一、神經系統(tǒng)解剖生理特點 小兒神經系統(tǒng)發(fā)育最早，也最快。胚胎的第3～4周即開始出現神經淘，并逐漸形成神經管、神經上皮，形成大腦和脊髓雛形。胚胎5～6周神經系統(tǒng)開始分化發(fā)展，前腦（端腦和間腦）、中腦、后腦逐漸分化形成，胚胎第7周神經元以每分鐘1000個的速度快速生長，至14周時進一步分化，至胚胎6個月時神經細胞增殖完成，開始形成皮質溝回，并開始髓鞘化，胚胎9個月時后腦形成延髓、腦橋和小腦，成為呼吸、消化、循環(huán)和精細運動的控制中樞，中腦逐漸分化形成控制基本聽覺和視覺加工的中樞，而間腦則逐漸形成丘腦、下丘腦、海馬，成為感覺中轉、交換、長期記憶以及中樞神經系統(tǒng)激素分泌調節(jié)控制轉換中樞。隨著端腦的不斷發(fā)育，通過胼胝體和內囊將其兩側及間腦相連。 大腦皮質的發(fā)育包括神經細胞的增殖、分化、移行以及軸突和樹突的生長、突觸和髓鞘形成，并呈現由內向外逐漸成熟的規(guī)律。各種致病因素一旦影響了神經細胞的增殖、移行、凋亡等過程，將會導致腦發(fā)育畸形的發(fā)生。 出生時小兒已具備了成人腦所具備的溝和回，但比成人的淺，在組織學上也已具備了大腦皮質的六層基本結構，出生后無論在解剖上還是在功能上又得到了迅速發(fā)展。自出生前3個月至生后1.5～2歲是腦發(fā)育最快的時期。出生時腦重量350～400g，占體重的1/9～1/8，約為成人腦重的25%，l歲時為出生時的二倍達成人腦重的50%，2歲時為成人腦重的75%。出生時神經細胞已與成人相同，但軸突與樹突形成不足，尚未形成大腦各區(qū)間復雜的交織，對于腦細胞起支持作用的神經膠質細胞的分裂在生后3個月才達高峰，新的神經膠質細胞的形成直到出生后2歲，新生兒由于大腦皮質、錐體束發(fā)育尚未成熟，而皮質下系統(tǒng)如丘腦、蒼白球功能發(fā)育較好，一些運動功能是皮質下區(qū)進行調節(jié)和控制的，因此大腦病變時常不易發(fā)生運動功能的改變，甚至有嚴重的腦疾患也不能被發(fā)現。3～6歲時，腦的發(fā)育仍較迅速，腦重已由1歲時的900g增至6歲時的l200g。神經纖維分支加多加長,神經元之間的聯(lián)系不斷加強。6歲時大腦半球的神經傳導通路基本完成髓鞘化,大腦皮質各區(qū)的分化不斷成熟，條件反射的形成比較穩(wěn)定而鞏固。7～8歲的兒童接近成人的腦重( 1350～1400g，占體重的2%)，同時神經細胞體積增大,細胞分化基本完成,神經細胞的樹突分支變得更密，出現了許多新的神經通路，大腦額葉迅速生長，兒童運動的正確性及協(xié)調性不斷發(fā)展。至9～16歲，腦細胞內部的結構和功能日趨完善。在出生后的生長發(fā)育中，兒童腦皮質與白質的重量發(fā)生變化，出生時皮質占優(yōu)勢，之后白質發(fā)育較皮質快，皮質與白質的分布出生時為9:1，至11歲時接近l:l。 出生前小腦的溝回已形成，至l歲以后兩半球迅速發(fā)育，6歲接近成人。脊髓在出生時已具備功能，重約2～4g，6歲為出生時的6倍,20歲達到成人水平。脊髓神經從胎兒5～6個月開始形成，2歲是髓鞘形成階段,4歲時已相當成熟。在發(fā)育過程中脊髓長度隨年齡增長不斷增長，在新生兒期脊髓圓錐位于第2～3腰椎,4歲時上移至第1～2腰椎之間，腰椎穿刺選擇穿刺部位時應注意。由于嬰兒時期神經纖維髓鞘形成不全，故興奮傳導易波及鄰近神經而引起泛化現象。 出生時已有明顯的嗅覺、味覺和觸覺，視覺在出生時已有感應功能，瞳孔有對光反射，生后1～6小時已有聽覺。 正常小兒生后即有覓食、吸吮、吞咽、擁抱、握持等反射，其中有些條件反射應隨年齡增長而消失，如擁抱反射6個月后應消失，2歲以內Babinski征可為陽性。 