兒童腦血管病常見的有卒中、腦血管畸形(cerebral vascular malformations)、顱內(nèi)出血(intracranial hemorrhage)、兒童煙霧病(Moyamoya disease of children)、顱內(nèi)靜脈竇及腦靜脈血栓形成（dural sinus and cerebral venous thrombosis）等，隨著無創(chuàng)診斷技術(shù)如CT、MRI、MRA、頭顱B超等的應(yīng)用發(fā)展，兒童腦血管疾病的診斷率不斷提高。 一、兒童卒中 兒童卒中( pediatric stroke)是指由于顱內(nèi)血管痙攣、閉塞或破裂等導(dǎo)致的局部腦循環(huán)及腦功能障礙，并以偏癱、失語、驚厥、顱內(nèi)壓增高、意識(shí)障礙為主要表現(xiàn)的疾病。發(fā)病率約為2/10萬～13/10萬，新生兒則為l/4000，并以缺血性腦卒中為主，新生兒驚厥中12%～ 14%有缺血性腦梗死。 【病因】 1．缺血性腦卒中 (l)心臟疾患：先天性心臟病，先天性假性血友病伴肺動(dòng)靜脈瘺。 (2)血液系統(tǒng)疾病及凝血?jiǎng)幽苷系K：鐮狀細(xì)胞性貧血，抗凝血酶原Ⅲ、蛋白S及蛋白C缺乏癥。 (3)感染：各種細(xì)菌、病毒或結(jié)核性腦膜炎伴腦血管炎。 (4)遺傳、代謝性疾�。和桶腚装彼崮虬Y，線粒體腦肌病等。 （5）其他：風(fēng)濕性疾病，川崎病，腦動(dòng)脈先天發(fā)育異常，顱腦外傷。 2．出血性腦卒中 (1)先天性腦血管畸形。 (2)血液�。禾匕l(fā)性或免疫性血小板減少性紫癜，白血病，再生障礙性貧血，出凝血疾患（如Ⅷ因子或Ⅸ因子缺乏等）。 (3)維生素K缺乏癥。 (4)外傷。 (5)腦血管炎。 (6)顱內(nèi)腫瘤。 【發(fā)病機(jī)制與病理生理】任何原因?qū)е碌难軆?nèi)膜損害均可引起管腔狹窄、血管痙攣，在血液黏稠度增加時(shí)可并發(fā)微血栓的形成而進(jìn)一步狹窄，或因各種原因所致的腦栓塞，均可使腦血管發(fā)生閉塞。造成局部腦組織缺血缺氧、血供中斷，導(dǎo)致所屬區(qū)域腦組織能量供給障礙，進(jìn)而導(dǎo)致ATP酶的活性降低、離子泵功能障礙、Ca2+內(nèi)流增加，線粒體功能及神經(jīng)元毒性作用增加,神經(jīng)功能障礙；缺血缺氧可導(dǎo)致興奮性氨基酸增加從而使神經(jīng)元過度興奮，自由基產(chǎn)生增加可進(jìn)一步導(dǎo)致組織損傷。 各種原因所致的腦血管破裂使血流外溢至顱腔，可導(dǎo)致蛛網(wǎng)膜下腔、腦實(shí)質(zhì)及硬膜下出血，導(dǎo)致腦組織受壓、腦水腫、顱內(nèi)壓增高。 【臨床表現(xiàn)】 1．短暫性腦缺血發(fā)作 可因血管痙攣或微血栓形成而出現(xiàn)限局性腦功能障礙，表現(xiàn)為發(fā)作性腦缺血，出現(xiàn)對(duì)側(cè)偏癱或單肢癱、感覺減退，或表現(xiàn)眩暈、惡心、嘔吐，少數(shù)患者可出現(xiàn)失語、視物不清、發(fā)音不清、吞咽困難等癥狀，發(fā)作持續(xù)時(shí)間一般不超過24小時(shí)，發(fā)作頻率不一，預(yù)后取決于病因。 2．腦血栓形成 常在清晨發(fā)生突然偏癱，并可伴有失語或驚厥，并出現(xiàn)一過性意識(shí)障礙。危重時(shí)表現(xiàn)明顯意識(shí)障礙并于2～3天達(dá)到高峰。 