正常情況下，心搏的沖動起源于竇房結(jié)，經(jīng)結(jié)間束傳至房室結(jié)，再經(jīng)希氏束傳至左右束支，并通過普肯耶纖維網(wǎng)與心肌纖維相連。心搏沖動的頻率、起源及傳導(dǎo)的異常均可形成心律失常( cardiac arrhythmia)。小兒心律失常的發(fā)病機制、診斷及處理原則與成人基本相同，唯病因及各種心律失常的發(fā)生率與成人不盡相同。在小兒，竇性心律不齊最常見，其次為各種期前收縮，其中以房性期前收縮為多，陣發(fā)性室上性心動過速亦不少見；心房顫動、心房撲動及完全性束支傳導(dǎo)阻滯在小兒較少見。先天性完全性房室傳導(dǎo)阻滯以及先天性心臟病術(shù)后心律失常較成人多見。小兒心律失常的原因常不明，其中心臟正常者不在少數(shù)。部分可繼發(fā)于先天性心臟結(jié)構(gòu)異常如三尖瓣下移畸形、糾正型大動脈轉(zhuǎn)位、房室通道等；還可見于心肌炎、內(nèi)分泌失調(diào)、神經(jīng)肌肉疾病、結(jié)締組織疾病、中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病及藥物中毒等。心律失常的診斷主要依靠完整系統(tǒng)的心電圖，有時需要24小時動態(tài)心電圖監(jiān)測，經(jīng)食管或心內(nèi)電生理檢查輔助診斷。在治療方面，除針對致病因素治療外，根據(jù)病情選用抗心律失常藥物、電復(fù)律術(shù)等治療。 本節(jié)介紹小兒較常見的幾種心律失常。 一、竇性心律失常 竇性心動過速 正常時小兒心率波動較大，一般隨年齡增長心率減慢。心率在新生兒超過200次/分，嬰兒超過150次/分，年長兒超過120次/分，即為心動過速。新生兒期竇房結(jié)可以發(fā)放高達190次/的沖動。這種快速心率常是發(fā)生于患兒對外界刺激的反應(yīng)，如情緒激動、發(fā)熱、貧血、過度活動和勞累等。心電圖的表現(xiàn)為每個QRS波前均有P波，PQ間期、Q-T間期均在正常范圍內(nèi)。 竇性心動過緩 心率新生兒<90次/分，嬰兒<80次/分，年長兒<60次/分應(yīng)考慮為竇性心動過緩。常是由于迷走神經(jīng)張力過高或竇房結(jié)受損害引起，前者可用阿托品使心率增快。新生兒或胎兒發(fā)生心動過緩應(yīng)做心電圖檢查排除先天性完全性房室傳導(dǎo)阻滯。心電圖表現(xiàn)為QR間期延長，Q-T間期正常。在心率緩慢時常有逸搏發(fā)生，若無逸搏發(fā)生則臨床可出現(xiàn)癥狀。 竇性心律不齊 臨床表現(xiàn)為心率不規(guī)則，為小兒常見的心律失常，尤其在伴有間斷性屏氣的早產(chǎn)兒。主要由于迷走神經(jīng)張力變化影響竇房結(jié)起搏的頻率。多數(shù)與呼吸有關(guān)，吸氣時迷走神經(jīng)張力降低，心率增快，呼氣時相反。因此，加深呼吸、發(fā)熱、驚厥以及應(yīng)用增強迷走神經(jīng)張力的藥物如地高辛?xí)r，心律不齊癥狀更明顯；活動、屏氣和應(yīng)用阿托品后可消除心律不齊。心電圖表現(xiàn)為竇性P波，P-R間期正常，P-P間距不一致，相差>0.12秒。本病一般不需要處理。 