抽動(dòng)障礙

          抽動(dòng)障礙(tic disorders)是起病于兒童或青少年時(shí)期，以不自主的、反復(fù)的、快速的一個(gè)或多個(gè)部位運(yùn)動(dòng)抽動(dòng)和（或）發(fā)聲抽動(dòng)為主要特征的一組綜合征。包括短暫性抽動(dòng)障礙、慢性運(yùn)動(dòng)或發(fā)聲抽動(dòng)障礙、發(fā)聲與多種運(yùn)動(dòng)聯(lián)合抽動(dòng)障礙（抽動(dòng)穢語(yǔ)綜合征、Tourette綜合征）。

    抽動(dòng)(tics)是一種不隨意的、突然發(fā)生的、快速的、反復(fù)出現(xiàn)的、無(wú)明顯目的的、非節(jié)律性的運(yùn)動(dòng)或發(fā)聲。抽動(dòng)不可克制，但在短時(shí)間內(nèi)可受意志控制。包括以下幾種：①簡(jiǎn)單運(yùn)動(dòng)抽動(dòng)：突然的、短暫的、沒(méi)有意義的運(yùn)動(dòng)，如：眨眼、聳肩等；②復(fù)雜運(yùn)動(dòng)性抽動(dòng)：稍慢一些的、持續(xù)時(shí)間稍長(zhǎng)一些的、似有目的的動(dòng)作行為，如：咬唇、刺戳動(dòng)作、旋轉(zhuǎn)、跳躍、模仿他人動(dòng)作、猥褻動(dòng)作等；③簡(jiǎn)單發(fā)聲抽動(dòng)：突然的、無(wú)意義的發(fā)聲，如：吸鼻、清咽、犬吠聲等；④復(fù)雜發(fā)聲抽動(dòng)：突然的、有意義的發(fā)聲，如：重復(fù)特別的詞句、重復(fù)自己或他人所說(shuō)的詞或句、穢語(yǔ)等。

    所有形式的抽動(dòng)都可因應(yīng)激、焦慮、疲勞、興奮、感冒發(fā)熱而加重，都可因放松、全身心投入某事而減輕，睡眠時(shí)消失。

    抽動(dòng)障礙是兒童青少年中較為常見(jiàn)的一種障礙。目前報(bào)道：約5%～20%的學(xué)齡兒童曾有短暫性抽動(dòng)障礙病史，慢性抽動(dòng)障礙在兒童少年期的患病率為1%～2%，Tourette綜合征的患病率為0.05%～3%。男孩多見(jiàn)。

    【病因】  抽動(dòng)障礙的病因尚未完全明確。其中，以發(fā)聲與多種運(yùn)動(dòng)聯(lián)合抽動(dòng)障礙的病因研究最多。該障礙病因復(fù)雜，可能是遺傳因素、神經(jīng)生理、神經(jīng)生化及環(huán)境因素等相互作用的結(jié)果。

    1．遺傳因素  目前研究表明該障礙與遺傳因素有關(guān)，但遺傳方式尚不明確，可能為常染色體顯性遺傳，外顯率受多種因素的影響而不全。此外，在一些家庭中，Tourette綜合征、其他類型的抽動(dòng)障礙及強(qiáng)迫癥間存在一定的聯(lián)系，因此，提示T ourette綜合征、其他類型的抽劫障礙、強(qiáng)迫癥可能為共同的遺傳易患病性（易感性）的不同表達(dá)。

    2．神經(jīng)生化因素  該障礙與神經(jīng)生化因素之間的關(guān)系非常復(fù)雜，且尚無(wú)最后定論�；純嚎赡艽嬖谝韵庐惓＃孩俣喟桶坊顒�(dòng)過(guò)度或受體超敏；②蒼白球等部位谷氨酸水平增高；③去甲腎上腺素功能失調(diào)；④5一羥色胺水平降低；⑤乙酰膽堿不足，活性降低；⑥ -氨基丁酸抑制功能降低；⑦基底節(jié)和下丘腦強(qiáng)啡肽功能障礙。目前，最受關(guān)注的是興奮性氨基酸，如谷氨酸和多巴胺系統(tǒng)間相互作用的異常。

3．腦器質(zhì)性因素  約50%～60%的該障礙患兒存在非特異腦電圖異常；少數(shù)患兒存在頭顱CT的異常，如腦萎縮；部分患兒存在左側(cè)基底節(jié)縮小及胼胝體減小，提示患兒可能存在皮質(zhì)-紋狀體-丘腦-皮質(zhì)通路的異常和腦的側(cè)化異常；PET研究提示患兒存在雙側(cè)基底節(jié)、額葉皮質(zhì)、顳葉的代謝過(guò)度。