小兒大腦內蛋白質含量占嬰兒腦組織的46%，明顯高于成人(27%)；兒童大腦正處于生長發(fā)育時期，對營養(yǎng)成分和氧的需要量較大,在基礎狀態(tài)下，小兒腦的耗氧量為全身耗氧量的50%,而成人僅為20%。 二、神經系統(tǒng)體格檢查 兒童神經系統(tǒng)檢查內容原則上與成人大致相同，但由于小兒神經系統(tǒng)發(fā)育尚未成熟，因此，各年齡段正常標準和異常表現也有所不同,檢查方法和正常與否的判斷標準也有其自身特點。 （一）一般檢查 l.意識狀態(tài) 根據小兒對聲、光、疼痛、語言等刺激的反應減弱或消失，或年長兒對周圍環(huán)境的反應及對時間、人物、地點的定向力減弱或消失，可判斷有意識的障礙；意識障礙的輕重程度可分為嗜睡、意識模糊、昏睡、昏迷等。同時應注意生命體征。 2.皮膚與毛發(fā) 檢查皮膚顏色、色素沉著或減少、皮疹、皮下結節(jié)、血管畸形等，常常提示有神經系統(tǒng)相關疾病的可能。如：結節(jié)性硬化患兒面頰部可有皮脂腺瘤，皮膚伴散在色素脫失斑；神經纖維瘤病軀干或四肢可出現牛奶咖啡斑；色素失禁癥可有暗褐色的色素增生， 呈片狀或樹枝狀分布；腦三叉神經血管瘤病面部可在三叉神經分布區(qū)域有紅色血管痣（瘤）。 3．頭顱 常規(guī)測量頭圍，并觀察頭顱形狀和對稱性。頭圍過小見于腦發(fā)育畸形、狹顱癥；頭圍過大則見于腦積水、硬膜下血腫、巨腦回等；頭顱形狀異�？梢娪陲B縫早閉。應注意囟門大小緊張度和膨隆。正常小兒前囟在生后12～18個月關閉，后囟則于2～3個月之內關閉。囟門早閉見于小頭畸形，閉合過晚或囟門過大常見于腦積水、佝僂病、硬膜下血腫、軟骨營養(yǎng)不良等，6個月后顱縫即不易摸到，10歲小兒有顱內壓增高時，易出現顱縫分離。當出現顱內壓增高或顱縫分離時，輕叩顱骨可產生“破壺音”（Macewen癥）。顱骨透照試驗陽性提示有嚴重的腦積水。 4.眼、耳、口腔 眼的發(fā)育與神經系統(tǒng)發(fā)育關系密切，小眼球可見于先天性風疹、弓形蟲感染、13-三體綜合征：角膜色素環(huán)見于肝豆狀核變性：青光眼見于Lowe綜合征、腦三叉神經血管瘤��；球結膜毛細血管擴張見于共濟失調-毛細血管擴張癥；應注意耳的外形是否有畸形或低位；另外上腭弓過高有時伴有智力低下；舌寬大而厚可見于呆小病、21-三體綜合征或黏多糖��；牙發(fā)育不良可見于膽紅素腦病后遺癥或先天性色素失禁癥。 5.姿勢與表情 正常新生兒四肢屈曲，稍加牽拉即可伸直，放松后又恢復原狀，當發(fā)現四肢伸癱、拳握緊、下肢伸直內收或角弓反張或肢體張力不對稱均屬異常。出現不自主伸舌，提示腦損傷；眼凝視提示膽紅索腦病、顱內出血、中樞神經系統(tǒng)感染；落日現象提示腦積水、顱內出血、腦水腫或膽紅素腦病。面部表情遲鈍、呆滯或強制性體位可見于顱內占位性病變或結核性腦膜炎。 6．脊柱 應檢查有無畸形、異常彎曲、強直、叩痛等，當背正中線上出現色素沉著、小凹陷、一簇毛發(fā)時，則提示可能有隱性脊柱裂或皮樣竇道或皮樣囊腫。 7．特殊氣味 檢查中應注意有無特殊氣味，在一些智力發(fā)育落后的患兒中，可有特殊的氣味，如苯丙酮尿癥常有鼠尿味或霉味；異戊酸血癥有干酪味或腳汗味；楓糖尿癥有焦糖味等。 （二）腦神經檢查 1.嗅神經 嬰幼兒檢查困難，可觀察對薄荷、香精等氣味的反應。兩側鼻孔分開檢查。一側嗅覺喪失往往意義較大，額葉或前顱凹病變時可引起嗅覺減退或喪失。有嗅覺障礙時應排除慢性鼻炎。 2.視神經 應檢查視力、視野和眼底。新生兒視覺較弱，出生1個月后開始兩眼注視，隨亮光或色澤鮮艷物體移動。用手指在眼前左右、上下移動時可觀察是否有視動性眼震，如有，則提示皮質視覺存在。