幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎(juvenile idiopathic arthritis，JIA)是小兒時(shí)期常見的風(fēng)濕性疾病，以慢性關(guān)節(jié)滑膜炎為主要特征，并伴有全身多臟器功能損害，也是造成小兒時(shí)期殘疾和失明的重要原因。本病臨床表現(xiàn)差異很大，可分為不同類型，故命名繁多，如幼年類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎(juvenile rheumatoid arthritis,JRA)、Still's病、幼年慢性關(guān)節(jié)炎(juvenile chronic arthritis,JCA)及幼年型關(guān)節(jié)炎(juvenile arthritis，JA)等。為了便于國(guó)際間協(xié)作組對(duì)這類疾病的遺傳學(xué)、流行病學(xué)、轉(zhuǎn)歸和治療方案實(shí)施等方面進(jìn)行研究，近10多年國(guó)際風(fēng)濕病聯(lián)盟兒科委員會(huì)專家組經(jīng)過多次討論，將兒童時(shí)期（16歲以下）不明原因的關(guān)節(jié)腫脹并持續(xù)6周以上者，命名為幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎(JIA)。本病除關(guān)節(jié)炎癥和畸形外，全身癥狀可以很明顯，如發(fā)熱、皮疹、肝、脾及淋巴結(jié)腫大、胸膜炎及心包炎等。多數(shù)病例預(yù)后良好，少數(shù)可發(fā)展為慢性過程，嚴(yán)重影響運(yùn)動(dòng)功能。 【病因和發(fā)病機(jī)制】病因至今尚不清楚，可能與多種因素如感染免疫及遺傳有關(guān)。 1.感染因素 雖有許多關(guān)于細(xì)菌（鏈球菌、耶爾森菌、志賀菌、空腸彎曲菌和沙門菌屬等）、病毒（微小病毒Bl9、風(fēng)疹病毒、EB病毒、柯薩奇病毒和腺病毒等）、支原體和衣原體感染與本病有關(guān)的報(bào)道，但都不能證實(shí)這些感染是誘發(fā)本病的直接原因。 2．免疫學(xué)因素 支持本病為自身免疫性疾病的證據(jù)有：①部分病例血清中存在類風(fēng)濕因子（RF，抗變性IgG抗體）和抗核抗體(ANA)等自身抗體；②關(guān)節(jié)滑膜液中有IgG包涵體和類風(fēng)濕因子的吞噬細(xì)胞(類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎細(xì)胞，RAC)；③多數(shù)患兒的血清IgG、IgM和IgA上升；④外周血CD4+ T細(xì)胞克隆擴(kuò)增；⑤血清炎癥性細(xì)胞因子明顯增高。 3.遺傳因素 很多資料證實(shí)本病具有遺傳學(xué)背景，研究最多的是人類白細(xì)胞抗原(HLA)，發(fā)現(xiàn)具有HlA-DR4、DR8和DR5位點(diǎn)者是JIA的易發(fā)病人群。其他如HLA、DR6、HLA-A2等也和本病發(fā)病有關(guān)。此外，某些原發(fā)性免疫缺陷病如低丙種球蛋白血癥、選擇性LgA缺乏癥及先天性低補(bǔ)體血癥患兒易罹息本病。 綜上所述，本病的發(fā)病機(jī)制可能為：各種感染性微生物的特殊成分作為外來抗原，作用于具有遺傳學(xué)背景的人群，激活免疫細(xì)胞，通過直接損傷或分泌細(xì)胞因子、自身抗體觸發(fā)異常免疫反應(yīng)，引起自身組織的損害和變性。尤其是某些細(xì)菌、病毒的特殊成分可作為超抗原，直接與具有特殊可變區(qū) 鏈(V )結(jié)構(gòu)的T細(xì)胞受體(TCR)結(jié)合而激活T細(xì)胞，激發(fā)免疫損傷。