不同部位血栓形成具有不同特點(diǎn)：大腦中動(dòng)脈血栓形成主要表現(xiàn)為對(duì)側(cè)偏癱伴失語或驚厥發(fā)作，典型表現(xiàn)為對(duì)側(cè)偏癱、偏身感覺障礙和同向性偏盲的“三偏征”；頸內(nèi)動(dòng)脈血栓形成可表現(xiàn)對(duì)側(cè)“三偏征”及運(yùn)動(dòng)性失語或昏迷；大腦前動(dòng)脈血栓形成則表現(xiàn)對(duì)側(cè)下肢運(yùn)動(dòng)及感覺障礙，可伴有精神癥狀。 3.腦栓塞 感染性栓子、血栓脫落、空氣、脂肪及瘤栓均可引起腦栓塞。且起病急驟，短時(shí)間內(nèi)出現(xiàn)偏癱、偏身感覺障礙、失語及癲癇部分性發(fā)作，并可繼發(fā)腦出血或腦疝形成。 4.原發(fā)性蛛網(wǎng)膜下腔出血 指非外傷性顱底或腦表面血管破裂致使大量血液流人蛛網(wǎng)膜下腔。多發(fā)生在6歲以上；臨床表現(xiàn)為劇烈頭痛、噴射性嘔吐、頸項(xiàng)強(qiáng)直，可出現(xiàn)意識(shí)障礙、驚厥發(fā)作，并可出現(xiàn)肢體癱瘓、腦神經(jīng)受損、病理反射陽性等。 5.腦出血 可由各種原因引起顱內(nèi)血管破裂所致。起病較急。表現(xiàn)為突發(fā)頭痛、偏癱、意識(shí)障礙、驚厥、嘔吐、失語、視物模糊、感覺障礙等，并可伴有血壓、心率、呼吸改變。 6.硬膜下出血 多見于嬰幼兒。癥狀可因出血量的大小而表現(xiàn)不一，大量出血可出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高、意識(shí)障礙、驚厥、偏癱等。 【實(shí)驗(yàn)室檢查】 l.影像學(xué)檢查 (1)頭顱CT：是確診出血性腦卒中的首選檢查�？蓽�(zhǔn)確判斷出血部位、范圍及出血量。CT也可用于缺血性腦卒中的診斷，但對(duì)短暫性腦缺血發(fā)作、腦干及后顱窩病變、腦梗死的早期診斷有局限性。 (2)頭顱MRI：對(duì)于腦血管病診斷有優(yōu)勢，包括對(duì)于腦干、基底節(jié)、后顱窩等部位的病變、24小時(shí)新鮮梗死灶、短暫性腦缺血發(fā)作均有診斷價(jià)值，腦梗死部位呈長Tl、長T2異常信號(hào)。 (3)頭顱MRA：為無創(chuàng)性血管成像方法。對(duì)于腦血管閉塞、狹窄、畸形具有重要診斷價(jià)值。也可用于明確出血的原因、病變部位等。 (4)頭顱DSA：可用于確定顱內(nèi)血管性病變、顱內(nèi)腫瘤及其他顱內(nèi)占位性病變、顱腦外傷后有無顱內(nèi)出血等。對(duì)病變部位及病因進(jìn)行診斷。 (5)頭顱B超：可用于前囟未閉的新生兒及嬰幼兒腦血管病的診斷�？h有無創(chuàng)、方便、經(jīng)濟(jì)等優(yōu)點(diǎn)，并可進(jìn)行動(dòng)態(tài)隨訪。 2．其他輔助檢查 （1）周圍血象：鑒別有無紅細(xì)胞增多癥、鐮狀細(xì)胞貧血、血小板減少性紫癜、白血病、感染等。 (2)腦脊液：主要適應(yīng)于蛛網(wǎng)膜下腔出血的診斷，腰穿腦脊液出現(xiàn)均勻血性腦脊液，排除腰穿損傷后即可診斷。 (3)骨髓穿刺及凝血功能檢測：用于鑒別各類腑血管病的病因。 (4)免疫學(xué)檢查：對(duì)懷疑結(jié)締組織病的患兒，可進(jìn)行免疫球蛋白、抗核抗體、類風(fēng)濕因子、紅細(xì)胞沉降率等檢查。感染性血管炎可在腦脊液中測定出特異性抗體。 【診斷與鑒別診斷】 1.