年長兒可用視力表檢查視力，生后5 ～6個月可檢查視野，可將鮮艷玩具或物體從小兒背后緩緩地移動到小兒視野內，根據小兒出現注視反應重復檢查后大致判斷視野。正常視野范圍為顳側900、鼻側600、上側600、下側700，同側偏盲見于視束、視放射或視皮質病變，雙顳側偏盲見于視交叉病變。嬰兒檢查眼底較困難，必要時要擴瞳后進行。檢查正常嬰兒的視乳頭時由于小血管發(fā)育不完善，視乳頭小，生理凹陷淺，顏色稍蒼白，不可誤認為視神經萎縮。視乳頭水腫見于顱內壓增高。脈絡膜視網膜炎提示宮內感染，先天性代謝異常時黃斑部可有變化。 3.動眼、滑車、展神經 這三對腦神經共同支配眼球全部運動及瞳孔反射，應一并檢查。首先應檢查眼裂大小，注意眼裂是否對稱，檢查患兒上視時上眼瞼是否能上提。檢查眼球位置，展神經麻痹時，患眼偏向內側，輕度偏向下方�；嚿窠浡楸詴r患眼在靜止位置不偏或略偏上方，眼內收時明顯。使小兒頭不轉動，眼球隨醫(yī)師的手指或玩具向上下左右各方向注視，觀察有無運動受限，展神經麻痹時，眼球向外側運動受限，并有復視，多見于顱底外傷、顱內壓增高、顱內感染等；動眼神經麻痹時，眼瞼下垂，眼球向外下方斜視，向上、下、內側運動受限，并有復視。眼球固定正中位，則為動眼神經、滑車神經和展神經同時受累。檢查時應注意有無眼球震顫，可分為水平、垂直、旋轉或混合表現，可因內耳、前庭神經、腦干、小腦等病變引起。應注意有無眼球突出及瞳孔對光反射，雙側瞳孔縮小可見于昏迷、急性腦干病變、先天性瞳孔擴大肌缺損。單側瞳孔縮小，可見于頸8、胸1神經根或預交感神經損害時產生的Horner綜合征，同時伴有眼裂狹小、眼球凹陷、同側眼結膜充血及面部無汗。 4．三叉神經 為混合神經，負責支配面部感覺、咀嚼運動、角膜反射和下頜反射。運動纖維支配咀嚼肌，當癱瘓時，做咀嚼運動時捫不到咀嚼肌收縮；三叉神經運動纖維受刺激可出現咀嚼肌強直，牙關緊閉，可見于破傷風、腦炎、狂犬病、腦膜炎等。 5.面神經 觀察靜止時兩側額紋、眼裂、鼻唇溝及口角是否對稱，注意在皺眉、閉眼、露齒、鼓腮、吹口哨時兩側面肌的活動情況。一側面神經周圍性面癱可表現患側額紋減少或消失、眼裂增大、鼻唇溝變淺、不能皺額、閉眼和露齒時口角甭向健側；中樞性面神經麻痹時，只表現為病變對側下部面肌麻痹，如口角歪斜、鼻唇溝變淺，而眼裂改變不明顯。 6．聽神經 包括兩種不同功能的感覺神經；檢查聽力可觀察患兒對聲音、語言和耳語的反應，較大兒童可用音叉鑒別是傳導性耳聾還是神經性耳聾。檢查前庭功能，可做旋轉試驗或冷水試驗。年長兒可用轉椅，嬰幼兒可持其腋下平舉旋轉；冷水實驗是在外耳道注冷水 2～4ml。正常兒做上述試驗時可引發(fā)眼震，前庭神經或腦干病變時，不能引起眼震，前庭器官或前庭神經興奮性增強時，眼震持續(xù)時間延長。前庭功能異常在小兒少見，當有陣發(fā)性眩暈、步態(tài)不穩(wěn)、嘔吐、迷路性眼震時應考慮。 7.舌咽、逃走神經 兩者在解剖和功能上關系密切，常同時檢查。當出現嗆咳、吞咽困難、聲音嘶啞、失音時，提示其損傷，檢查時可發(fā)現咽后壁感覺減退或消失。一側舌咽、迷走神經麻痹時可見該側軟腭腭弓較低，懸雍垂偏向健側，發(fā)“啊”音時，病側軟腭不能上提或運動減弱。在急性延髓病變導致舌咽、迷走及舌下神經麻痹時，出現急性延髓麻痹或稱球麻痹(bulbar palsy)，表現咽反射消失，伴有呼吸循環(huán)功能障礙，多見于腦炎、脊髓炎、多發(fā)性神經根炎等。核上型延髓麻痹又稱為假性球麻痹(pseudobulbar palsy)，病變在大腦或腦干上段時，雙側錐體束受累，表現吞咽、軟腭及舌的運動障礙及語言不清,但咽反射不消失，無舌肌萎縮，下頜反射亢進，一般無呼吸循環(huán)障礙。 8．