自身組織變性成分（內(nèi)源性抗原）如變性IgG或變性的膠原蛋白，也可作為抗原引發(fā)針對(duì)自身組織成分的免疫反應(yīng)，進(jìn)一步加重免疫損傷。 【病理】關(guān)節(jié)呈慢性非化膿性滑膜炎癥，早期呈現(xiàn)水腫，充血、纖維蛋白滲出，淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞浸潤(rùn)。輕者可完全恢復(fù)正常。反復(fù)發(fā)作者，滑膜增厚呈絨毛狀向關(guān)節(jié)腔突起，附著于軟骨上，并向軟骨伸延形成血管翳，最終侵蝕關(guān)節(jié)軟骨，隨之關(guān)節(jié)面粘連融合，由纖維性或骨性結(jié)締組織所代替，導(dǎo)致關(guān)節(jié)強(qiáng)直和變形。受累關(guān)節(jié)附近可有腱鞘炎、肌炎、骨質(zhì)疏松及骨膜炎。類風(fēng)濕結(jié)節(jié)的病理所見為均勻無結(jié)構(gòu)的纖維素樣壞死，外周有類上皮細(xì)胞圍繞。胸膜、心包膜及腹膜可見纖維性漿膜炎。淋巴結(jié)呈非特異性濾泡增生。皮疹部位的皮下毛細(xì)血管周圍有炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)。眼部受累時(shí)為虹膜睫狀體的肉芽腫樣浸潤(rùn)。 【分類及臨床表現(xiàn)】本病可發(fā)生于任何年齡，以2～3歲和8～10歲兩個(gè)年齡組為發(fā)病高峰，女孩多見。臨床表現(xiàn)復(fù)雜，除關(guān)節(jié)癥狀外，又可累及多個(gè)臟器。按起病形式、臨床經(jīng)過和預(yù)后不同，可分為不同類型，其臨床有不同表現(xiàn)。 1.全身型關(guān)節(jié)炎(systemic JIA)過去曾稱為變應(yīng)性亞敗血癥（subsepsis allergica）�？砂l(fā)生于任何年齡，但以幼年者為多，無明顯性別差異。此型約占幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎的20%。其定義為：每日發(fā)熱至少2周以上，伴有關(guān)節(jié)炎，同時(shí)伴隨以下1～4項(xiàng)中的一項(xiàng)或更多癥狀。 (1)短暫的、非固定的紅斑樣皮疹。 (2)淋巴結(jié)腫大。 (3)肝脾大。 (4)漿膜炎：如胸膜炎及心包炎。 應(yīng)排除下列情況：①銀屑病患者；②8歲以上HLA-B27陽(yáng)性的男性關(guān)節(jié)炎患兒；③家族史中一級(jí)親屬有HLA-B27相關(guān)的疾�。◤�(qiáng)直性脊柱炎、與附著點(diǎn)炎癥相關(guān)的關(guān)節(jié)炎、急性前葡萄膜炎或骶髂關(guān)節(jié)炎）；④兩次類風(fēng)濕因子陽(yáng)性，兩次間隔為3個(gè)月。 弛張型高熱是本型的特點(diǎn)，體溫每日波動(dòng)在36～40℃之間，驟升驟降，常伴寒戰(zhàn)。熱退時(shí)患兒一般情況好，活動(dòng)正常，無明顯痛苦表情。發(fā)熱持續(xù)數(shù)周至數(shù)月后常自行緩解，但常于數(shù)周或數(shù)月后復(fù)發(fā)。 約95%的患兒出現(xiàn)皮疹。直徑為數(shù)毫米的淡紅色斑疹分布于全身，以軀干及肢體近端為甚，但亦可波及掌、跖部位。單個(gè)皮疹逐漸擴(kuò)大，其中心消散，皮疹間可相互融臺(tái)。皮疹時(shí)隱時(shí)現(xiàn)，高熱時(shí)明顯，熱退則隱匿；搔抓等外傷或局部熱刺激均可使皮疹復(fù)現(xiàn)。可伴癢感。 急性期多數(shù)病例有一過性關(guān)節(jié)炎、關(guān)節(jié)痛或肌痛，有時(shí)因全身癥狀突出而忽視了關(guān)節(jié)癥狀。