二、異位心律 過早搏動（期前收縮） 過早搏動（premature beat)為小兒常見的心律失常。指由異位節(jié)律點提早（多數(shù)較竇性心律提早）發(fā)出沖動引起的心臟搏動，簡稱早搏。根據(jù)異位節(jié)律點的部位不同，可分為房性、房室交界性及室性早搏。 【病因】早搏的發(fā)生可分為生理性和病理性兩種，前者多發(fā)生于無器質(zhì)性心臟病的健康小兒，因情緒激動、精神緊張或過度疲勞引起。據(jù)統(tǒng)計，正常小兒約0.5%～2.2%，新生兒約2%～23%有早搏。病理性最多見于病毒性心肌炎、心臟外科術(shù)后及各種嚴(yán)重感染等；酸堿平衡失調(diào)、電解質(zhì)紊亂、缺氧及藥物中毒（如洋地黃、奎尼丁、銻劑）也可引起早搏。 【臨床表現(xiàn)】生理性早搏多無臨床癥狀，常在體格檢查時發(fā)現(xiàn)。病理性早搏患兒可有心悸、喉部梗阻感、胸悶及腹痛等。心臟可擴大甚至出現(xiàn)雜音。心電圖為多源性期前收縮或伴有ST-T異常改變；運動后期前收縮增多；期前收縮成對或呈短陣出現(xiàn)；期前收縮R波出現(xiàn)在前一心動T波上。部分小兒在發(fā)生早搏前有呼吸道感染史。早搏可持續(xù)數(shù)月甚至數(shù)年，當(dāng)呼吸道感染再發(fā)時，早搏次數(shù)增加。平時可無癥狀，心臟不大，心功能良好，運動后早搏減少或消失，預(yù)后多良好，其中多數(shù)不治自愈，可能系病毒感染后心肌局部受累引起。診斷主要依據(jù)心電圖。 1．房性早搏心電圖特征 ①P＇提前，形態(tài)與竇性P波略異，可與前一心動的T波重疊；②P＇-R間期在正常范圍；③期前收縮后代償間隙不完全；④如伴有變形的QRS波則為心室內(nèi)差異傳導(dǎo)所致。 2．房室交界性早搏的心電圖特征 ①QRS波提前，形態(tài)、時限與正常竇性基本相同。②期前收縮所產(chǎn)生的QRS波前或后有逆行P＇波，P＇-R<O.10秒。有時P＇波可與QRS波重疊，而辨認不清。③代償間歇往往不完全。 【治療】必須針對基本病因治療原發(fā)病。對無器質(zhì)性心臟病者，若早搏次數(shù)不多，無自覺癥狀，或早搏雖頻發(fā)呈聯(lián)律性，但形態(tài)一致，活動后減少或消失則不需用藥治療。對于病理性早搏，有自覺癥狀、心電圖上呈多源性者，則應(yīng)予以抗心律失常藥物治療。房性及房室交界性早搏可選用普萘洛爾（心得安）、普羅帕酮（心律平）等β受體阻滯劑。房性早搏若用之無效，可改用洋地黃類。室性早搏必要時可選用利多卡因、美西律（慢心律）和莫雷西嗪等。洋地黃中毒引起的早搏，應(yīng)停用洋地黃，給予氯化鉀或苯妥英鈉治療。 陣發(fā)性室上性心動過速 陣發(fā)性室上性心動過速(paroxymal superventricular tachycardia)措異位激動在希氏束以上的心動過速。本病是小兒最常見的異位快速心律失常，發(fā)病率約占l/25000�？砂l(fā)生于任何年齡，容易反復(fù)發(fā)作,但初次發(fā)病以嬰兒時期多見�？沙赎嚢l(fā)性、反復(fù)性，少數(shù)呈持續(xù)性。表現(xiàn)為突然發(fā)作和驟然停止。發(fā)作持續(xù)時間可短暫數(shù)秒、數(shù)分，也可長達數(shù)小時，一般較少超過2～3天。