急性炎癥性脫髓鞘性多神經(jīng)根神經(jīng)病(acute inflammatory demyelinating polyradiculo neuropathy,AIDP),又稱吉蘭-巴雷綜合征（Guillain-Barre syndrome,GBS,為獲得性、免疫介導(dǎo)的多神經(jīng)根神經(jīng)病,累及周圍神經(jīng)、脊髓運(yùn)動(dòng)、感覺(jué)神經(jīng)根,少數(shù)有腦神經(jīng)受累。臨床特點(diǎn)以急性進(jìn)行性對(duì)稱性弛緩性麻痹，多為上行性進(jìn)展，嚴(yán)重時(shí)可出現(xiàn)呼吸肌麻痹，甚至危及生命，腦脊液呈現(xiàn)蛋白、細(xì)胞分離現(xiàn)象。本病多見(jiàn)于兒童，15歲以下發(fā)病率為l5/10萬(wàn)，4～9歲常見(jiàn)，好發(fā)于夏秋季，是急性弛緩性麻痹最常見(jiàn)的病因。 【病因與發(fā)病機(jī)制】吉蘭-巴雷綜合征是與感染相關(guān)的自身免疫性疾病。巨噬細(xì)胞游走抑制因子起著重要作用。2/3的患兒在2周前有呼吸道或胃腸道前驅(qū)感染，如EB病毒、巨細(xì)胞病毒、支原體、空腸彎曲菌感染以及免疫接種史，可導(dǎo)致T細(xì)胞異常免疫反應(yīng)。近來(lái)的研究表明，空腸彎曲菌感染時(shí)，因其菌體脂多糖涎酸等結(jié)構(gòu)與周圍神經(jīng)中特異性抗原如神經(jīng)節(jié)苷脂GMl和GQ1分子結(jié)構(gòu)相似，從而導(dǎo)致自身抗體的產(chǎn)生，導(dǎo)致周圍神經(jīng)免疫性損傷，少數(shù)病例與產(chǎn)生了抗髓磷脂P-2抗體或抗感覺(jué)神經(jīng)元GDlb抗體有關(guān)。 本病的病理主要表現(xiàn)為脫髓鞘和單核細(xì)胞浸潤(rùn)為主，周圍神經(jīng)根、神經(jīng)干表現(xiàn)急性、多灶性、節(jié)段性脫髓鞘，淋巴細(xì)胞與巨噬細(xì)胞浸潤(rùn)，神經(jīng)節(jié)及神經(jīng)內(nèi)膜水腫，影響運(yùn)動(dòng)神經(jīng)則導(dǎo)致進(jìn)行性無(wú)力，而感覺(jué)神經(jīng)受累則表現(xiàn)疼痛和感覺(jué)異常。另外，部分病例可表現(xiàn)為軸突的瓦勒樣變性（Wallerian-like degeneration）,而髓鞘脫失和炎癥反應(yīng)輕微,稱急性運(yùn)動(dòng)軸索神經(jīng)�。�acuet motor axonal neuropathy,AMAN）,若軸突瓦勒樣變性同時(shí)影響到運(yùn)動(dòng)及感覺(jué)神經(jīng)纖維，則稱為急性運(yùn)動(dòng)感覺(jué)軸索性神經(jīng)病( acute motor sensory axonal neuropathy,AMSAN)。 【臨床表現(xiàn)】絕大多數(shù)患兒為急性起病，體溫正常，多數(shù)在起病后1～2周神經(jīng)系統(tǒng)癥狀發(fā)展至高峰。持續(xù)數(shù)日，多在病程第2～4周開(kāi)始恢復(fù)。個(gè)別患兒病情進(jìn)展緩慢，經(jīng)3～4周后病情達(dá)高峰。 1．運(yùn)動(dòng)障礙 首發(fā)癥狀為進(jìn)行性無(wú)力．多從雙下肢開(kāi)始，呈對(duì)稱、上行性運(yùn)動(dòng)無(wú)力，近端重于遠(yuǎn)端，下肢較上肢重。少數(shù)病例可呈下行性進(jìn)展。癱瘓多在1～2周內(nèi)達(dá)高峰，腱反射和腹壁反射減弱或消失。 2.