部分患兒在急性發(fā)病數(shù)月或數(shù)年后關(guān)節(jié)炎才成為主訴。約25%最終轉(zhuǎn)為慢性多發(fā)性關(guān)節(jié)炎，導(dǎo)致關(guān)節(jié)變形。 約85%有肝、脾及淋巴結(jié)腫大，肝功能輕度損害。約l/3伴胸膜炎或心包炎，一般不需處理多能自行吸收。少數(shù)累及心肌，但鮮有發(fā)生心內(nèi)膜炎者。個(gè)別病例可發(fā)生心功能不全而需積極治療。少數(shù)尚伴間質(zhì)性肺浸潤(rùn)，多為一過性。約l/5出現(xiàn)腹痛，此可能為腸系膜淋巴結(jié)腫大所致。 2．多關(guān)節(jié)型，類風(fēng)濕因子陰性(polyarticular JIA，RF negative)是指發(fā)熱最初6個(gè)月有5個(gè)關(guān)節(jié)受累，類風(fēng)濕因子陰性。約占JIA的25%。 應(yīng)排除下列情況：①銀屑病患者；②8歲以上HLA-B27陽(yáng)性的男性關(guān)節(jié)炎患兒；③家族史中一級(jí)親屬有HLA-B27相關(guān)的疾�。◤�(qiáng)直性脊柱炎、與附著點(diǎn)炎癥相關(guān)的關(guān)節(jié)炎、急性前葡萄膜炎或骶髂關(guān)節(jié)炎）；④兩次類風(fēng)濕因子陽(yáng)性，兩次間隔為3個(gè)月；⑤全身型JIA。 本型任何年齡都可起病，但1～3歲和8～10歲為兩個(gè)發(fā)病高峰年齡組，女性多見。受累關(guān)節(jié)≥5個(gè)，先累及大關(guān)節(jié)如踝、膝、腕和肘，常為對(duì)稱性。表現(xiàn)為關(guān)節(jié)腫、痛，而不發(fā)紅。晨起時(shí)關(guān)節(jié)僵硬（晨僵）是本型的特點(diǎn)。隨病情發(fā)展逐漸累及小關(guān)節(jié)，波及指、趾關(guān)節(jié)時(shí)，呈典型梭形腫脹；累及頸椎可致頸部活動(dòng)受限和疼痛；累及顳頜關(guān)節(jié)表現(xiàn)為張口困難。幼兒可訴耳痛。病程長(zhǎng)者，可影響局部發(fā)育出現(xiàn)小頜畸形；累及喉杓（環(huán)狀軟骨-杓狀軟骨）關(guān)節(jié)可致聲音嘶啞、喉喘鳴和飲食困難。疾病晚期，至少半數(shù)病例出現(xiàn)髖關(guān)節(jié)受累，可致股骨頭破壞，嚴(yán)重者發(fā)生水久性跛行。復(fù)發(fā)病例的受累關(guān)節(jié)最終發(fā)生強(qiáng)直變形，關(guān)節(jié)附近的肌肉萎縮，運(yùn)動(dòng)功能受損。 本型可有全身癥狀，但不如全身型JIA嚴(yán)重。常有乏力、厭食、煩躁、輕度貧血和低熱，體格檢查可發(fā)現(xiàn)輕度肝、脾和淋巴結(jié)腫大。約25%的病例抗核抗體陽(yáng)性。 3．多關(guān)節(jié)型，類風(fēng)濕因子陽(yáng)性(polyarticular JIA，RF positive)是指發(fā)熱最初6個(gè)月有5個(gè)關(guān)節(jié)受累，類風(fēng)濕因子陽(yáng)性。約占JIA的10%。 應(yīng)排除下列情況：①銀屑病患者；②8歲以上HLA-B27陽(yáng)性的男性關(guān)節(jié)炎患兒；③家族史中一級(jí)親屬有HLA-B27相關(guān)的疾�。◤�(qiáng)直性脊柱炎、與附著點(diǎn)炎癥相關(guān)的關(guān)節(jié)炎、急性前葡萄膜炎或骶髂關(guān)節(jié)炎）；④全身型JIA。 本型發(fā)病亦以女孩多見。多于兒童后期起病，其臨床表現(xiàn)基本上與成人RA相同。