發(fā)作頻數(shù)也因人而異，可一生僅發(fā)作1次，亦可一日發(fā)作數(shù)次。 【病因】多數(shù)患兒心臟結(jié)構(gòu)正常，原因不明。部分由先天性心臟病、預(yù)激綜合征、心肌炎、心內(nèi)膜彈力纖維增生癥、心臟外科手術(shù)引起。感染為常見誘因，但也可因疲勞、精神緊張、過度換氣、心導(dǎo)管檢查等誘發(fā)。多數(shù)認為由折返機制造成，少數(shù)為自律性增高或平行心律。 【臨床表現(xiàn)】癥狀與是否伴有心臟疾病、心肌的狀態(tài)及發(fā)作持續(xù)時間有關(guān)，嚴(yán)重者可出現(xiàn)低心排量、充血性心力衰竭及心源性休克。 兒常突然煩躁不安、面色青灰、皮膚濕冷、呼吸增快、脈搏細微等，時間長者可出現(xiàn)肝進行性增大，少數(shù)肺部可出現(xiàn)啰音。年長兒還可自訴心悸、心前區(qū)不適、頭暈等。發(fā)作時心率突然增快至160～300次/分，一次發(fā)作可持續(xù)數(shù)秒鐘至數(shù)日。發(fā)作停止時心率突然減慢，恢復(fù)正常。此外，聽診時第一心音強度完全一致，發(fā)作時心率絕對規(guī)則為本病的特征。發(fā)作持續(xù)超過24小時者，易引發(fā)心力衰竭。X線檢查取決于原來有無心臟器質(zhì)性病變和心力衰竭。透視下見心臟搏動減弱。部分出現(xiàn)心影增大，伴或不伴肺水腫征象。一般在轉(zhuǎn)為竇性心律后心影恢復(fù)正常。 心電圖檢查P渡形態(tài)異常，往往較正常時小，常與前一心動的T渡重疊，以致無法辨認。P波與QRS波有固定關(guān)系，QRS波形態(tài)同竇性。發(fā)作持續(xù)時間較久者，可有暫時性ST段及T波改變。部分患兒在發(fā)作間歇期可有預(yù)激綜合征表現(xiàn)。 【診斷】依據(jù)臨床表現(xiàn)與心電圖特點即能做出診斷。在新生兒期需與竇性心動過速相鑒別，后者R-R間期不絕對規(guī)則。若QRS增寬還應(yīng)與室性心動過速相區(qū)別，后者心律多不齊，心音強弱不一，P波與QRS波無固定關(guān)系。 【治療】 l.興奮迷走神經(jīng)終止發(fā)作 對無器質(zhì)性心臟病、無明顯心衰者可先用此方法刺激咽部，以壓舌板或手指刺激患兒咽部使之產(chǎn)生惡心、嘔吐及使患兒深吸氣后屏氣。如無效時可試用壓迫頸動脈竇法、潛水反射法。嬰幼兒由于極易出現(xiàn)心力衰竭，重者可致心源性休克，故發(fā)作時應(yīng)做緊急處理，興奮迷走神經(jīng)的療法在嬰兒多無效。 2．藥物治療 (1)洋地黃類藥物適用于病情較重，發(fā)作持續(xù)24小時以上，有心力衰竭表現(xiàn)者。以地高辛為首選。先給予l/2負荷量（洋地黃化），以后每8小時給一次1/4負荷量,共2次。一般用藥1～2天即能終止發(fā)作。室性心動過速或洋地黃中毒引起的室上性心動過速禁用此藥。低血鉀、心肌炎、陣發(fā)性室上性心動過速伴房室傳導(dǎo)阻滯或腎功能減退者慎用。 (2)β受體阻滯劑：可試用普萘洛爾（心得安）靜注，劑量為每次0.1mg/kg，加葡萄糖液靜脈緩注。重度房室傳導(dǎo)阻滯，伴有哮喘癥及心力衰竭者禁用。 (3)維拉帕米：此藥為選擇性鈣離子拮抗劑。