心功能不全（cardiac insufficiencr）或稱心力衰竭（簡稱心衰）是指心泵功能減退，體肺循環(huán)靜脈壓升高，心排量不能滿足機體代謝和小兒生長發(fā)育需要而表現(xiàn)的臨床綜合征。小兒各年齡期均可發(fā)生，以嬰幼兒最常見。多由于心肌有病變或結(jié)構(gòu)異常導(dǎo)致心臟負荷過重引起，如不及時控制，往往威脅小兒生命。 【病因】心排血功能受多種因素影響，如心肌收縮力、前負茼、后負荷、心率等。任何因素導(dǎo)致的心肌收縮力下降或負荷過重，超出心臟代償能力均可導(dǎo)致心功能不全，小兒時期心功能不全的病因依年齡而異。 1．新生兒期 以先天性心臟病引起者最多見。如左心發(fā)育不良綜合征、主動脈縮窄、大動脈轉(zhuǎn)位或心臟復(fù)合畸形等。其他如持續(xù)胎兒循環(huán)綜合征、呼吸窘迫綜合征、心內(nèi)膜彈力纖維增生癥、心肌炎等亦可引起。 2.嬰幼兒期 先天性心臟病仍占主要地位。先天性心臟病中，流出道狹窄即可導(dǎo)致后負荷即壓力負荷增加，某些流入道狹窄引起相同作用。而左向右分流和瓣膜反流則導(dǎo)致前負荷及容量負荷的增加。心肌疾病如心內(nèi)膜彈力纖維增生癥、心肌炎、克山病、糖原累積癥等，心律失常如陣發(fā)性室上性心動過速均可引起。心血管以外的疾病如支氣管肺炎、毛細支氣管炎、重癥感染或急性傳染病引起的心功能不全在此期也常見。少數(shù)可因嚴重貧血、維生素B1缺乏等引起。 3.學(xué)齡前期及學(xué)齡期 以風(fēng)濕性心臟病和急性腎炎所致的心力衰竭最為多見。另外，貧血、營養(yǎng)不良、電解質(zhì)紊亂、嚴重感染、心律失常和心臟負荷過重等都是兒童心力衰竭發(fā)生的誘因。先天性心臟病患者多由于繼發(fā)感染、并發(fā)心律失常、肺動脈高壓或心臟手術(shù)而誘發(fā) 心功能不全。 慢性心功能不全者常有明顯誘困，以下因素最常見：①感染：尤其以呼吸道感染最重要，合并感染性心內(nèi)膜炎時亦易誘發(fā)心力衰竭；②體力活動過度，劇烈哭吵或情緒激動；③血容量過多：如輸血、補液過多、速度過快、急性輸入大量脫水劑（如甘露醇）、心臟手術(shù)矯正畸形后使血容量驟增，于腎功能不全時更易誘發(fā)；④心律失常：如陣發(fā)性室性心動過速、心房纖顫等；⑤其他：如貧血、缺氧、電解質(zhì)紊亂、營養(yǎng)不良等。 【病理生理】心臟功能從正常發(fā)展到心力衰竭，經(jīng)過一段稱為代償?shù)倪^程，心臟出現(xiàn)心肌肥厚、心臟擴大和心率增快。由于心肌纖維伸長和增厚使收縮力增強，排血量增多。如基本病因持續(xù)存在，則代償性改變相應(yīng)發(fā)展，心肌能量消耗增多，冠狀動脈血供相對不足，心肌收縮速度減慢和收縮力減弱。心率增快超過一定限度時，舒張期縮短，心排血量反而減少。心排血量通過代償不能滿足身體代謝需要時，即出現(xiàn)心力衰竭。 心力衰竭時心排血量一般均減少到低于正常休息時的心排血量，故稱為低輸出血量心力衰竭。但由甲狀腺功能亢進、組織缺氧、嚴重貧血、動靜脈瘺等引起的心力衰竭，體循環(huán)量增多，靜脈回流量和心排血量高于正常。