關(guān)節(jié)癥狀較類風(fēng)濕因子陰性組為重，后期可侵犯髖關(guān)節(jié)，最終約半數(shù)以上發(fā)生關(guān)節(jié)強(qiáng)直變形而影響關(guān)節(jié)功能。約75%的病例抗核抗體陽(yáng)性。除關(guān)節(jié)炎外，可出現(xiàn)類風(fēng)濕結(jié)節(jié)。 4.少關(guān)節(jié)型(oligoarticular，JIA)是指發(fā)病最初6個(gè)月有l～4個(gè)關(guān)節(jié)受累。本型又分兩個(gè)亞型： (1)持續(xù)型少關(guān)節(jié)型JIA：整個(gè)疾病過程中受累關(guān)節(jié)均在4個(gè)以下。 (2)擴(kuò)展型少關(guān)節(jié)型JIA：在疾病發(fā)病后6個(gè)月發(fā)展成關(guān)節(jié)受累≥5個(gè)，約20%患兒有此情況。 應(yīng)排除下列情況：①銀屑病患者，②8歲以上HLA-B27陽(yáng)性的男性關(guān)節(jié)炎患兒；③家族史中一級(jí)親屬有HLA-B27相關(guān)疾�。◤�(qiáng)直性脊柱炎、與附著點(diǎn)炎癥相關(guān)的關(guān)節(jié)炎、急性前葡萄膜炎）；④兩次類風(fēng)濕因子陽(yáng)性，兩次間隔為3個(gè)月；⑤全身型JIA。 本型女孩多見，起病多在5歲以前。多為大關(guān)節(jié)受累，膝、肘或腕等大關(guān)節(jié)為好發(fā)部位，常為非對(duì)稱性。雖然關(guān)節(jié)炎反復(fù)發(fā)作，但很少致殘。約200%-30%患兒發(fā)生慢性虹膜睫狀體炎而造成視力障礙，甚至失明。 5.與附著點(diǎn)炎癥相關(guān)的關(guān)節(jié)炎(enthesitis related JIA，ERA)是指關(guān)節(jié)炎合并附著點(diǎn)炎癥或關(guān)節(jié)炎或附著點(diǎn)炎癥，伴有以下情況中至少2項(xiàng)：①骶髂關(guān)節(jié)壓痛或炎癥性腰骶部及脊柱疼痛，而不局限在頸椎；②HLA-B27陽(yáng)性；③8歲以上男性患兒；④家旗史中一級(jí)親屬 有HLA-B27相關(guān)的疾�。◤�(qiáng)直性脊柱炎、與附著點(diǎn)炎癥相關(guān)的關(guān)節(jié)炎、急性前葡萄膜炎）。 應(yīng)排除下列情況：①銀屑病患者；②兩次類風(fēng)濕因子陽(yáng)性．兩次間隔為3個(gè)月；③全身型JIA。 本型以男孩多見，多于8歲以上起病。四肢關(guān)節(jié)炎常為首發(fā)癥狀，但以下肢關(guān)節(jié)如髖、膝、踝關(guān)節(jié)受累為多見，表現(xiàn)為腫、痛和活動(dòng)受限。骶髂關(guān)節(jié)病變可于病初發(fā)生，但多數(shù)于起病數(shù)月至數(shù)年后才出現(xiàn)。典型癥狀為下腰部疼痛，初為間歇性，數(shù)月或數(shù)年后轉(zhuǎn)為持續(xù)性， 疼痛可放射至臀部，甚至大腿。直接按壓骶髂關(guān)節(jié)時(shí)有壓痛。隨著病情發(fā)展，腰椎受累時(shí)可致腰部活動(dòng)受限，嚴(yán)重者病變可波及胸椎和頸椎，使整個(gè)脊柱呈強(qiáng)直狀態(tài)。在兒童常只有骶髂關(guān)節(jié)炎的X線改變，而無癥狀和體征。 患兒還可有反復(fù)發(fā)作的急性虹膜睫狀體炎和足跟疼痛，這是由于跟腱及足底筋膜與跟骨附著處炎癥所致。本型HLA-B27陽(yáng)性者占90%，多有家族史。 6.銀屑病性關(guān)節(jié)炎( psoriatic JIA)是指1個(gè)或更多的關(guān)節(jié)炎合并銀屑病，或關(guān)節(jié)炎合并以下任何2項(xiàng)：①指（趾）炎；②指甲凹陷或指甲脫離；③家族史中一級(jí)親屬有銀屑病。 