劑量為0.1～O.2mg/kg（總量<5mg），靜脈緩注，轉(zhuǎn)律后即停止注射，無效時10分鐘后再注射一次。不良反應(yīng)為血壓下降，并能加重房室傳導(dǎo)阻滯。l歲以下少用。 (4)去氧腎上腺素：劑量為0.01mg/kg，靜脈推注，若無血壓明顯升高，5分鐘后可加倍劑量。必須排除心、腎、血管疾患才能應(yīng)用。 3．食管調(diào)搏 起搏導(dǎo)管尖端經(jīng)食管置于左心房后面，超速起搏控制心律。 4．直流電擊轉(zhuǎn)律 通常嬰兒用0.25j/kg，轉(zhuǎn)律后可靜脈推注洋地黃。切忌在電擊轉(zhuǎn)律前使用洋地黃，避免心室顫動的發(fā)生。 5.射頻消融術(shù)（radio frequency ablation）藥物治療無效，發(fā)作頻繁，逆?zhèn)餍头渴艺鄯敌涂煽紤]使用此方法。 【預(yù)防】多數(shù)患兒僅發(fā)作1次，若發(fā)作1～2次者可長期服用地高辛維持量6個月～1年。對反復(fù)發(fā)作患者．可選用地高辛加普萘洛爾。對預(yù)激綜合征引起的室上性心動過速用普萘洛爾加奎尼丁。 室性心動過速 室性心動過速( ventricular tachycardia)是指起源于希氏束分叉處以下的3～5個以上寬大畸形QRS波組成的心動過速。 【病因】可由心臟手術(shù)、心導(dǎo)管檢查、嚴(yán)重心肌炎、先天性心臟病、感染、缺氧、電解質(zhì)紊亂等原因引起。但不少病例其病因不易確定。 【臨床表現(xiàn)】與陣發(fā)性室上性心動過速相似，但癥狀比較嚴(yán)重。小兒煩躁不安、臉色蒼白、呼吸急促。年長兒可主訴心悸、心前區(qū)疼痛，嚴(yán)重病例可有暈厥、休克、充血性心力衰竭等。發(fā)作短暫者血流動力學(xué)的改變較輕；發(fā)作持續(xù)24小時以上者則可發(fā)生顯著的血流動力學(xué)改變。體格檢查發(fā)現(xiàn)心率增快，常在150次/分以上，節(jié)律整齊，心音可有強弱不等現(xiàn)象。 【輔助檢查】心電圖特征：①心室率常在150～250次/分之間，QRS波寬大畸形，時限增寬；②T波方向與QRS波主波相反。P波與QRS波之間無固定關(guān)系；③Q-T間期多正常，可伴有Q-T間期延長，多見于多形性室速；④心房率較心室率緩慢，有時可見到室性融合波或心室奪獲。 心電圖是診斷室性心動過速的重要手段．但有時與室上性心動過速伴心室差異傳導(dǎo)的鑒別比較困難，必須綜合臨床病史、體格檢查、心電圖特點、對治療措施的反應(yīng)等仔細加以區(qū)別。 【治療】室性心動過速是一種嚴(yán)重的快速心律失常，可發(fā)展成心竄顫動，致心臟性猝死。同時有心臟病存在者病死率可達50%以上，所以必須及時診斷，予以適當(dāng)處理。藥物可選用利多卡因0.5～1.0mg/kg靜脈滴注或緩慢推注。必要時可每隔10～30分鐘重復(fù)，總量不超過5mg/kg。 此藥能控制心動過速，但作用時間很短，劑量過大能引起驚厥、傳導(dǎo)阻滯等毒性反應(yīng)。伴有血壓下降或心力衰竭者首選同步直流電擊復(fù)律[1～2j/(s.kg)]，轉(zhuǎn)復(fù)后再用利多卡因維持。預(yù)防復(fù)發(fā)可用口服美西律、普羅帕酮、莫雷西嗪。 對多型性室速伴Q-T間期延長者，如為先天性因素，則首選β受體阻滯劑，禁忌Ia、Ic及Ⅲ類藥物和異丙基腎卜腺素。