感覺(jué)障礙 半數(shù)以上可表現(xiàn)神經(jīng)根性疼痛，感覺(jué)障礙不如運(yùn)動(dòng)障礙明顯。主觀感覺(jué)障礙多于客觀感覺(jué)障礙，如手足發(fā)麻、疼痛、夜間啼哭不安等．可有手套、襪套狀周圍性感覺(jué)減退或呈階段性感覺(jué)障礙。 3．腦神經(jīng)麻痹 約1/4的患兒可有單一或多個(gè)運(yùn)動(dòng)腦神經(jīng)麻痹（舌咽神經(jīng)、迷走神經(jīng)、面神經(jīng)、舌下神經(jīng)等）�；純罕憩F(xiàn)語(yǔ)音低，吞咽困難，或進(jìn)食嗆咳，顏而無(wú)表情。少數(shù)重癥患兒全部運(yùn)動(dòng)腦神經(jīng)均可受累，患兒表現(xiàn)為面具臉。 4.呼吸障礙 本病重癥患兒常伴呼吸肌麻痹，嚴(yán)重時(shí)可成為致死的原因。在重癥GBS患兒，出現(xiàn)語(yǔ)音低、咳嗽無(wú)力、嗆咳及不同程度的呼吸困難。 5．自主神經(jīng)功能障礙 （GBS急性期有約26%的患者可表現(xiàn)自主神經(jīng)功能障礙，影響交感神經(jīng)和副交感神經(jīng)功能，表現(xiàn)直立性低血壓、竇性心動(dòng)過(guò)速、出汗異常、瞳孔反應(yīng)異常等。 【輔助檢查】 l.腦脊液 多數(shù)患兒腦脊液顯示蛋白、細(xì)胞分離現(xiàn)象，即蛋白量增高而細(xì)胞數(shù)正常，細(xì)菌培養(yǎng)陰性，糖正常。在起病的48小時(shí)內(nèi)可以無(wú)變化，一般在病程1周后腦脊液蛋白逐漸增高，病后2～3周時(shí)達(dá)高峰，4周后逐漸下降。 2.肌電圖 GBS患兒主要表現(xiàn)運(yùn)動(dòng)和感覺(jué)神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢，表現(xiàn)為神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢，F波缺如或潛伏期延長(zhǎng)，提示周圍神經(jīng)近段或神經(jīng)根受損。AMAN患兒肌電圖提示CMPA的波幅降低明顯，神經(jīng)傳導(dǎo)速度正常或輕度減慢，F波潛伏期正常，AMAN患兒肌電圖提示運(yùn)動(dòng)神經(jīng)及感覺(jué)神經(jīng)CMPA波幅均減低，神經(jīng)傳導(dǎo)速度正常或輕度減慢。 3．心電圖 部分病例有竇性心動(dòng)過(guò)速、ST段下降、T波低平或倒置、QT間期延長(zhǎng)、右房室束支不完全或完全性傳導(dǎo)阻滯、左心室肥厚勞損或心房纖顫等不同改變。 4. MRI 部分患兒腰骶部MRI檢查可顯示馬尾神經(jīng)根異常增強(qiáng)信號(hào)。 【診斷與鑒別診斷】 1．診斷 典型病例不難作出診斷。依據(jù)急性起病，上行性、對(duì)稱性、弛緩性麻痹不發(fā)熱，腱反射減弱或消失。伴有麻木或酸痛等異常感覺(jué)，或呈手套樣、襪套樣感覺(jué)障礙，或伴有運(yùn)動(dòng)性腦神經(jīng)的受累，甚至出現(xiàn)呼吸肌麻痹。腦脊液可有蛋白、細(xì)胞分離現(xiàn)象等即可診斷。 2．鑒別診斷 本病需與以急性弛緩性麻痹為特征的疾病相鑒別。 (l)急性脊髓灰質(zhì)炎：該病急性期有腦膜刺激征、發(fā)熱，癱瘓為不對(duì)稱性，以單側(cè)下肢癱瘓為主，無(wú)感覺(jué)障礙，腦脊液在早期出現(xiàn)白細(xì)胞增多，糞便病毒分離或血清學(xué)檢查可以證實(shí)，運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)速度正常或輕度減慢。 (2)急性脊髓炎：上升性急性脊髓炎也表現(xiàn)為急性或亞急性起病的四肢癱瘓，在脊髓休克期可以表現(xiàn)為肌張力低下、腱反射消失，但脊髓炎常有明顯的感覺(jué)障礙平面和自主神經(jīng)功能障礙，有尿潴留或排便障礙等表現(xiàn)，肌電圖一般正常，運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)速度正常，下肢體感誘發(fā)電位異常。 (3)脊髓腫瘤：病程進(jìn)展緩慢，多為不對(duì)稱性上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓，伴有感覺(jué)異常和排便障礙，MRI檢查可以明確滲斷。 (4)周期性癱瘓：其四肢癱瘓?zhí)攸c(diǎn)為近端重、遠(yuǎn)端輕，下肢重、上肢輕。無(wú)感覺(jué)障礙，一般不影響神經(jīng)和呼吸肌，血清鉀低，心電圖呈低鉀改變，腦脊液無(wú)蛋白、細(xì)胞分離，運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)正常。補(bǔ)鉀治療很快能恢復(fù)。 (5)重癥肌無(wú)力：重癥肌無(wú)力可表現(xiàn)為四肢及軀干無(wú)力，在發(fā)生危象時(shí)可出現(xiàn)吞咽困難、聲嘶、呼吸困難等，應(yīng)根據(jù)既往病史、新斯的明試驗(yàn)等加以鑒別。 (6)艾滋病性急性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)�。嚎杀憩F(xiàn)力四肢對(duì)稱性癱瘓，運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢，但從患者的神經(jīng)和腦脊液中可發(fā)現(xiàn)HIV病毒。 (7)其他：應(yīng)排除卡尼汀、重金屬、長(zhǎng)春新堿等引起的中毒。 【治療】呼吸肌麻痹、后組腦神經(jīng)功能障礙危及生命，應(yīng)給予積極治療和護(hù)理，讓患兒渡過(guò)危險(xiǎn)期。絕大多數(shù)患兒經(jīng)隨訪預(yù)后較好。 1．一般治療及護(hù)理 因患兒病情可以迅速進(jìn)展，因此應(yīng)嚴(yán)密觀察病情變化，注意生命體征監(jiān)測(cè)和病情變化的觀察，給予全面細(xì)致的護(hù)理，注意保持癱瘓患兒的體位置于功能位，保持呼吸道通暢，防止交叉感染、異物吸入和褥瘡，保持大小便通暢，注意營(yíng)養(yǎng)及水電解質(zhì)的補(bǔ)充。注意心理疏導(dǎo)。 2.靜脈注射免疫球蛋白 為首選的治療方案，不僅能緩解癥狀，減輕疾病嚴(yán)重程度，還能縮短病程，0.4g/(kg.d)連用3～5天，或采用lg/(kg.d)連用2天。 3.血漿置換療法 療效確切，用于重癥病例的搶救，減少并發(fā)癥的發(fā)生。與靜脈注射免疫球蛋白作用相當(dāng)，但需專用設(shè)備，價(jià)格昂貴，臨床應(yīng)用有限。 4. 呼吸支持 須密切監(jiān)測(cè)患兒的生命體征和呼吸功能，當(dāng)患兒出現(xiàn)呼吸困難，肺活量<15ml/kg或動(dòng)脈氧分壓<70mmHg時(shí)，應(yīng)考慮行氣管插管機(jī)械通氣。做好心肺功能監(jiān)測(cè)，定期進(jìn)行血?dú)夥治觥?span lang="EN-US"> 5.康復(fù)治療 可采用理療、按摩及針灸等，改善患肢的肌力，預(yù)防肌萎縮和關(guān)節(jié)攣縮畸形，促進(jìn)肢體功能恢復(fù)。 6.腎上腺皮質(zhì)激素治療 目前不主張采用。
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