應(yīng)排除下列情況：①8歲以上HLA-B27陽(yáng)性的男性關(guān)節(jié)炎患兒；②家族史中一級(jí)親屬有HLA-B27相關(guān)的疾�。◤�(qiáng)直性脊柱炎、與附著點(diǎn)炎癥相關(guān)的關(guān)節(jié)炎、急性前葡萄膜炎或骶髂關(guān)節(jié)炎）；③兩次類風(fēng)濕因子陽(yáng)性，兩次間隔為3個(gè)月；④全身型JIA。 本型兒童時(shí)期罕見。發(fā)病以女性占多數(shù)，女與男之比為2.5：1。表現(xiàn)為一個(gè)或幾個(gè)關(guān)節(jié)受累，常為不對(duì)稱性。大約有半數(shù)以上患兒有遠(yuǎn)端指間關(guān)節(jié)受累及指甲凹陷。關(guān)節(jié)炎可發(fā)生于銀屑病發(fā)病之前或數(shù)月、數(shù)年后。40%患者有銀屑病家族史。發(fā)生骶髂關(guān)節(jié)炎或強(qiáng)直性脊柱炎者，HLA-B27陽(yáng)性。 7．未定類的幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎(undefined JIA)不符合上述任何一項(xiàng)或符合上述兩項(xiàng)以上類別的關(guān)節(jié)炎。 【實(shí)驗(yàn)室檢查】實(shí)驗(yàn)室檢查的任何項(xiàng)目都不具備確診價(jià)值，但可幫助了解疾病程度和除外其他疾病。急性期可有輕～中度貧血，中性粒細(xì)胞計(jì)數(shù)增高，以全身型起病者尤為突出，可呈類白血病反應(yīng)，白細(xì)胞計(jì)數(shù)高達(dá)75×109/L。血清 和 球蛋白升高，白蛋白降低，lgG、IgM、lgA均增高，以IgGl和lgG3增高為著。血沉增快，炎癥性反應(yīng)物質(zhì)如C反應(yīng)蛋白、腫瘤壞死因子、IL-l、IL-6活性可增高，表明急性炎癥過程的存在。40%病例出現(xiàn)低中滴度的抗核抗體，但與疾病的進(jìn)程和預(yù)后無關(guān)。多關(guān)節(jié)炎型中發(fā)病年齡較大者，血清類風(fēng)濕因子陽(yáng)性，提示關(guān)節(jié)損害嚴(yán)重，日后易后遺運(yùn)動(dòng)障礙。尿常規(guī)檢查一般正常。關(guān)節(jié)腔滑膜液混濁，可自行凝固，蛋白質(zhì)含量增高，糖降低，補(bǔ)體下降或正常，細(xì)胞數(shù)明顯增高，以中性粒細(xì)胞為主。 X線檢查：早期（病程1年左右）顯示關(guān)節(jié)附近軟組織腫脹，關(guān)節(jié)腔增寬，近關(guān)節(jié)處骨質(zhì)疏松，指、趾關(guān)節(jié)常有骨膜下新骨形成；后期關(guān)節(jié)面骨質(zhì)破壞，以手腕關(guān)節(jié)多見，骨骺早期關(guān)閉，骺線過度增長(zhǎng)，關(guān)節(jié)腔變窄甚至消失。受累關(guān)節(jié)易發(fā)生半脫位。其他影像學(xué)檢查如骨放射性核素掃描、超聲波和MRI均有助于發(fā)現(xiàn)骨關(guān)節(jié)損害。 【診斷和鑒別診斷】本病的診斷主要根據(jù)臨床表現(xiàn)，晚期關(guān)節(jié)癥狀已較突出者診斷較易，X線骨關(guān)節(jié)典型改變有助于確診。全身型臨床表現(xiàn)復(fù)雜，診斷頗為困難，需與風(fēng)濕熱、感染性關(guān)節(jié)炎、骨髓炎、急性白血病、淋巴瘤、惡性組織細(xì)胞病及其他風(fēng)濕性疾病合并關(guān)節(jié)炎 相鑒別。凡關(guān)節(jié)炎或典型的高熱、皮疹等全身癥狀持續(xù)3個(gè)月以上者，排除了其他疾病之后，即可確診為本病。 