    4．社會(huì)心理因素  應(yīng)激可誘發(fā)有遺傳易感性的個(gè)體發(fā)生該障礙。

    5．其他  有研究報(bào)道該障礙可能與 溶血性鏈球菌感染引起的自身免疫有關(guān)。藥物（中樞興奮劑、抗精神病藥）也可誘發(fā)該障礙。

    【臨床表現(xiàn)】

    1．短暫性抽動(dòng)障礙(transient tic disorder)  該障礙多起病于3～lO歲，其中4～7歲為最多，但也可早到2歲。主要臨床表現(xiàn)為簡(jiǎn)單運(yùn)動(dòng)抽動(dòng)，通常局限于頭、頸、上肢，少數(shù)可出現(xiàn)簡(jiǎn)單發(fā)聲抽動(dòng)。抽動(dòng)持續(xù)時(shí)間不超過(guò)1年。

    2．慢性運(yùn)動(dòng)或發(fā)聲抽動(dòng)障礙(chronic motor or vocal tic disorder)  該障礙通常起病于兒童早期。主要臨床表現(xiàn)為一種或多種運(yùn)動(dòng)抽動(dòng)或發(fā)聲抽動(dòng)，但運(yùn)動(dòng)抽動(dòng)和發(fā)聲抽動(dòng)并不同時(shí)存在。其中以簡(jiǎn)單或復(fù)雜運(yùn)動(dòng)抽動(dòng)最為常見(jiàn)，部位多涉及頭、頸、上肢。發(fā)聲抽動(dòng)明顯少于運(yùn)動(dòng)抽動(dòng)，并以清嗓、吸鼻等相對(duì)多見(jiàn)。癥狀相對(duì)不變，可持續(xù)數(shù)年甚至終身。

    3．發(fā)聲與多種運(yùn)動(dòng)聯(lián)合抽動(dòng)障礙（抽動(dòng)穢語(yǔ)綜合征、Tourette syndrome）該障礙為抽動(dòng)障礙中最為嚴(yán)重的一型。一般起病于2 ～15歲，平均起病年齡為7歲。主要臨床表現(xiàn)為進(jìn)行性發(fā)展的多部位、形式多種多樣的運(yùn)動(dòng)抽動(dòng)和一種或多種發(fā)聲抽動(dòng)，運(yùn)動(dòng)抽動(dòng)和發(fā)聲抽動(dòng)同時(shí)存在。該障礙癥狀一般起始于眼、面部單一運(yùn)動(dòng)抽動(dòng)，時(shí)有時(shí)無(wú)，以后逐漸發(fā)展到頸部、肩部、肢體、軀干的抽動(dòng)，并持續(xù)存在。抽動(dòng)形式也從簡(jiǎn)單到復(fù)雜，最后出現(xiàn)穢語(yǔ)。通常發(fā)聲抽動(dòng)較運(yùn)動(dòng)抽動(dòng)晚1～2年出現(xiàn)，多為簡(jiǎn)單發(fā)聲抽動(dòng)，復(fù)雜發(fā)聲抽動(dòng)較少，約1 5%的患兒存在穢語(yǔ)。該障礙癥狀累及部位多，次數(shù)頻繁，對(duì)患兒情緒、心理影響較大。約有一半患兒伴有強(qiáng)迫癥，一半患兒伴有注意缺陷與多動(dòng)障礙，并有部分患兒伴有自傷行為、情緒障礙或?qū)W習(xí)困難。

    【診斷】  診斷要點(diǎn)：

    1．短暫性抽動(dòng)障礙：①起病于18歲之前；②有單個(gè)或多個(gè)運(yùn)動(dòng)抽動(dòng)或發(fā)聲抽動(dòng)，常表現(xiàn)為簡(jiǎn)單運(yùn)動(dòng)抽動(dòng)；③抽動(dòng)天天發(fā)生，1天多次，已持續(xù)2周，但不超過(guò)1 2個(gè)月；④除外Tourette綜合征、小舞蹈癥、藥物或神經(jīng)系統(tǒng)其他疾病所致。

    2．慢性運(yùn)動(dòng)或發(fā)聲抽動(dòng)障礙：①起病于18歲之前；②以運(yùn)動(dòng)抽動(dòng)或發(fā)聲抽動(dòng)為主要臨床表現(xiàn)，但運(yùn)動(dòng)抽動(dòng)和發(fā)聲抽動(dòng)并不同時(shí)存在；③抽動(dòng)常1天多次，可每天或間斷出現(xiàn)，抽動(dòng)持續(xù)時(shí)間1年以上，1年中無(wú)持續(xù)2個(gè)月以上的緩解期；④除外Tourette綜合征、小舞蹈癥、藥物或神經(jīng)系統(tǒng)其他疾病所致。

    3．發(fā)聲與多種運(yùn)動(dòng)聯(lián)合抽動(dòng)障礙：①表現(xiàn)為多種運(yùn)動(dòng)抽動(dòng)和一種或多種發(fā)聲抽動(dòng)，兩者同時(shí)存在。②日常生活和社會(huì)功能明顯受損，患兒感到十分痛苦和煩惱。③起病于18歲之前。抽動(dòng)天天發(fā)生，1天多次，持續(xù)時(shí)間1年以上；或間斷發(fā)生，1年中癥狀緩解不超過(guò)2個(gè)月。④排除其他疾病。