副神經 主要支配斜方肌和胸鎖乳突肌，主要觀察有無斜頸、塌肩、胸鎖乳突肌和斜方肌有無萎縮，也可通過轉頭、聳肩、舉手過頭等動作來判定。 9.舌下神經 支配同側所有舌肌。患兒伸舌可觀察舌靜止時的位置，有無舌萎縮、肌束震顫，伸舌是否居中等。舌下神經麻痹時，伸舌偏向病灶對側，周圍性舌下神經麻痹，伸舌舌尖偏向患側，常伴舌肌萎縮和肌束震前。 （三）運動功能檢查 正常運動由錐體系和錐體外系通過周圍運動神經元來完成。前者負責完成有意識的自主運動，后者負責不自主運動，如維持肌張力、保持正常姿勢、控制動作平衡、協(xié)調及精細運動。 1．肌容積 觀察左右是否對稱，應注意有無肌萎縮或肥大，肌肉萎縮多見于下運動神經元損傷，腓腸肌假性肥大多見于Duchenne型肌營養(yǎng)不良。 2．肌張力 在肢體肌肉放松的情況下將肢體的肘、腕、膝、踝等關節(jié)作伸屈被動運動感覺的阻力為肌張力。正常時有一定阻力。肌張力減低見于下運動神經元癱瘓、小腦疾患、低血鉀、深昏迷、嚴重的缺氧以及肌病等；陣發(fā)性肌張力低下見于家族性周期性麻痹、猝倒、癲癇失張力性發(fā)作；肌張力增高見于上運動神經元性癱瘓（折刀樣肌張力增高）、錐體外系疾�。X輪樣強直）。大腦強直時肌張力明顯增高、四肢強直、下肢伸直、上肢屈曲、頭向后仰。生后4個月內的小兒四肢屈肌張力可較高。 3.肌力 幼兒檢查肌力應力求簡單，令患兒由仰臥位站起以觀察背肌、髖部及下肢近端肌力，讓患兒用足尖或足跟行走以分別檢查腓腸肌、比目魚肌和脛前肌。年長兒可從四肢遠端向近端逐一檢查各關節(jié)的運動，注意肌肉運動的力量、幅度和速度，兩側對比。 肌力的記錄一般用0～5度分級法：O級：完全癱瘓，肌肉無收縮；1級：可見肌肉收縮但無關節(jié)運動；2級：有主動運動，在床面運動但不能克服地心引力；3級：有主動運動且能對抗地心引力，但不能對抗人為阻力；4級：能作抵抗阻力的運動，但力量稍弱：5級：正常肌。 4.共濟運動 嬰幼兒可觀察小兒玩具、取物、穿衣等動作的準確度、速度及平衡性。年長兒可作以下檢查： （1）指鼻試驗(finger nose test)：小兒與檢查者對坐，令其用示指端觸自己的鼻尖，然后指檢查者的不指，再指自己的鼻尖，反復進行，觀察是否準確。 (2)跟、膝、脛試驗：兒仰臥，抬高一腿，將足跟準確地落在對側膝蓋上，然后沿脛骨向下移動，觀察動作是否準確。 (3) Romberg征：囑小兒雙足并立，雙上肢向前平伸，先睜眼后閉眼各作一次，閉目時出現身體搖擺或傾倒時為陽性。 (4)快幅輪替動作：令患兒作手掌輪替運動，或輕拍或對指。小腦性共濟失調時出現動作快慢不一、不協(xié)調或笨拙緩慢。 5.不自主運動 觀察有無不自主運動，包括痙攣、抽動、肌陣攣、震顫、舞蹈樣運動、手足徐動、扭轉痙攣、肌張力不全、肌纖維震顫等。 6.姿勢和步態(tài) 為復雜的神經活動，與深感覺、肌張力、肌力以及小腦前庭功能有關。姿勢包括立位、臥位和坐位。仰臥位呈蛙狀姿勢見于嬰兒脊肌萎縮癥、肌病、壞血病和脊髓病變。仰臥時一側下肢外旋、足尖向外是該側癱瘓的體征。觀察臥、坐、立、走的姿勢是否正常，異常步態(tài)包括痙攣性偏癱步態(tài)、剪刀樣步態(tài)、慌張步態(tài)、搖晃不穩(wěn)或蹣跚步態(tài)、痙攣性步態(tài)、“鴨步”等。 （四）感覺功能檢查 檢查各種不同的感覺，并注意兩側對比。較大兒童盡可能地取得患兒合作，嬰幼兒則難于準確判斷，可根據患兒對刺激的反應進行怙計。 1．淺感覺 (l)痛覺檢查：用針尖輕刺皮膚，詢問患兒有無痛感或根據患兒表情判斷。 (2)觸覺檢查：用細棉條輕觸皮膚，詢問是否察覺以及敏感程度。 (3)溫度覺：可用裝有冷水或熱水的斌管測試。 2.深感覺 （1）位置覺：搬動患兒的指或趾關節(jié)，讓其回答是否移動及移動的方向。 (2)震動覺：用音叉柄放在骨突起部，測試有無震動感。 