診斷 腦卒中是兒童腦血管病的常見類型，診斷應(yīng)包括確定腦血管病存在、病變類型、血管病變部位和病因。各具有急性起病的特點(diǎn)。臨床表現(xiàn)取決于不同的病變類型、部位和范圍。在缺血性腦卒中的患兒中，急性偏癱最為常見，意識(shí)障礙、驚厥為其主要表現(xiàn)；如有出血性疾病病史或有外傷等病因時(shí)，應(yīng)考慮出血性腦血管病可能。應(yīng)根據(jù)伴隨癥狀或疾病進(jìn)行病因診斷。 2.鑒別診斷 兒童腑血管病的鑒別診斷主要在于病因?qū)W的鑒別，包括先天性或獲得性心臟病、全身血管性病變、血管性疾病、血管痙攣性疾病、出凝血疾病、血管結(jié)構(gòu)畸形、顱腦外傷等。 【治療】 1．一般治療 應(yīng)保持安靜，避免搬動(dòng)�；杳曰純簯�(yīng)置于側(cè)臥位。注意保持呼吸道通暢及水、電解質(zhì)平衡。 2.病因治療 應(yīng)針對(duì)引起腦卒中的病因進(jìn)行治療，有助于疾病控制、預(yù)防再次發(fā)生。 3.對(duì)癥治療 急性期應(yīng)積極控制腦水腫，予以脫水劑、利尿劑降顱壓，出現(xiàn)驚厥發(fā)作時(shí)應(yīng)及時(shí)予以止痙藥物，反復(fù)腰穿放腦脊液適用于腦室或蛛網(wǎng)膜下腔出血，減少腦水腫的發(fā)生。硬膜下出血可行硬膜下穿刺。 4.改善腦循環(huán) 缺血性腦卒中可給予低分子右旋糖酐，可有效抑制紅細(xì)胞凝聚。 5.康復(fù)治療 一旦病情穩(wěn)定則應(yīng)進(jìn)行康復(fù)訓(xùn)練，包括被動(dòng)運(yùn)動(dòng)與功能鍛煉，并輔以針灸、推拿、理療等，以減少神經(jīng)系統(tǒng)后遺癥。 二、煙霧病 兒童煙霧病(moyamoya disease)又稱顱底動(dòng)脈環(huán)閉塞癥。由于顱底異常血管網(wǎng)破裂所致阻塞及小出血引起的大腦缺血導(dǎo)致進(jìn)行性神經(jīng)功能缺陷，腦底異常血管網(wǎng)病。因腦血管造影可顯示顱底部側(cè)支循環(huán)毛細(xì)血管異常增多，形成模糊不清的血管網(wǎng)，似吸煙叫吐出的煙霧而命名，該病種半數(shù)以上患者在10歲前發(fā)病。 【病因與發(fā)病機(jī)制】病因尚不明確。目前將病因分為先天性與獲得性兩大類，7%～12%呈家族聚集性，可能為常染色體顯性遺傳，外顯率不完全，可能與先天性腦血管畸形及多基因遺傳有關(guān)。獲得性又稱為Moyamoya綜合征，與外傷、結(jié)核性腦膜炎、鉤端螺旋體病、神經(jīng)纖維瘤病、結(jié)節(jié)性硬化、顱內(nèi)腫瘤、腎動(dòng)脈狹窄等觸發(fā)因素有關(guān)。感染、炎癥反應(yīng)與外傷為主要觸發(fā)因素。 病變主要波及顱底動(dòng)脈環(huán)。受累動(dòng)脈管腔變窄，內(nèi)膜增厚，毛細(xì)血管擴(kuò)張，形成異常血管網(wǎng)，管壁內(nèi)彈力層斷裂、增厚，而中膜肌層明顯變薄、萎縮或消失，外膜尚完好。腦動(dòng)脈可見炎性滲出，腦實(shí)質(zhì)繼發(fā)性血循環(huán)障礙，可有梗死灶、出血灶或假性血管瘤。 側(cè)支循環(huán)的形成和開放主要因腦血流灌注不足及多種血管生長因子的釋放有關(guān)，包括血管內(nèi)皮生長因子、血管生成素、血小板生長因子、成纖維細(xì)胞生長因子、肝細(xì)胞生長因子等。 【臨床表現(xiàn)】半數(shù)病例在10歲前發(fā)病。 1.