    【鑒別診斷】

    1．風(fēng)濕性舞蹈癥（小舞蹈癥）  兒童多見(jiàn)，為風(fēng)濕性感染所致，以舞蹈樣異常運(yùn)動(dòng)為特征，無(wú)發(fā)聲抽動(dòng)，有風(fēng)濕性感染的體征和陽(yáng)性化驗(yàn)結(jié)果，抗風(fēng)濕治療有效。

    2．肌陣攣型癲癇  為癲癇的一種類型，癥狀與運(yùn)動(dòng)抽動(dòng)相似，但癥狀出現(xiàn)時(shí)必有癇樣腦電發(fā)放，無(wú)發(fā)聲抽動(dòng)，腦電圖檢查有助診斷，抗癲癇治療有效。

    【治療】

    1．藥物治療

    (l)針對(duì)抽動(dòng)的治療：

    1)氟哌啶醇：該藥治療抽動(dòng)效果較好，有效率為70%-80%。起始劑量為0.5 mg，睡前服。如療效不顯，無(wú)明顯不良反應(yīng)，可每周增加0. 5mg，一般日量為0.5～6mg。服用期間應(yīng)注意該藥的不良反應(yīng)，及時(shí)予以處理。

    2)哌咪清(pimozide)：該藥療效與氟哌啶醇相當(dāng)。起始劑量為0.5～lmg，睡前服。如療效不顯，無(wú)明顯不良反應(yīng)，可每周增加Img，一般日量為1～l0mg。該藥鎮(zhèn)靜作用及錐體外系反應(yīng)均較輕，但約1 0%患兒出現(xiàn)心臟傳導(dǎo)阻滯，故應(yīng)監(jiān)測(cè)心電圖變化。

    3)硫必利(tiapride)：該藥療效不如氟哌啶醇，但不良反應(yīng)較小。常用劑量為每次5 0～100mg，每日2～3次。主要不良反應(yīng)有頭昏、無(wú)力、嗜睡等。

    4)可樂(lè)定( clonidine)：該藥為 ₂腎上腺素能受體激動(dòng)劑，可使約30%-40%的患兒癥狀得到明顯改善。該藥尚可治療注意缺陷與多動(dòng)障礙，因此，特別適用于伴有注意缺陷與多動(dòng)障礙的抽動(dòng)障礙患兒。該藥起始劑量為每日0. 05mg，如療效不顯，可每7天增加0. 05mg，一般日量為0.05～0.3mg，2～3次服用。該藥不良反應(yīng)較小，部分患兒出現(xiàn)過(guò)度鎮(zhèn)靜，少數(shù)患兒出現(xiàn)頭昏、頭痛、乏力、口干、易激惹，偶見(jiàn)體位性低血壓。長(zhǎng)期大量服用停用時(shí)宜漸停藥，以免引起血壓急劇增高。

    此外，有不少報(bào)道利培酮、奧氮平、喹硫平、氟西汀、氯硝西泮等治療抽動(dòng)障礙也均有一定療效。

    (2)針對(duì)伴發(fā)障礙的治療：

    l)強(qiáng)迫癥：可選用氯丙帕明、舍曲林等治療。

    2)注意缺陷與多動(dòng)障礙：首選可樂(lè)定治療。如療效不顯，可選用抗抑郁藥。對(duì)于注意障礙與多動(dòng)癥狀較重、經(jīng)以上治療效果較差者，國(guó)外報(bào)道用氟哌啶醇合并哌甲酯治療。

    2．心理治療  應(yīng)加強(qiáng)支持性心理治療、認(rèn)知治療、家庭治療，從而幫助患兒和家長(zhǎng)正確認(rèn)識(shí)該障礙，正確看待和處理所遇到的問(wèn)題（如同學(xué)的恥笑等），消除環(huán)境中對(duì)患兒癥狀產(chǎn)生不利影響的各種因素，改善患兒情緒，增強(qiáng)患兒自信。

    習(xí)慣逆轉(zhuǎn)訓(xùn)練、放松訓(xùn)練等對(duì)治療該障礙也有一定幫助。

    3．其他  應(yīng)合理安排患兒生活，避免過(guò)度興奮、緊張、勞累、感冒發(fā)熱等，從而避免誘發(fā)或加重該障礙。

【預(yù)后】  短暫性抽動(dòng)障礙預(yù)后良好，患兒癥狀在短期內(nèi)逐漸減輕或消失；慢性運(yùn)動(dòng)或發(fā)聲抽動(dòng)障礙的預(yù)后也相對(duì)較好，雖癥狀遷延，但對(duì)患兒社會(huì)功能影響較��；Tourette綜合征預(yù)后較差，對(duì)患兒社會(huì)功能影響較大，需較長(zhǎng)時(shí)間服藥治療才能控制癥狀，但停藥后癥狀易加重或復(fù)發(fā)，大部分患兒到少年后期癥狀逐漸好轉(zhuǎn)，但也有部分患兒癥狀持續(xù)到成年，甚至終生。