新生兒顱內出血(intracranial hemorrhage of the newborn)是新生兒腦損傷的常見形式，與圍生期窒息和產(chǎn)傷密切相關：早產(chǎn)兒多見，胎齡越小，其發(fā)生率越高。足月兒多為硬膜下出血和蛛網(wǎng)膜下腔出血，而早產(chǎn)兒則以腦室周圍一腦室內出血為多見。 【病因與發(fā)病機制】 1．早產(chǎn) 胎齡32周以下的早產(chǎn)兒，在腦室周圍的室管膜下及小腦軟腦膜下的顆粒層均存留胚胎生發(fā)層基質( germinal matrix.，GM)。GM的血液供應源于大腦前動脈及中動脈，其管壁是由僅含內皮細胞的毛細血管網(wǎng)組成，缺乏膠原和彈力纖維的支撐。GM的內皮細胞富含線粒體．耗氧量大．對缺氧及酸中毒極其敏感，易發(fā)生壞死、崩解而出血。此外，基質區(qū)域靜脈系統(tǒng)通過“U”字形回路匯于大腦Galen靜脈，這種特殊的走行，易因血流動力學的變化，而發(fā)生血流緩慢或停滯，致使毛細血管床壓力增加而破裂出血。因此，早產(chǎn)兒所特有的腦室管膜下胚胎生發(fā)層基質的解剖學結構的特點，是早產(chǎn)兒好發(fā)腦室內出血的主要原因。32周以后GM逐漸退化，至足月時基本消失，故足月兒腦室內出血較少見。 2.血流動力學異常 缺氧、酸中毒等均可損害腦血流的自主調節(jié)功能，使其變?yōu)椤皦毫Ρ粍有阅X循環(huán)”，此時壓力的波動可直接作用于末端毛細血管，使其破裂而出血。低血氧和高碳酸血癥可使腦血管擴張，靜脈淤滯，壓力增高而引起栓塞和出血。此外，當新生兒存在動脈導管未閉、先天性心臟病、氣胸、嚴重酸中毒、抽搐等情況時，或者在治療過程中快速擴容、吸痰、機械通氣時PIP或PEEP過高、出現(xiàn)人機對抗等各種原因，均可引起血壓大幅度波動而造成毛細血管破裂而導致出血。 3．外傷 主要為產(chǎn)傷所致。如胎位不正、胎兒過大、產(chǎn)程過短或過長以及使用高位產(chǎn)鉗、胎頭吸引器等，可導致天幕、大腦鐮撕裂和腦表淺靜脈破裂而引起硬膜下出血。此外，使用面罩加壓給氧、頭皮靜脈穿刺、氣管插管等操作時使頭部過分受壓，也可導致顱內出血的發(fā)生。 4．其他 新生兒患有凝血機制障礙或血小板減少性疾��；母孕期服用苯妥英鈉、苯巴比妥、利福平等藥物；腦血管發(fā)育畸形；不適當?shù)剌斎敫邼B溶液（如碳酸氫鈉、葡萄糖酸鈣、甘露醇等）等均可導致血管破裂而發(fā)生出血。 【臨床表現(xiàn)】與出血部位和出血量密切相關。輕者可無癥狀．重者在短期內可迅速死亡。主要癥狀及體征如下：①神志改變：煩躁不安、激惹、嗜睡，重者昏迷；②呼吸節(jié)律不規(guī)則，甚至呼吸暫停；③顱高壓：前囟隆起、血壓增高、抽搐、角弓反張、腦性尖叫；④眼征：凝視、斜視、眼球震顫等；⑤瞳孔不等大和對光反應消失；⑥原始反射減弱和消失。此外，若患兒不明原因的低體溫、貧血、黃疸、頻繁呼吸暫停及休克等應注意顱內出血的發(fā)生。 新生兒顱內出血主要包括如下幾種類型： 1. 室周圍-腦室內出血( periventricular-intraventricular hemorrhage，PVH-IVH) 常見于胎齡<32周、體重<l500g的早產(chǎn)兒，多在生后72小時內發(fā)生。常表現(xiàn)為呼吸暫停、嗜睡、肌張力減低等，還可伴有心動過緩、體溫降低、代謝性酸中毒、低血壓等，但有25%～50%患兒可無明顯癥狀。根據(jù)頭顱B超或CT檢查可將其分為4級：I級：室管膜下胚胎生發(fā)層基質出血(SEH)；Ⅱ級：SEH破入腦室，引起腦室內出血，但無腦室擴大；Ⅲ級：腦室內出血伴腦室擴大；Ⅳ級：腦室內出血伴腦實質出血。其中Ⅲ、Ⅳ級常留有神經(jīng)系統(tǒng)后遺癥。 2．蛛網(wǎng)膜下腔出血 系指原發(fā)于蛛網(wǎng)膜下腔出血( primary subarachnoid hemorrhage，SAH)，而非繼發(fā)于硬膜下或腦室內出血。出血多源于小靜脈，如蛛網(wǎng)膜下腔內的橋靜脈。常位于大腦表面和顱后窩內。足月兒常由產(chǎn)傷而引起，早產(chǎn)兒多與窒息、缺氧等有關。少量SAH可無臨床癥狀，預后良好。出血嚴重者表現(xiàn)為驚厥、意識障礙、肌張力減低和中樞性呼吸衰竭，甚至于短期內死亡。個別出血量較大者可因腦脊液的循環(huán)通路受阻或吸收障礙而導致腦積水。 