【治療】本病尚無特效治療，但若處理得當(dāng)，至少75%的患兒可免致殘疾。JIA的治療原則是：控制病變的活動(dòng)度，減輕或消除關(guān)節(jié)疼痛和腫脹；預(yù)防感染和關(guān)節(jié)炎癥的加重；預(yù)防關(guān)節(jié)功能不全和殘疾；恢復(fù)患兒的關(guān)節(jié)功能及生活與勞動(dòng)能力。 1.一般治療 保證患兒適當(dāng)休息和足夠的營(yíng)養(yǎng)。除急性發(fā)熱外，不主張過多地臥床休息，宜鼓勵(lì)患兒參加適當(dāng)?shù)倪\(yùn)動(dòng)，盡可能像正常兒重一樣生活。采用醫(yī)療體育、理療等措施可防止關(guān)節(jié)強(qiáng)直和軟組織攣縮。為減少運(yùn)動(dòng)功能障礙，可于夜間入睡時(shí)以?shī)A板固定受累關(guān)節(jié)于功能位。已有畸形者，可施行矯形術(shù)如滑膜切除術(shù)等。 此外，心理治療也很重要，應(yīng)克服患兒因患慢性疾病或殘疾而造成的自卑心理，增強(qiáng)自信心，使其身心得以健康成長(zhǎng)。 2．藥物治療 (l)非甾體類抗炎藥(non-steroidal anti-inflammatwry,drugts，NSAIDs)：以腸溶阿司匹林( ASP)為代表，是治療本病最有效而副作用又較少的藥物，推薦劑量為每日60-90mg/kg，分4～6次口服。有效血藥濃度為20～30mg/dl，多在1～4周內(nèi)見效。治療2周后若病 情緩解，可在數(shù)周內(nèi)逐漸減量，并以最低有效劑量長(zhǎng)期治療，持續(xù)數(shù)月至數(shù)年。治療過程中，特別是最初幾周應(yīng)注意有無阿司匹林的不良反應(yīng)，包括胃腸道反應(yīng)、肝、腎功能損害、出血傾向和過敏反應(yīng)等。輕度肝功能異常者不必停藥，常于2～3個(gè)月后自行恢復(fù)正常，但肝功能顯著異常者應(yīng)停藥觀察。長(zhǎng)期使用者，還應(yīng)監(jiān)測(cè)尿常規(guī)，注意有無腎臟受損。其他非甾體類抗炎藥物如萘普生( naproxen)每天10～15mg/kg，分2次口服；布洛芬(ibuprofen)每天50mg/kg，分2～3次口服；雙氧芬酸鈉（diclofenac sodium）或尼美舒利(nimesulide)等也可選用。 (2)緩解病情抗風(fēng)濕藥(disease modifying anti-rheumatic drugs,DMARDs)；即二代藥物，因?yàn)閼?yīng)用這類藥物至出現(xiàn)臨床療效所需時(shí)間較長(zhǎng)，故又稱慢作用抗風(fēng)濕藥(slow acetnganti-rheumatic drugs,SAARDs)。近年來認(rèn)為，在患兒尚未發(fā)生骨侵蝕或關(guān)節(jié)破壞時(shí)及早使用本組藥物，可以控制患兒病情進(jìn)展。 1)羥氯喹( hydroxychloroquine)：劑量為每日5～6mg/kg，總量不超過0.25g/d,分1～2次服用，療程3個(gè)月至1年。不良反應(yīng)可有視網(wǎng)膜炎、白細(xì)胞減少、肌無力和肝功能損害。 2)柳氮磺吡啶( sulfasalazine)：劑量為每日50mg/kg，服藥1～2個(gè)月即可起效。副作用包括惡心、嘔吐、皮疹、哮喘、貧血、骨髓抑制、中毒性肝炎和不育癥等， 3)其他：包括青霉胺( d-penicillamine)、金制劑(gold salt)如硫代蘋果酸金鈉（myochrysine)等。 <3)腎上腺皮質(zhì)激素：雖可減輕JIA關(guān)節(jié)炎癥狀，但不能阻止關(guān)節(jié)破壞，長(zhǎng)期使用有軟骨破壞及發(fā)生骨質(zhì)無菌性壞死等副作用，且一旦停藥將會(huì)嚴(yán)重復(fù)發(fā)，故無論全身或關(guān)節(jié)局部給藥都不作為首選或單獨(dú)使用，應(yīng)嚴(yán)格掌握指征。