心力衰竭發(fā)生后，心排血量減少，但仍可超過正常休息時的心排血量，故稱為高輸出血量心力衰竭。 心力衰竭時由于心室收縮期排血量減少，心室內(nèi)殘余血量增多，舒張期充盈壓力增高，可同時出現(xiàn)組織缺氧以及心房和靜脈淤血。組織缺氧通過交感神經(jīng)活性增加，引起皮膚內(nèi)臟血管收縮，血液重新分布，以保證重要器官的血供。腎血管收縮后腎血流量減少，腎小球濾過率降低，腎素分泌增加，繼而醛固酮分泌增多，使近端和遠端腎曲小管對鈉的再吸收增多，體內(nèi)水鈉潴留，引起血容量增多，組織間隙等處體液淤積。近年來對神經(jīng)內(nèi)分泌在心衰發(fā)生發(fā)展中的調(diào)節(jié)作用有了新的認識。心衰時心排出量減少，可通過交感神經(jīng)激活腎素-血 管緊張素-醛固酮系統(tǒng)，從而引起β受體-腺苷酸環(huán)化酶系統(tǒng)調(diào)節(jié)紊亂，使外周血管收縮，水鈉潴留，以致加劇心室重塑，促進心衰惡化。 心室負荷過重可分為容量負荷過重和壓力負荷過重。前者在輕度或中度時心肌代償能力較后者好些，例如房間隔缺損雖然有時分流量很大，但屬舒張期負荷過重，在兒童期很少發(fā)生心力衰竭；肺動脈瓣狹窄屬收縮期負荷過重，心衰出現(xiàn)更早些。主動脈瓣縮窄伴動脈導(dǎo)管末閉則兼有收縮期和舒張期負荷過重，故在新生兒時期可致死。 【臨床表現(xiàn)】 1.全身癥狀 多由于心輸出量下降，組織灌注不足以及靜脈淤血引起。表現(xiàn)為精神萎靡、軟弱、乏力、多汗、食欲減退、消化功能低下、生長發(fā)育停滯等。 2.肺循環(huán)靜脈淤血表現(xiàn) 心功能不全導(dǎo)致肺靜脈充盈、擴張、壓力升高，可使毛細血管壓超過膠體滲透壓，液體滲出至肺間質(zhì)甚至滲入肺泡，可影響呼吸功能。嬰幼兒心功能不全發(fā)病較急，往往先出現(xiàn)呼吸系統(tǒng)癥狀。 (l)呼吸急促：由于肺淤血，肺順應(yīng)性下降，間質(zhì)水腫，致呼吸快而表淺。跑跳、勞動后氣促更明顯。嚴重者肺泡、支氣管黏膜水腫增劇，影響肺通氣功能，出現(xiàn)呼吸困難，甚至端坐呼吸。嬰幼兒多在哭吵、喂養(yǎng)時氣急顯著。發(fā)病較急者常突然表現(xiàn)氣急、呻吟、煩躁不安，不能安睡或睡后陣陣哭鬧，不能平臥，要豎抱，伏在大人肩上時稍能安睡（嬰幼兒端坐呼吸表現(xiàn)）。 (2)咳嗽：由于支氣管黏膜淤血、水腫而出現(xiàn)干咳；嚴重者因肺水腫可咳出泡沫樣血痰或鮮血。 (3)發(fā)紺：嚴重肺淤血可影響肺循環(huán)血液氧合過程而出現(xiàn)不同程度青紫。 （4)哮鳴及肺部啰音：嬰幼兒易出現(xiàn)哮鳴，系氣管、支氣管黏膜水腫、肺血管擴張或增大的左心房壓迫呼吸道而引起。液體進入肺泡時肺部出現(xiàn)濕性啰音，常表示病情嚴重。 3．體循環(huán)靜脈淤血表現(xiàn) (l)肝大：肝淤血致腫大、壓痛、邊緣圓鈍，為心功能不全的早期表現(xiàn)及最常見征象。肝臟在短期內(nèi)增大1.5cm以上即應(yīng)考慮心力衰竭。病情改善后肝臟迅速回縮。 (2)頸靜脈怒張：患者在坐位時頸靜脈充盈，同時壓迫肝臟時更明顯（肝頸靜脈反流征）。嬰幼兒由于頸短，皮下脂肪多，頸靜脈怒張不易顯現(xiàn)�？