急性偏癱 30%的患兒表現(xiàn)偏癱反復(fù)發(fā)作或交替性偏癱，主要由缺血性腦卒中引起，由于腦血流灌注不足，可導(dǎo)致運(yùn)動(dòng)障礙，表現(xiàn)偏身發(fā)育障礙、偏側(cè)手足徐動(dòng)癥、發(fā)作性肢體無力等。 2．短暫性腦缺血發(fā)作 占40%，可表現(xiàn)發(fā)作性黑蒙、意識(shí)改變。 3．顱內(nèi)出血 12%～14%可有蛛網(wǎng)膜下腔出血、腦室內(nèi)出血或大腦內(nèi)出血，臨床可以反復(fù)發(fā)生。 4.驚厥 約25%可表現(xiàn)驚厥發(fā)作，遠(yuǎn)高于成人（5%)。 5.其他 可表現(xiàn)不同程度的智能減退、感覺缺失、發(fā)音困難、失語、偏盲、頭痛、腦神經(jīng)損害等。 【實(shí)驗(yàn)室檢查】 影像學(xué)檢查 (l)腦血管造影：通過腦血管造影可見特異性改變，頸動(dòng)脈交叉處狹窄，顱底異常血管網(wǎng)，初發(fā)期異常血管網(wǎng)增生，異常血管網(wǎng)細(xì)微、縮小和消失，如煙霧樣，由濃至淡，逐漸消失。 (2)頭顱CT：可見腦室擴(kuò)大和腦萎縮。 (3)頭顱MRI與MRA：顯示大腦半球廣泛梗死，以腦動(dòng)脈間灌流區(qū)域?yàn)橹鳎瑑蓚?cè)大腦皮質(zhì)下梗死，易發(fā)生在半卵圓中心、大腦前動(dòng)脈與大腦中動(dòng)脈穿支供血的遠(yuǎn)端、殼核、尾狀核、蒼白球和內(nèi)囊前支。顯示血管擴(kuò)大、扭曲、頸內(nèi)動(dòng)脈遠(yuǎn)端嚴(yán)重狹窄或閉塞。較小梗死無癥狀，可顯示腦萎縮及腦室擴(kuò)大，少數(shù)患者可見煙霧狀血管。磁共振灌注成像可顯示大腦半球灌注減低、并用于評(píng)價(jià)疾病的嚴(yán)重程度以及預(yù)計(jì)手術(shù)成功率。MRA在顯示局灶性腦動(dòng)脈狹窄及側(cè)支循環(huán)方面更為優(yōu)越。 (4) PET或SPECT：可顯示局部腦血供不足�？梢源嗽u(píng)估疾病嚴(yán)重程度。 (5) EEG：可用于煙霧病患兒的評(píng)估，可表現(xiàn)背景活動(dòng)及局限性的慢波活動(dòng)。過度換氣時(shí)可誘發(fā)高幅的δ波暴發(fā)。 【診斷與鑒別診斷】 1.診斷 對(duì)反復(fù)發(fā)作性肢體癱瘓或交替性雙側(cè)偏癱的患兒應(yīng)考慮此病。根據(jù)頭顱CT、MRI、MRA可見腦梗死及顱底側(cè)支循環(huán)形成煙霧狀異常改變可予以診斷。 2.鑒別診斷 由于與其他腦血管病有許多相似之處，因此應(yīng)注意與頸內(nèi)動(dòng)脈閉塞、腦動(dòng)脈瘤或腦動(dòng)脈畸形等鑒別。 【治療】 l.內(nèi)科治療 可應(yīng)用血管擴(kuò)張劑、如低分子右旋糖酐、活血化瘀。對(duì)于腦梗死和血栓形成，可予以阿司匹林治療。因易發(fā)生自發(fā)性出血，故華法林禁忌使用，只有在高凝狀態(tài)下選用。腎上腺皮質(zhì)激素及鈣通道阻滯劑可以緩解癥狀，但不能改變病程。 2.外科治療 可減少腦缺血或顱內(nèi)出血的發(fā)生，有利于智力改善，包括顱內(nèi)外血管吻合、淺表顳動(dòng)脈到中腦動(dòng)脈分流術(shù)、顱內(nèi)經(jīng)動(dòng)脈支架放置術(shù)等；
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