而后天性因素所致者，可選用異丙基腎上腺索，必要時可試用利多卡因。 三、傳導(dǎo)阻滯 在小兒較成人少見。小兒最常見的病因是先心�。m正型大動脈轉(zhuǎn)位、三尖瓣下移等）、電解質(zhì)紊亂、心肌感染、藥物中毒及心臟手術(shù)后均可發(fā)生。根據(jù)阻滯發(fā)生的部位可分為竇房、心房內(nèi)、房室連接處、心室內(nèi)及束支傳導(dǎo)阻滯。根據(jù)阻滯的嚴(yán)重程度，臨床上將傳導(dǎo)阻滯分為三度。其臨床癥狀的嚴(yán)重程度主要取決于傳導(dǎo)系統(tǒng)病變的嚴(yán)重程度、侵犯的部位及是否伴有心臟疾患；最常見的傳導(dǎo)阻滯為房室傳導(dǎo)阻滯，現(xiàn)分述如下： 房室傳導(dǎo)阻滯 房室傳導(dǎo)阻滯( atrioventricular block)是指由于房室傳導(dǎo)系統(tǒng)某部位的不應(yīng)期異常延長，激動心房向心室傳播過程中傳導(dǎo)延緩或部分甚至全部不能下傳的現(xiàn)象。 1．I度房室傳導(dǎo)阻滯 房室傳導(dǎo)時間延長，但每個心房激動都能下傳到心室，故對心室率無影響。常見于風(fēng)濕熱，偶見于原發(fā)孔缺損或健康兒童。聽診時第一心音較低鈍，心電圖可顯示阻滯病變部位。心電圖示標(biāo)準(zhǔn)導(dǎo)聯(lián)P-R間期較同齡小兒正常值延長。 2．Ⅱ度房室傳導(dǎo)阻滯 Ⅱ度房室傳導(dǎo)阻滯時竇房結(jié)的沖動不能全部傳達心室因而造成不同程度的漏搏。通常又可分為兩型。 (l)莫氏I型：又稱為文氏現(xiàn)象。特點是P-R間期逐步延長，最終P波后不出現(xiàn)QRS波，在P-R間期延長的同時，R-R間期往往逐步縮短，且脫漏的前后兩個R波的距離小于最短的R-R間期的兩倍。由于漏脫次數(shù)少，故多無癥狀。健康小兒偶于熟睡時亦可出現(xiàn)該現(xiàn)象，但醒來后即告消失，一般不需要治療。 (2)莫氏Ⅱ型：此型特點為P-R間期固定不變，心房搏動部分不能下傳到心室，發(fā)生間歇性心室脫漏，且常伴有QRS波的增寬。癥狀與心室率快慢有關(guān)。心室率慢時出現(xiàn)頭昏、乏力、心悸、發(fā)熱或活動后氣促，偶可發(fā)作暈厥及抽搐。 3．Ⅲ度房室傳導(dǎo)阻滯 此時，房室傳導(dǎo)阻滯有效不應(yīng)期極度延長，使P波全部落在了有效不應(yīng)期內(nèi)，完全不能下傳到心室，心房與心室各自獨立活動，彼此無關(guān)。心室率較心房率慢。 【病因】I度房室傳導(dǎo)阻滯可見于正常健康兒童，也可由風(fēng)溫性心臟炎、病毒性心肌炎、發(fā)熱、腎炎、先天性心臟病引起。在應(yīng)用洋地黃時也能延長P-R間期。Ⅱ度房室傳導(dǎo)阻滯產(chǎn)生原因有風(fēng)濕性心臟病、各種原因引起的心肌炎、嚴(yán)重缺氧、心臟手術(shù)后及先天性心臟�。ㄓ绕涫谴髣用}轉(zhuǎn)位）等。Ⅲ度房室傳導(dǎo)阻滯又稱完全性房室傳導(dǎo)阻滯，小兒較少見。病因可分為先天性與獲得性兩種。前者中約有50%患兒的心臟并無形態(tài)學(xué)改變，部分患兒合并先天性心臟病或心內(nèi)膜彈力纖維增生癥等。