梢杂^察手背靜脈充盈情況。置患兒于半坐位（軀體成450角），將手抬至胸骨上窩水平略高時仍顯現(xiàn)手背靜脈充盈表示靜脈淤血。 (3)水腫：由于體循環(huán)淤血、靜脈壓增高、腎濾過率降低以及心功能不全引起的一系列神經(jīng)內(nèi)分泌調(diào)節(jié)，導(dǎo)致水鈉潴留，液體積聚于間質(zhì)而出現(xiàn)水腫。最先見于下垂部位如踝部、脛前部。嚴重者伴胸水、腹水、心包積液。嬰幼兒細胞外液雖增多但分布均勻，水腫不明顯，有時僅見眼瞼、面部輕微水腫或伴手足背略腫，而體重卻迅速增加。 (4)發(fā)紺：因血流淤滯，組織自血液中攝取氧量增加，使毛細血管中還原血紅蛋白增多而出現(xiàn)青紫，見于指（趾）末端、鼻唇周圍。 4．心臟體征及輔助檢查 除原發(fā)疾病的癥狀和體征外，心功能不全時常示心臟增大、心音低鈍、心動過速，易出現(xiàn)奔馬律，并可有各類心律失常。胸部X線攝片，除原有心臟病的各項特征外，多有心影增大、搏動減弱、肺紋理增加。心電圖除發(fā)現(xiàn)心律失常外，對心功能不全的診斷無特殊價值。超聲心動圖可顯示心室內(nèi)徑增大，射血分數(shù)降低，收縮時間間期延長等。 【診斷】 1．臨床診斷依據(jù) (l)安靜時心率增快，每分鐘心率嬰兒>180次，幼兒>160次，不能用發(fā)熱或缺氧解釋者。 (2)呼吸困難，青紫突然加重，安靜時每分鐘呼吸嬰兒>60次，幼兒>50次，兒童>40次。 (3)肝大達肋下3cm以上，或在密切觀察下短時間內(nèi)較前增大，而不能以橫膈下移等原因解釋者。 (4)心音明顯低鈍，或出現(xiàn)奔馬律。 (5)突然煩躁不安，面色蒼白或發(fā)灰，而不能用原有疾病解釋。 (6)尿少、下肢水腫，以除外營養(yǎng)不良、腎炎、維生素B1缺乏等原因所造成者。 2. 其他檢查 上述前4項為臨床診斷的主要依據(jù)。尚可結(jié)合其他幾項以及下列1～2項檢查進行綜合分析。 (l)胸部X線檢查：心影多呈普遍性擴大，搏動減弱，肺紋理增多，肺門或肺門附近陰影增加，肺部淤血。 (2)心電圖檢查：不能表明有尤心衰，但有助于病因診斷及指導(dǎo)洋地黃的應(yīng)用。 (3)超聲心動圖檢查：可見心室和心房腔擴大，M型超聲心動圖顯示心室收縮時間期（Systolic time interval）延長，射血分數(shù)（ejection fraction）降低。心臟舒張功能不全時，二維超聲心動圖對診斷和引起心衰的病因判斷有幫助。 【治療】冶療原則為盡可能消除病因，加強心肌收縮力，減輕心臟負荷，控制水鹽失衡，搶救危急癥狀（如肺水腫、嚴重心律失常）以及防治各種并發(fā)癥。 1．病因治療 應(yīng)重視病困治療。先天性心臟畸形可行手術(shù)矯正。肺炎應(yīng)及時控制肺部炎癥，減輕缺氧及毒血癥。陣發(fā)性室上性心動過速一旦發(fā)作被控制，心率減慢，心功能不全隨即恢復(fù)。如心力衰竭由甲狀腺功能亢進、重度貧血或維生素B1缺乏、病毒性或中毒性心肌炎等引起者需及時治療原發(fā)疾病。 2．一般治療 (1)休息與鎮(zhèn)靜：休息和睡眠可減輕心臟負擔(dān)，平臥或取半臥位，盡力避免患兒煩躁、哭鬧，必要時可適當應(yīng)用鎮(zhèn)靜劑，苯巴比妥、嗎啡（0.05mg/kg）皮下或肌內(nèi)注射常能取得滿意效果,但需警惕抑制呼吸。 (2)吸氧：氣急、發(fā)紺者給氧。 (3)飲食：應(yīng)給予容易消化及富有營養(yǎng)的食品，水腫者一般飲食中鈉鹽應(yīng)減少，很少需要嚴格的極度低鈉飲食。每日入液量（包括口服）應(yīng)不超患者基礎(chǔ)需要量（嬰幼兒60～80ml/kg，年長兒40～60ml／kg）。 (4)防治感染及其他并發(fā)癥：呼吸道感染為小兒心功能不全的重要誘因，也為常見的并發(fā)癥，應(yīng)注意預(yù)防和及時治療。心力衰竭時，患者易發(fā)生酸中毒、低血糖和低血鈣，新生兒時期更是如此。因此一旦發(fā)生以上情況，應(yīng)予及時糾正。 3．強心苷類藥物 迄今為止洋地黃仍是兒科臨床上廣泛使用的強心藥物之一。洋地黃作用于心肌細胞上的Na+ -K+ -ATP酶，抑制其活性，使細胞內(nèi)Na+濃度升高，通過Na+-Ca2+交換使細胞內(nèi)Ca2+升高，從而加強心肌收縮力，使心室排空完全，心室舒張終末期壓力明顯下降，從而靜脈淤血癥狀減輕。近年，更認識到它對神經(jīng)內(nèi)分泌和壓力感受器的影響。洋地黃能直接抑制過度的神經(jīng)內(nèi)分泌活性（主要抑制交感神經(jīng)活性作用）。除正性肌力作用外，洋地黃還具有負性傳導(dǎo)、負性心率等作用。洋地黃對左心瓣膜反流、心內(nèi)膜彈力纖維增生癥、擴張型心肌病和某些先心病等所致的充血性心力衰竭均有效。尤其是合并心率增快、房撲、房顫者更有效。而對貧血、心肌炎引起者療效較差。 (1)常用洋地黃制劑及其選擇、小兒時期常用的洋地黃制劑為地高辛(digoxin)，可口服和靜脈注射，作用時間較快，排泄亦較迅速，半衰期僅24～48小時，因此劑量容易調(diào)節(jié)，藥物中毒時處理也比較容易。早產(chǎn)兒對洋地黃比足月兒敏感，后者又比嬰兒敏感。嬰兒的有效濃度為2～3ng/ml，大年齡兒童為0.5～2ng/ml。急性心功能不全宜選用毛花苷丙（西地蘭），作用快，但排泄也快，不宜作為長期維持用藥。由于洋地黃的劑量和療效的關(guān)系受到多種因素的影響，所以洋地黃的劑量要個體化。 (2)洋地黃化法：如病情較重或不能口服者，可選用毛花苷丙或地高辛靜注，首次給洋地黃化總量的1/2，余量分2次，每隔4～6小時給予，多數(shù)患兒可于8～12小時內(nèi)達到洋地黃化。能口服的患者開始給予口服地高辛，首次給洋地黃化總量的1/3或1/2，余量分2次，每隔6～8小時給予。 (3)維持量：洋地黃化后12小時可開始給予維持量。維持量的療程視病情而定：急性腎炎合并心衰者往往不需用維持量或僅需短期應(yīng)用；短期難以去除病因者如心內(nèi)膜彈力纖維增生癥或風(fēng)濕性心瓣膜病等，則應(yīng)注意隨患兒體重增長及時調(diào)整劑量，以維持小兒血清地高辛的有效濃度。 (4)使用洋地黃注意事項：用藥前應(yīng)了解患兒在2～3周內(nèi)的洋地黃使用情況，以防藥物過量引起中毒。各種病因引起的心肌炎患兒對洋地黃耐受性差，一般按常規(guī)劑量減去1/3，且飽和時間不宜過快。