潑尼松的臨床適應(yīng)證和劑量為： 1)多關(guān)節(jié)型：對(duì)NSAIDs和DMARDs未能控制的嚴(yán)重患兒，加用小劑量潑尼松隔日頓服，可使原來不能起床或被迫坐輪椅者癥狀減輕，過著基本正常的生活。 2)全身型：非甾體類抗炎藥物或其他治療無效的全身型可加服潑尼松每日0.5～1mg/kg(每日總量≤40mg)，一次頓服或分次服用。一旦體溫得到控制時(shí)即逐漸減量至停藥。 3)少關(guān)節(jié)型：不主張用腎上腺皮質(zhì)激素全身治療，可酌情在單個(gè)病變關(guān)節(jié)腔內(nèi)抽液后，注入醋酸氫化可的松混懸劑局部治療。 4)虹膜睫狀體炎：輕者可用擴(kuò)瞳劑及腎上腺皮質(zhì)激素類眼藥水點(diǎn)眼。對(duì)嚴(yán)重影響視力患者，除局部注射腎上腺皮質(zhì)激素外，需加用潑尼松口服。虹膜睫狀體炎對(duì)潑尼松很敏感，無需大劑量。對(duì)銀屑病性關(guān)節(jié)炎不主張用腎上腺皮質(zhì)激素。 (4)免疫抑制劑： 1)甲氨蝶呤(methotrexate，MTX)：劑量為10mg/m2每周1次頓服，服藥3～12周即可起效。MTX不良反應(yīng)較輕，有不同程度胃腸道反應(yīng)、一過性轉(zhuǎn)氨酶升高、胃炎和口腔潰瘍、貧血和粒細(xì)胞減少等。長(zhǎng)期使用可能發(fā)生B細(xì)胞淋巴瘤。對(duì)多關(guān)節(jié)型安全有效。 2)其他免疫抑制劑：可選擇使用環(huán)孢素A、環(huán)磷酰胺(CTX)、來氟米特和硫唑嘌呤、雷公藤多苷。但其治療JIA的有效性與安全性尚需慎重評(píng)價(jià)。 (5)其他：大劑量IVIG治療難治性全身型JIA的療效尚未得到確認(rèn)�？鼓[瘤壞死因子(TNF)- 單克隆抗體對(duì)多關(guān)節(jié)型JIA有一定療效。 (6)中藥制劑等。 3.理療( physical therapy)對(duì)保持關(guān)節(jié)活動(dòng)、肌力強(qiáng)度極為重要。盡早開始保持關(guān)節(jié)活動(dòng)及維持肌肉強(qiáng)度的鍛煉，有利于防止發(fā)生或糾正關(guān)節(jié)殘廢。 【預(yù)后】JIA若能及時(shí)診斷，經(jīng)過早期適當(dāng)治療，癥狀易于控制，但亦有復(fù)發(fā)。多數(shù)患兒預(yù)后良好，給予適當(dāng)處理后75%的患兒不會(huì)嚴(yán)重致殘，僅部分造成關(guān)節(jié)畸形，出現(xiàn)運(yùn)動(dòng)功能障礙。全身型和多關(guān)節(jié)炎型易變?yōu)槁P(guān)節(jié)�。簧訇P(guān)節(jié)型可因慢性虹膜睫狀體炎而致視力障礙；多關(guān)節(jié)型可發(fā)展為強(qiáng)直性脊柱炎。對(duì)慢性患兒若護(hù)理得當(dāng)，大多數(shù)能正常生活。有研究認(rèn)為IgM型RF陽(yáng)性滴度越高，預(yù)后越差。近來有報(bào)道JIA患兒可能發(fā)生嚴(yán)重并發(fā)癥，即巨噬細(xì)胞活化綜合征(macrophage activation syndrome，MAS)，常急性發(fā)作，多見于男性，臨床表現(xiàn)為快速進(jìn)展的肝功能衰竭、腦病、全血細(xì)胞減低、紫癜、瘀斑、黏膜出血，甚至可死亡。主要認(rèn)為是由于T淋巴細(xì)胞和巨噬細(xì)胞的活化和不可遏制的增生，導(dǎo)致細(xì)胞因子過度產(chǎn)生所致。
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