后者以心臟手術(shù)引起的最為常見，其次為病毒性心肌炎，新生兒低血鈣與酸中毒也可引起暫時性Ⅲ度房室傳導(dǎo)阻滯。 【臨床表現(xiàn)】 1.I度房室傳導(dǎo)阻滯本身對血流動力學(xué)并無不良影響。臨床聽診除第一心音較低鈍外，并無其他特殊體征。診斷主要通過心電圖檢查。 2．Ⅱ度房室傳導(dǎo)阻滯臨床表現(xiàn)取決于基本心臟病變以及由傳導(dǎo)阻滯而引起的血流動力學(xué)改變。當(dāng)心室率過緩時可引起胸悶、心悸，甚至產(chǎn)生眩暈和暈厥。聽診時除原有心臟疾患所產(chǎn)生的聽診改變外，尚可發(fā)現(xiàn)心律不齊、脫漏搏動。莫氏I型比Ⅱ型更為常見，但Ⅱ型的預(yù)后則比較嚴(yán)重，容易發(fā)展為完全性房室傳導(dǎo)阻滯，導(dǎo)致發(fā)生阿-斯綜合征。 3．Ⅲ度房室傳導(dǎo)阻滯臨床上部分小兒并無主訴，重者因心排出量減少而自覺乏力、眩暈、活動時氣短。最嚴(yán)重的表現(xiàn)為阿-斯綜合征發(fā)作，知覺喪失．甚至發(fā)生死亡。某些小兒則表現(xiàn)為心力衰竭以及對應(yīng)激狀態(tài)的耐受能力降低。體格檢查時脈率緩慢而規(guī)則，第一心音強弱不一，有時可聞及第三心音或第四心音。絕大多數(shù)患兒心底部可聽到I-Ⅱ級噴射性雜音，為心臟每次搏出量增加引起的半月瓣相對狹窄所致。由于經(jīng)過房室瓣的血量也增加，所以可聞及舒張中期雜音。x線檢查發(fā)現(xiàn)不伴有其他心臟疾患的Ⅲ度房室傳導(dǎo)阻滯者中，60%患兒亦有心臟增大。 【治療】 1．I度房室傳導(dǎo)阻滯應(yīng)著重病因治療，基本上不需特殊治療，預(yù)后較好。 2．Ⅱ度房室傳導(dǎo)阻滯的治療應(yīng)針對原發(fā)疾病。當(dāng)心室率過緩、心臟搏出量減少時可用阿托品、異丙腎上腺素治療。預(yù)后與心臟的基本病變有關(guān)。 3．Ⅲ度房室傳導(dǎo)阻滯有心功能不全癥狀或阿-斯綜合征表現(xiàn)者需積極治療。糾正缺氧與酸中毒可改善傳導(dǎo)功能。由心肌炎或手術(shù)暫時性損傷引起者，腎上腺皮質(zhì)激素可消除局部水腫。可口服阿托品、麻黃堿，或異丙基腎上腺素舌下含服，重癥者應(yīng)用阿托品皮下或靜脈注射，或異丙腎上腺素1mg溶于5%～10%葡萄糖溶液250ml中，持續(xù)靜脈滴注，速度為0.05～2ug/(kg.min),然后根據(jù)心率調(diào)整速度。 安裝起搏器的指征為：反復(fù)發(fā)生阿-斯綜合征，藥物治療無效或伴心力衰竭者。一般先安裝臨時起搏器，經(jīng)臨床治療可望恢復(fù)正常，若觀察4周左右仍未恢復(fù)者，考慮安置永久起搏器。 先天性完全性房室傳導(dǎo)阻滯 先天性完全性房室傳導(dǎo)阻滯(complete congenital atrioventricular block)發(fā)病率較低，約為活產(chǎn)嬰兒l/22000。病因尚不清楚。有些患兒的母親有結(jié)締組織病。也有認為是房室結(jié)的胚胎發(fā)育異常的結(jié)果。根據(jù)病理解剖及組織學(xué)檢查有幾種表現(xiàn)類型：①心房與房室結(jié)間缺乏連接，房室結(jié)也可完全缺如；②房室束中斷；③迷走的傳導(dǎo)系統(tǒng)，房室結(jié)和遠端傳導(dǎo)系統(tǒng)由前心內(nèi)膜組織形成。