合型甲狀腺素(T3、T4)、血清鐵、鋅和銅等微量元素降低，轉(zhuǎn)鐵蛋白減少則可發(fā)生小細胞低色素性貧血。 【臨床表現(xiàn)】發(fā)病年齡多為學(xué)齡前兒童，3～5歲為發(fā)病高峰，男女之比為3.7:1。一般起病隱匿，常無明顯誘因。大約30%有病毒感染或細菌感染發(fā)病史，70%腎病復(fù)發(fā)與病毒感染有關(guān)。 水腫最常見，開始見于眼瞼，以后逐漸遍及全身，呈凹陷性。嚴(yán)重者全身皮膚緊繃，皓白發(fā)亮，眼瞼腫脹不能睜開；大量胸水、腹水可致呼吸困難；陰囊水腫使皮膚變薄而水腫，甚至有液體滲出。 常伴尿量減少，顏色變深，無并發(fā)癥的患者無肉眼血尿，而短暫的鏡下血尿可見于大約15%的患者。大多數(shù)血壓正常，但輕度高血壓也見于約15%的患者，嚴(yán)重的高血壓通常不支持微小病變型腎病綜合征的診斷。約30%病例因血容量減少而出現(xiàn)短暫肌酐清除率下降，一般腎功能正常，急性腎衰竭少見。 部分病例晚期可有腎小管功能障礙，出現(xiàn)低血磷性佝僂病、腎性糖尿、氨基酸尿和酸中毒等。 【并發(fā)癥】本病的病程及治療過程中可出現(xiàn)多種并發(fā)癥。并發(fā)癥的存在不但可影響治療效果，而且是引起復(fù)發(fā)、加劇病情及導(dǎo)致死亡的重要原因。必須重視對并發(fā)癥的防治，常見的并發(fā)癥有； 1．感染 腎病患者由于蛋白質(zhì)營養(yǎng)不良、免疫功能低下以及嚴(yán)重水腫致循環(huán)停滯等原因，極易罹患各種感染。常見呼吸道、皮膚、泌尿道感染和原發(fā)性腹膜炎等，其中尤以上呼吸道感染最多見，占50%以上。呼吸道感染中病毒感染最常見。細菌感染以肺炎球菌為主， 結(jié)核菌感染亦應(yīng)引起重視。另外腎病患兒的院內(nèi)感染不容忽視，以呼吸道感染和泌尿道感染最多見，致病菌以條件致病菌為主。腎上腺皮質(zhì)激素治療過程中應(yīng)特別注意預(yù)防各種病毒感染如麻疹、水痘、帶狀皰疹等，此時往往病情兇險，一旦得病應(yīng)立即停用腎上腺皮質(zhì)激素或減至生理劑量。 2．電解質(zhì)紊亂和低血容量 常見的電解質(zhì)紊亂有低鈉、低鉀及低鈣血癥�；純翰磺‘�(dāng)長期禁用食鹽或長期食用不含鈉的食鹽代用品，過多應(yīng)用利尿劑以及感染、嘔吐、腹瀉等因素均可致低鈉血癥、低鉀血癥等。低鈉血癥臨床表現(xiàn)可有厭食、乏力、懶言、嗜睡、血壓下降甚至出現(xiàn)休克、抽搐等。由于鈣在血液中與白蛋白結(jié)合，可隨白蛋白由尿中丟失：同時因攝入量減少、維生素D結(jié)合蛋白由尿中丟失、血中白蛋白減少而結(jié)合量少；以及腎上腺皮質(zhì)激素作用的影響等諸多因素，均可使血鈣降低、骨質(zhì)疏松，有時可出現(xiàn)低鈣驚厥。另外由于低蛋白血癥、血漿膠體滲透壓下降、顯著水腫而出現(xiàn)有效血容量不足，易出現(xiàn)低血容量休克。 3．血栓形成 由于患者凝血因子缺乏，血小板凝聚力增加，存在纖溶系統(tǒng)缺陷，加以血漿容量降低、血液濃縮、血流緩慢等，故易有血栓形成。發(fā)生率約為1.8%，有時可致死。發(fā)生部位以腎靜脈血栓最多見，表現(xiàn)為突發(fā)腰痛、出現(xiàn)血尿或血尿加重、少尿甚至發(fā)生腎衰竭；其他包括下腔靜脈、肺靜脈、肝靜脈、下肢深靜脈以及肺動脈、股動脈血栓等。應(yīng)注意防止長期臥床不活動、體液丟失、大量利尿、深靜脈或動脈穿刺后引起血栓形成。 4．其他 蛋白質(zhì)營養(yǎng)不良易致生長發(fā)育落后、毛發(fā)枯黃。腎上腺皮質(zhì)激素引起的副作用和撤藥過快引起的腎上腺危象亦應(yīng)警惕及預(yù)防。 【實驗室檢查】 1．尿液分析 (l)常規(guī)檢查：尿蛋白定性多在+++，約15%有短暫顯微鏡下血尿，大多可見透明管型、顆粒管型和卵圓脂肪小體。 (2)蛋白定量：24小時尿蛋白定量≥50mg/( kg.d)為腎病范圍蛋白尿。尿蛋白/尿肌酐( mg/mg)，正常兒童上限為0.2,腎病>2.0。 2.血生化及血脂分析 血清白蛋白濃度<30g/L。由于肝臟合成增加， 精精国产XXXX视频在线野外,92极品少妇午夜福利100,亚洲中文字幕乱码少妇饥渴,国产亚洲日本精品一区
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