未成熟兒和小于2周的新生兒因肝腎功能尚不完善，易引起中毒，洋地黃化劑量應(yīng)偏小，可按嬰兒劑量減少l/2-1/3。鈣劑對洋地黃有協(xié)同作用，故用洋地黃類藥物時應(yīng)避免用鈣劑。此外，低血鉀可促使洋地黃中毒，應(yīng)予注意。近年以測定地高辛血藥濃度作為用藥參考。按一般劑量治療時，嬰兒地高辛血濃度約(2.8±1.9)ng/ml，年長兒廈成人約(1.3±0 6)ng/ml。地高辛中毒時嬰兒血濃度>4ng／ml，年長兒及成人>2ng/ml。但洋地黃中毒與藥物血濃度并非絕對一致，沒有確定的中毒血濃度限值，仍應(yīng)注意臨床觀察及心電圖監(jiān)護。 (5)洋地黃毒性反應(yīng)：心力衰竭愈重、心功能愈差者，其治療量和中毒量愈接近，故易發(fā)生中毒。肝腎功能障礙、電解質(zhì)紊亂、低血鉀、高血鈣、心肌炎和大劑量利尿之后的患兒均易發(fā)生洋地黃中毒。小兒洋地黃中毒最常見的表現(xiàn)為心律失常，如房室傳導(dǎo)阻滯、室性早搏和陣發(fā)性心動過速等；其次為惡心、嘔吐等胃腸道癥狀；神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，如嗜睡、頭昏、色視等較少見。 洋地黃中毒時應(yīng)立即停用洋地黃和利尿劑，同時補充鉀鹽。小劑量鉀鹽能控制洋地黃引起的室性早搏和陣發(fā)性心動過速。輕者每日用氯化鉀0 .075～0.lg/kg，分次口服；嚴重者每小時0.03～0.04g/kg靜脈滴注，總量不超過0.15g/kg,滴注時用10%葡萄糖稀釋成0.3%濃度。滴注過程中應(yīng)連續(xù)作心電圖監(jiān)護。腎功能不全和合并房室傳導(dǎo)阻滯時忌用靜脈給鉀。 4．非強心苷類正性肌力藥物 近年試用一些非洋地黃類增強心肌收縮力的藥物，對某些頑固性心功能不全病例取得療效。兒科臨床應(yīng)用者有： (l)多巴胺：為以自然形式存在的兒茶酚胺，是合成去甲腎上腺素的前體。小劑量（每分鐘2～5ug/kg）可增加腎灌流量而促進利尿；稍大劑量可增強心肌收縮力；較大劑量則使小動脈收縮，增加心臟后負荷。故治療心功能不全應(yīng)控制劑量在每分鐘5～10ug/kg靜脈滴注。 (2)多巴酚丁胺：為人工合成的β腎上腺素受體激動劑。每分鐘靜脈滴注5～lOug/kg時可增加心排量而降低體循環(huán)血管阻力,適用于心排量減少及左心室舒張期充盈壓增高者。 (3)氨力農(nóng)(amrinone)：有增強心肌收縮和舒血管作用,故可增加心排量和降低外周阻力、減少心臟后負荷。有一定副作用如血小板減少、皮疹等。 5．利尿劑的應(yīng)用 鈉、水潴留為心力衰竭的一個重要病理生理改變，故合理應(yīng)用利尿劑為治療心力衰竭的一項重要措施。當使用洋地黃類藥物而心衰仍未完全控制，或伴有顯著水腫者，宜加用利尿劑。對急性心衰或肺水腫者可選用快速強效利尿劑如呋塞米或依他尼酸，其作用快而強，可排出較多的Na+，而K+的損失相對較少。慢性心衰一般聯(lián)合使用噻嗪類與保鉀利尿劑，并采用間歇療法維持治療，防止電解質(zhì)紊亂。 6．血管擴張劑 近年來應(yīng)用血管擴張劑治療頑固性心衰取得一定療效。小動脈的擴張使心臟后負荷降低，從而可能增加心搏出量，同時靜脈的擴張使前負荷降低，心室充盈壓下降，肺充血的癥狀亦可能得到緩解，對左心室舒張壓增高的患者更為適用。 (1)血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑：通過血管緊張索轉(zhuǎn)換酶的抑制，減少循環(huán)中血管緊張素Ⅱ的濃度而發(fā)揮效應(yīng)。通過國際大規(guī)模多中心的隨機對照的臨床試驗證明該藥能有效緩解心衰的臨床癥狀，改善左室的收縮功能，防止心肌的重構(gòu)，逆轉(zhuǎn)心室肥厚，降低心衰患者的死亡率。兒科臨床的中、長期療效還有待觀察。常用的有卡托普利（巰甲丙脯酸）和依那普利（苯酯丙脯酸），一般為口服。 (2)硝普鈉：硝普鈉能釋放NO，使cGMP升高而松弛血管的平滑肌，擴張小動脈、靜脈的血管平滑肌，作用強、生效快和持續(xù)時間短。硝普鈉對急性心衰（尤其是急性左心衰、肺水腫）伴周圍血管阻力明顯增加者效果顯著。在治療體外循環(huán)心臟手術(shù)后的低心排綜合征時 聯(lián)合多巴胺效果更佳。應(yīng)在動脈壓力監(jiān)護下進行，因過量時能突然發(fā)生低血壓。先前有低血壓者禁用。 7．磷酸二酯酶抑制劑 對常規(guī)治療無效的低心排患者，可選擇米力農(nóng)治療。其作用通過抑制磷酸二酯酶而抑制組織細胞內(nèi)cAMP的降解。米力農(nóng)同時具有對心臟正性肌力和周圍血管的擴張作用，可用于多巴胺和多巴酚丁胺的輔助治療。主要副作用是外周血管擴張所致的低血壓。另一種磷酸二酯酶抑制劑氨力農(nóng)可引起血小板減少。 8．β受體阻滯劑 對兒童和成人擴張型心肌病的研究表明，β腎上腺素能受體阻滯劑逐漸作為擴張型心肌病心衰綜合治療的一部分，可以改善心功能。選擇性β1受體阻滯劑（如美托洛爾）常被選用。β受體阻滯劑用于心衰患者的長期治療，當心衰處于急性期時，不推薦使用。 9．搶救肺水腫 (1)鎮(zhèn)靜：煩躁不安者應(yīng)立即注射嗎啡0.1～0.2mg/kg或哌替啶1mg/kg。嗎啡除了鎮(zhèn)靜作用外尚可擴張周圍血管，減少回心血量，減輕前負荷，但可抑制呼吸，嬰兒伴呼吸衰竭者慎用。 (2)取坐位，雙腿下垂，以減少回心血量。 (3)吸氧，大量泡沫痰者可在同樣的水封瓶中加入50%～70%酒精，每間隔15～30分鐘給患者吸通過酒精的氧氣10分鐘，可促使肺泡內(nèi)泡沫痰破裂而改善氣體交換。嚴重病例動脈血氧分壓低者有人主張正壓呼吸，認為可以提高動脈血氧飽和度，并能減少液體滲入肺池。 (4)靜脈注射快速洋地黃制劑及速效利尿劑。 (5)危急病例可給予血管擴張劑如硝普鈉靜脈注射。氨茶堿每次2～ 4mg/kg靜脈緩慢注射，有增強心肌收縮力、擴張冠狀動脈、利尿及解除小支氣管痙攣的作用，亦可選用。 (6)腎上腺皮質(zhì)激素可降低毛細血管壁的通透性，解除支氣管痙攣而改善通氣，靜脈滴注氫化可的松或地塞米松時對肺水腫有一定療效。皮質(zhì)激素可減少醛固酮和抗利尿激素分泌，增加腎小球濾過率；同時增加細胞內(nèi)線粒體和溶酶體的穩(wěn)定性，增進心肌細胞代謝，與其他措施合并應(yīng)用亦有利于控制心功能不全。
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