3．皮質（綜合）感覺 包括皮膚定位覺、圖形覺、兩點辨別覺。令患兒閉目，用手辨別物體的大小、形狀、輕重等。 （五）神經反射 正常小兒的生理反射有兩大類，第一類為終身存在的反射，即淺反射和肌腱反射。新生兒和嬰兒的肌腱反射較弱，腹壁反射和提睪反射也不易引出，到l歲時才穩(wěn)定。第二類為嬰兒時期特有的反射，如果這類反射不出現、表現不對稱或應該消失的時候繼續(xù)存在均提示神經系統(tǒng)異常，這些反射如下： 1.吸吮反射(sucking reflex)用干凈的橡皮奶頭或小指尖放入小兒口內，引起小兒口唇及舌的吸吮動作。此反射生后即有，4～7個月消失； 2．覓食反射( rooting reflex)輕觸小嬰兒口周皮膚，小兒表現為頭向刺激側旋轉、張口。正常小兒生后即有，4～7個月消失。 3.握持反射( palmar grasping reflex)用手指從尺側進入小兒手心，小兒手指屈曲握住檢查者的手指。此反射生后即有，2～3個月后消失， 4.擁抱反射( Moro reflex)小兒仰臥，檢查者從背部托起嬰兒，一手托住嬰兒頸及背部，另一手托著枕部，然后托住枕部的手突然下移數厘米（不是放手），使嬰兒頭及頸部“后傾”數厘米，表現為上肢伸直、外展，然后上肢屈曲內收，呈擁抱狀，有時伴啼哭。正常新生兒生后即有，4～5個月后消失，6個月持續(xù)存在為異常。 5.頸肢反射 又稱頸強直反射( neck tonic reflex)。小兒取臥位，將其頭轉向一側，此側上肢伸直,對側下肢屈曲。此反射生后即存在,2～3個月消失。腦性癱瘓時反射增強且持續(xù)時間長。 6.交叉伸展反射(crossed extension reflex)小兒仰臥位，檢查者握住小兒一側膝部使下肢伸直，按壓或敲打此側足底，可見另一側下肢屈曲、內收，然后伸直，檢查時應注意兩側是否對稱。新生兒期有此反射，1個月后減弱，6個月后仍存在應視為異常。 7．安置反射(placing reflex)扶小兒呈直立位，將一側脛前緣和足背抵于桌面邊緣，可見小兒將下肢抬至桌面上。應注意兩側是否對稱，出生時即有，6周后消失。 8.踏步反射(stepping reflex)扶小兒腋下使其站立，軀體前傾，可引起自發(fā)踏步動作，新生兒期出現，3個月消失。若持續(xù)存在并出現兩腿交叉、足尖落地、雙下肢深肌張力增高、腱反射亢進，則提示腦性癱瘓。 9.降落傘反射( parachute reflex)檢查者兩手握住小兒兩側胸腹部呈俯臥懸空位，將小兒突然向前下方動作,小兒上肢伸開，手賬開，似乎阻止下跌的動作。此反射生后6～9個月出現，終生存在。生后1O個月無此反射屬異常。 （六）腦膜刺激征 當軟腦膜炎癥或各種原因引起的顱內壓增高，均可因脊神經根和腦膜受刺激，引起相應肌肉反射性肌張力增強。 1.頸強直 患兒仰臥位，兩腿伸直，輕輕托起頭部向前屈，正常時無抵抗感，陽性則有頸部屈曲受阻，下頜不能抵胸部。 2．凱爾尼格（Kerning)征 患兒仰臥,檢查者將其一側下肢在髖關節(jié)及膝關節(jié)均屈曲成角，然后抬高其小腿如有抵抗不能上舉時為陽性。3～4個月前小兒肌張力較高，可以呈陽性。 3．巴賓斯基( Brudzinski)征 患兒仰臥，檢查者以手托起枕部，將頭前屈，此時若膝關節(jié)有屈曲動作則為陽性。 三、神經系統(tǒng)輔助檢查 在充分采集病史和詳細體格檢查的基礎上，需做一系列輔助檢查以鑒別診斷明確病因,不同的輔助檢查有其適應證和意義，應合理選擇和應用。 (一）腦脊液檢查 腦脊液的采集主要通過腰椎穿刺取得。 l.腰椎穿刺的適應證 (1)中樞神經系統(tǒng)感染性疾病、腦血管病、變性病等。 (2)脊髓病變經腰穿作脊髓液動力學檢查。 (3)神經系統(tǒng)特殊造影。 (4)椎管內治療性藥物或減壓引流治療。 2.腰椎穿刺的禁忌證 (1)顱內壓明顯增高，特別是后顱窩占位性病變或有腦疝形成的早期跡象。 (2)穿刺點局部皮膚或皮下組織或脊柱自感染灶者。 (3)病情危重處于休克期者。 (4)出血性疾病，如凝血因子缺乏或血小板減少者。 (5)開放性顱腦外傷或有腦脊液漏者。 (6)腰椎嚴重畸形，不能使腰椎彎曲或腰椎間隙過窄。 (7)頻繁抽搐或躁動不安者。 在腰椎穿刺的過程中應注意腦脊液壓力、外觀，腦脊液標本可進行常規(guī)、生化、病原學培養(yǎng)或檢測、酶學、免疫球蛋白、氧基酸或乳酸、C反應蛋白、細胞因子等的檢測。小兒時期腦脊液的正常值為：腦脊液壓力：兒童為40～1OOmmH2O(O.39～0.98kPa),新生兒為10～14mmH2O(O.098～0.14kPa),外觀清亮透明，潘氏試驗陰性，白細胞數0～5×l06／L（新生兒或小嬰兒0～ 20×l06／L）,蛋白0 .2～0.4g/L（新生兒0.2～1.2g/L）,糖2.2～4.4mmol/L。 (二)腦電圖檢查 腦電圖(clectroencephalography，EEG)通過頭皮電極對腦電活動進行描記,為非侵入性檢查，易于操作。小兒腦電圖不同年齡正常與異常的標準有較大差異，在對疾病的診斷和對治療的評價方面有其特殊性。腦電圖檢查對兒童癲癇、顱內占位性病變、顱內感染、顱腦外傷以及影響大腦生理代謝或病理改變的疾病具右一定的診斷與鑒別診斷價值，并可用于疾病的追蹤隨訪，尤其是在癲癇與其他發(fā)作性疾病的診斷與鑒別診斷，癲癇發(fā)作類型、起源，癲癇綜合征與癲癇持續(xù)狀態(tài)的診斷等方面有著重要的意義；除常規(guī)腦電圖外，腦電圖檢測技術還包括睡眠腦電圖、24小時動態(tài)腦電圖、視頻腦電圖(video-FEG)，可以進一步提高診斷的陽性率，特別是視頻腦電圖，可在視頻監(jiān)測的同時同步記錄腦電圖，不但提高了診斷的可靠性，也對各類發(fā)作性疾病的鑒別提供依據。另外，對于短暫大腦功能及行為改變、中樞神經系統(tǒng)退行性變、不明原因的昏迷缺氧發(fā)作的預后判斷、其他急性腦病、睡眠障礙、確立腦死亡診斷等都具有重要價值。在正常兒童中有約5%～7%可以出現腦電圖輕度異常，且腦電圖異常的程度與疾病程度有時也不完全一致，因此對腦電圖的臨床應用及解釋應慎重。 兒童癲癇80%以上可以出現異常腦電圖，主要表現棘波(spike wave)、尖波(sharp wave)、棘慢綜合波(spike and wave complex)、尖慢綜合波(sharp and wave complex)多棘慢綜合渡(polyspike and wave complex)或陣發(fā)性/暴發(fā)性節(jié)律改變(slow wave burst)。一些癲癇綜合征在腦電圖上可以有特征性改變，為臨床診斷提供重要依據。腦腫瘤可表現局限性慢波、電壓低平或基本波波幅增高。在各類腦炎、腦膜炎急性期均可出現彌漫性、高幅慢波，但無病因診斷價值。 （三）腦超聲檢查 腦超聲( echoencerhalography),利用超聲聲束在顱外測定腦中線結構反射波、腦室波、顱骨內板反射波等，主要用于大腦半球占位性病變和腦積水的診斷。經顱多普勒超聲(transcranial doppler sonography，TCD)則采用低頻多普勒超聲，通過顏面部、枕部、眶部及頸部等透聲窗，顯示顱內腦動脈的血流動力學狀況，反映腦血管的功能狀態(tài)，對各類腦血管病、偏頭痛等診斷有幫助。 (四)肌電圖檢查 肌電圖( clectromyography,EMG)是利用肌電儀記錄神經肌肉的生物電活動,以判斷神經和肌肉的功能狀態(tài)。