約有25%～33%的先天性完全性房室傳導(dǎo)阻滯合并心臟結(jié)構(gòu)異常如糾正型大動脈轉(zhuǎn)位等。其余者心臟結(jié)構(gòu)正常。 臨床癥狀與心室起搏點的位置和穩(wěn)定性以及是否伴有先天性心臟病有關(guān)。單純Ⅲ度傳導(dǎo)阻滯而不伴有心臟病者，心室率可達60次/分以上,QRS波多呈室上型（阻滯在希氏束以上），此型占大多數(shù)。此類患兒多無癥狀，常在生后數(shù)年被發(fā)現(xiàn)，而且生長發(fā)育均接近正常兒。不發(fā)生或極少發(fā)生心源性暈厥。少數(shù)伴有先天性心臟畸形者或起搏點在希氏束以下者不僅頭暈，而且極易發(fā)作心源性暈厥及抽搐，心電圖甚至出現(xiàn)室性心動過速、心室顫動導(dǎo)致心跳停搏等后果。預(yù)后較差。 如有胎內(nèi)及出生后持續(xù)心動過緩史，又無導(dǎo)致發(fā)生獲得性房室傳導(dǎo)阻滯的病史，則診斷不難。 凡無癥狀者一般無需治療。一旦發(fā)作心源性暈厥1次或有心力衰竭者則需安裝永久型起搏器。 預(yù)激綜合征 預(yù)激綜合征（Wolff-Parkinson-White syndrome,簡稱W-P-W）系由房室之間的異常傳導(dǎo)束起橋梁作用,使心房沖動提前到達心室并發(fā)生激動。發(fā)病率約0.1%。多數(shù)心臟結(jié)構(gòu)正常，約40%伴有先天性心臟病（糾正型大動脈轉(zhuǎn)位、三尖瓣下移畸形），也可發(fā)生于心肌疾患。一般男多于女。發(fā)生原因可能與胚胎期心臟房室之間的纖維組織分隔、吸收不完全所致，因此有些嬰兒在成長發(fā)育至6個月后，預(yù)激綜合征能自愈。 由于房室之間存在異常傳導(dǎo)束，它可能超越房室結(jié)，將心房沖動直接傳達心室的某一部分，故其傳導(dǎo)速度較正常房室傳導(dǎo)速度快。部分心室肌肉因而提早激動形成預(yù)激波，但心室其余部分的心肌均接受由正常房室通道傳來速度較慢的沖動并發(fā)生應(yīng)激波，這兩種波融合起來即形成心電圖上所示的粗鈍和寬大的QRS波。 目前已知的旁路異常傳導(dǎo)有3種。 L．肯氏束(kent)又稱附加房室肌肉連接，即從心房穿過房室環(huán)到達心室壁。心電圖表現(xiàn)最典型，P-R間期縮短（<0.12秒），QRS波寬大，上升支有頓挫的δ波。此型最多見。 2．James旁路 又稱房室結(jié)旁道束，該束是通過后結(jié)間束與房室結(jié)下希氏束相連。心電圖表現(xiàn)P-R間期≤0.1秒，QRS波間期正常，無δ波。此型又稱L-G-L(Lown-Ganong-Levine)綜合征。 3. Mahaim纖維 此束較短,起始于房室束或束支與室隔肌部相連。心電圖表現(xiàn)為P-R間期正常，QRS波間期延長，有δ波。 本癥多無臨床癥狀，也不需治療。在嬰兒易引起室上性心動過速發(fā)生心力衰竭，也可發(fā)生房顫與房撲。嬰兒仍可用洋地黃。年長兒則選用奎尼丁或普蔡洛爾。若無效可選用經(jīng)導(dǎo)管射頻消融術(shù)。
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