T1W1 T2W1 腦室內出血合并蛛網(wǎng)膜下腔出血的頭部MRI 雙側腦室后角內短T1、短T2信號灶，可見液平面。雙側頂枕部 蛛網(wǎng)膜下腔同進可見帶狀T1高信號灶，提示同時合并蛛網(wǎng)膜下腔出血
3．硬膜下出血(subdural hemorrhage, SDH) 多見于巨大兒、胎位異常、難產(chǎn)或產(chǎn)鉗助產(chǎn)者。因機械性損傷使上矢狀竇附近的大腦鐮或小腦幕撕裂，靜脈竇和大腦表淺靜脈破裂引起的出血。少量出血可無癥狀，出血量較大者常在出生24小時后出現(xiàn)驚厥、偏癱和斜視等神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，嚴重者可在出生后數(shù)小時內死亡。也有的患兒在新生兒期癥狀不明顯，數(shù)月后發(fā)生慢性的硬膜下積液。 
4．腦實質出血(intraparenchymal hemorrhage，IPH) 常見于足月兒。多由于小靜脈栓塞后，毛細血管壓力增高導致破裂而出血。臨床衷現(xiàn)與出血部位和出血量多少密切相關。若出血位于腦干，早期可見瞳孔變化、呼吸不規(guī)則和心動過緩，前囟張力可不高。常留有不同程度的神經(jīng)系統(tǒng)后遺癥如腦癱、癲癇和精神發(fā)育遲緩等。出血部位可液化形成囊腫，若囊腫與腦室相通，稱之為腦穿通性囊腫。 5．小腦出血(intracerebellar hemorrhage，ICH)包括原發(fā)性小腦出血、腦室內或蛛網(wǎng)膜下腔出血蔓延至小腦、靜脈出血性梗死、產(chǎn)傷導致的小腦撕裂和血管破裂所致。多見于32周以下的早產(chǎn)兒，足月兒多由產(chǎn)傷而引起。主要表現(xiàn)為腦干受壓的癥狀，如頻繁呼吸暫停和呼吸不規(guī)則、心動過緩、眼球偏斜、面癱、間歇性肢體張力增高、角弓反張等。病情迅速惡化，可在發(fā)病后短時間內死亡。 【診斷】 1．詳細詢問妊娠史、分娩史、窒息及復蘇等情況。 2．觀察患兒臨床表現(xiàn)，尤其是詳細進行神經(jīng)系統(tǒng)體格檢查。 3．注意患兒有無出、凝血機制的異常。 
T1W1 T2W1 腦實質出血合并腦室內出血的頭部MRI 左側額葉腦實質內不規(guī)則混雜信號，病灶以短T1、短T2信號 為主，其內混雜 長T1、長T2信號灶；提示液化壞死；病灶向左側腦室內破入，雙側腦 室后角短T1、短T2信號灶，提示合并腦室內出血
4．影像學檢查 是確診的重要依據(jù)。B超對IVH-PVH診斷十分靈敏，CT對蛛網(wǎng)膜下腔、小腦和腦干部位的出血較為敏感，MRI是目前明確出血部位及程度、預后評價的重要檢測手段。 5．腦脊液檢查有助于顱內出血的診斷。通常表現(xiàn)為腦脊液壓力升高，呈淺黃色，鏡下可見皺縮紅細胞。 【治療】 1．一般治療 保持患兒安靜，避免搬動和盡量減少刺激性操作；維持血壓正常，保證足夠熱量供給，注意液體平衡，糾正酸中毒。 2．止血 可選擇使用新鮮冰凍血漿、維生素K，、酚磺乙胺和立止血等。 3．對癥治療 有驚厥時可用苯巴比妥或咪噠唑侖和地西泮等抗驚厥藥；有腦水腫和顱內壓增高癥狀者可選用呋塞米及小劑量的甘露醇；貧血及休克時輸洗滌紅細胞和新鮮冰凍血漿。 4．外科處理 足月兒有癥狀的硬膜下出血可用腰穿針從前囟邊緣進針吸出積血。腦積水早期有癥狀者可作側腦室置簪引流，進行性加重者可行腦室一腹腔分流術。 【預防】做好孕婦保健工作，避免早產(chǎn)；提高產(chǎn)科技術，減少新生兒窒息和產(chǎn)傷的發(fā)生；及時糾正異常凝血狀況；防止血壓過大波動，避免快速大量輸液，糾正酸堿失衡，慎用高滲液體。
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