用于肌源性疾病、神經-肌肉接頭和周圍神經病的滲斷，對疾病病情、預后和治療評估有一定價值。正常肌電圖具有電靜息(electronic silence)、插入電位(insertion potential)和運動單位電位，當出現插入電位異常、自發(fā)性電位（如纖顫電位、正銳波、束顫電位、群發(fā)電位）、肌肉收縮時波幅波形異常以及出現多向電位，通過測定神經傳導速度，觀察運動傳導和感覺傳導情況。在臨床上，肌電圖在診斷下運動神經元病變（如進行性脊肌萎縮癥、脊髓灰質炎、周圍神經病變）、肌源性病變（如肌營養(yǎng)不良、肌強直、多發(fā)性肌炎及皮肌炎、重癥肌無力）以及功能性癱瘓等方面有著重要的診斷價值。 （五）電子計算機斷層掃描 電子計算機斷層掃描(computerized tomography.CT)是一種用于檢查解剖結構的無創(chuàng)性檢查方法，可精確、迅速而方便地檢查顱內結構性異常。適應于臨床懷疑有顱內結構改變的進行性神經病變、局灶性神經功能障礙、顱內壓增高等病理情況的診斷。對腦梗死、顱內出血、顱內腫瘤、顱腦外傷、顱腦發(fā)育畸形、腦積水、顱內感染等具有重要的診斷價值,特別是在顱腦外傷、蛛網膜下腔出血、顱內鈣化等方面優(yōu)于磁共振檢查。 （六）磁共振成像 磁共振成像技術（magnetic resonance imaging，MRI）是一項無創(chuàng)性多功能的影像學檢查技術，無需放射線成像即可提烘顱腦及脊髓的結構成像信息。MRI在軟組織對比成像方面優(yōu)于CT掃描,可以更清晰地比較大腦的灰質和白質，更易發(fā)現后顱窩和脊髓病變，對癲癇起源病灶定位、急性播散性腦脊髓膜炎、多發(fā)性硬化等疾病的診斷提供依據，并可進行矢狀位、冠狀位、軸向位的多平面成像，在早期顯示局灶性腦炎和膿腫以及腦白質病變等方面比CT更為敏感。 采用彌散加權MRI還可提供標準MRI所無法獲取的信息，可區(qū)分細胞毒性水腫和血管源性水腫，在急性腦缺血發(fā)生后幾小時內即可發(fā)現腦缺血，為臨床早期干預創(chuàng)造條件，并能區(qū)別新發(fā)病灶與陳舊病灶。采用彌散張量（diffusion tensor imaging，DTI）顯示白質纖維，對腦發(fā)育及新生兒缺氧缺血腦病的研究提供新的途徑。 磁共振血管成像( magnetic resonance angiography，MRA)是借助于MRI顯示血管的無刨成像技術�？砂l(fā)現血管畸形、狹窄、閉塞及動脈粥樣硬化。 磁共振波譜分析(magnetic resonance spectroscopy，MRS)提供相關組織中化學成分的信息，質子MRS可用于測定神經元獨有的N-乙酰天門冬氨酸水平或膽堿肌酐和乳酸的水平，還可以發(fā)現腦組織中某種物質曲喪失。 (七)數字減影血管造影 數字減影血管造影( digtal subtraction angiography，DSA)，通過電子計算機將含碘濃度低的血管影像提高、增強到肉眼可見水平，并消除造影血管以外的組成影像，根據腦血管有無移位、阻塞、管腔結構異常等，以確定顱內血管性病變、顱內腫瘤及其他顱內占位性病變、顱腦外傷后有無顱內出血等。如腦血管畸形�？杀憩F為不成形的異常血管團塊，有粗大輸入動脈和輸出靜脈；腦動脈狹窄或閉塞則表現為血管管腔不規(guī)則狹窄或突然充盈中斷。 (八)放射性核素發(fā)射計算機斷層掃描 放射性核素發(fā)射計算機斷層掃描(emission computed tomography，ECT)是在核醫(yī)學的示蹤技術和計算機斷層基礎上發(fā)展起來的，也是醫(yī)學影像技術的重要組織部分。應用ECT不僅可得到人體臟器的解剖圖像，還可以得到生理、生化、病理過程及功能圖像。根據其探測放射性示蹤劑所用的種類，又分為單光子發(fā)射計算機斷層(single photon emission computed tomography，SPECT)與正電子發(fā)射計算機斷層(positron emission tomography，PET)兩種，主要用于癲癇病灶定位、伴有局部神經定位癥狀的顱內疾患、持續(xù)性頭痛、顱內壓升高的病因診斷、腦血管疾患、顱內占位性病變的診斷等。 1．PET 用于診斷局灶性腦功能異常，通過同位素標記的不穩(wěn)定正電荷快速通過組織與組織中的負電荷碰撞后發(fā)射能量，從而獲取圖像。碳、氮、氧、氟均可作為PFT的放射性核素標記，均具有短半衰期、離子回旋加速的特點。18氟標記的2-氟脫氧葡萄糖(18F-2-FDP)可以準確測定腦內腦血流和腦組織局部氧和葡萄糖的代謝情況，在癲癇病灶定位診斷、兒童神經系統(tǒng)疾患的診斷和病理生理學研究方面有重要價值。 2. SPECT 用于癲癇的檢查主要是用99m锝標記的化合物HM-PAO和CED。上述放射勝核素可以選擇性地進入腦內，可以反映腦部血流灌注情況。癲癇病灶發(fā)作期因局部放電時神經元缺氧導致乳酸增加而致局部腦血流增加，發(fā)作間期腦血流降低。與PET比較，兩者顯像有相似的效果，且克服了PET價格高操作復雜的缺陷，故在臨床上應用較多。 （九）腦干誘發(fā)電位 腦干誘發(fā)電位（brainstem auditory-evoked potential,BAEP）是一項評估腦干受損較為敏感的客觀指標。BAEP記錄的是聽覺傳導通路中的神經電位活動，即聽神經、耳蝸、上橄欖核、外側丘系、下丘相關結構的功能狀況，凡是累及聽通道的任何病變或損傷都會影響BAEP的參量，對神經系統(tǒng)疾病和耳聾進行定位診斷，主波I、Ⅲ、Ⅴ分別對應聽神經、上橄欖核和下丘。外周聽神經受損將影響所有波的潛伏期，但不影響峰值的潛伏期。在各種腦白質發(fā)育不良、弗里德賴希(Friedreich)共濟失調、各類遺傳性運動感覺神經病時，BAEP可以出現異常；BAEP異常還可見于新生兒缺氧缺血腦病或膽紅素腦病累及腦干時，以及細菌性腦膜炎或各類病毒性腦炎。另外，作為判別預后的指標,BAEP還可用于外傷后昏迷狀態(tài)、心跳呼吸驟停及顱內壓增高。 (十)視覺誘發(fā)電位 視覺誘發(fā)電位( visual-evoked potential，VFP)主要反映視網膜神經節(jié)細胞至視覺中樞的傳導功能。閃爍視誘發(fā)電位（flash-elicited visual-evoked potential,FVEP）主要反映黃斑區(qū)的功能、視路的傳導功能和視皮質的功能。發(fā)作性視誘發(fā)電位（paroxysmal visual-evoked potential，PVEP)主要反映視網膜黃斑區(qū)中心凹的功能、視網膜神經節(jié)細胞到視皮質的形覺信息的傳遞功能和視皮質的功能。VEP主要用于各類腦白質發(fā)育不良、脫髓鞘疾病、脂質沉積癥的滲斷，也可作為新生兒及嬰兒視覺敏感度測定及視覺系統(tǒng)的發(fā)育隨訪。 （十一）軀體感覺誘發(fā)電位 軀體感覺誘發(fā)電位(somatosensory evoked potential,SEP)是用短時程脈沖電流刺激軀體主要混合神經沿傳入通路在軀體表面獲得的電位。臨床上常用正中神經、脛后神經或腓總神經刺激產生。SEP用于周圍神經病變如吉蘭-巴雷綜合征及遺傳性周圍神經病、脊髓疾病、腦干及大腦半球病變的診斷。連續(xù)SEP監(jiān)測有助于閉合性腦損傷的預后判斷。
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