癲癇(epilepsy)是指由多種原因引起的腦部慢性疾患，其特征為腦部神經(jīng)元群過度放電導(dǎo)致陣發(fā)性大腦功能紊亂，具有反復(fù)發(fā)作的特點(diǎn)，臨床表現(xiàn)為意識(shí)、運(yùn)動(dòng)、感覺、精神或自主神經(jīng)功能障礙。癲癇發(fā)作( seizure)則指由于腦細(xì)胞發(fā)作性異常放電而引起腦功能障礙的臨床癥狀，其表現(xiàn)取決于神經(jīng)元的放電部位、強(qiáng)度和范圍。 癲癇為兒童最常見的神經(jīng)系統(tǒng)疾病，患病率在3‰～9‰，大多數(shù)癲癇患者在兒童時(shí)期起病，據(jù)估計(jì)，全球約有1050萬活動(dòng)性癲癇兒童及青少年，隨著臨床與腦電圖診斷、病因診斷水平的不斷提高，特別是隨著影像學(xué)技術(shù)的不斷發(fā)展，兒童癲癇的診斷和治療水平不斷提高。 【病因及病理生理】兒童癲癇可由各種原因引起，可分為三類：①特發(fā)性（原發(fā)性）：是指腦內(nèi)未發(fā)現(xiàn)有關(guān)的結(jié)構(gòu)和代謝異常，而與遺傳因素有關(guān)；②癥狀性（繼發(fā)性）：指有明確的腦部結(jié)構(gòu)異常、損傷、感染、中毒、占位或代謝障礙；③隱原性（cryptogenic epilepsy）：指疑似為癥狀性，但未找到病因者。 隨著現(xiàn)代神經(jīng)影像學(xué)和分子生物學(xué)技術(shù)的不斷進(jìn)步，對(duì)兒童癲癇的病因和病理生理的認(rèn)識(shí)也不斷深入，但對(duì)于特殊癲癇綜合征的發(fā)病原因以及對(duì)其年齡相關(guān)特異性的機(jī)制的認(rèn)識(shí)還十分有限。 癲癇遺傳學(xué)研究近年來取得了新的進(jìn)展，目前發(fā)現(xiàn)了近20個(gè)與癲癇及癲癇綜合征相關(guān)的基因位點(diǎn)，單基因突變可引起癲癇，但可有不同表現(xiàn)型，相反，同一表現(xiàn)型可有不同的基因型，表現(xiàn)型差異可能由于修飾基因或基因多態(tài)性，或受到環(huán)境因素的影響。絕大多數(shù)原發(fā)性癲癇并非單基因遺傳，也無明顯家族傾向。 癥狀性癲癇的常見病因及伴隨疾病主要包括：①皮質(zhì)發(fā)育異常：皮質(zhì)發(fā)育異常至少占兒童難治性癲癇的40%，一些皮質(zhì)異常與特異性基因突變有關(guān)，遺傳咨詢至關(guān)重要；②神經(jīng)皮膚綜合征：如結(jié)節(jié)性硬化、Sturge-Weber綜合征等；③海馬硬化；④中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染與急性腦損傷；⑤腦癱：腦癱常伴發(fā)癲癇，約5O%四肢癱或偏癱的患兒、26%痙攣性癱瘓和運(yùn)動(dòng)障礙的腦癱患兒伴有癲癇。 【臨床表現(xiàn)】 1．癲癇分類 1981年國際抗癲癇聯(lián)盟(ILAE)根據(jù)臨床發(fā)作表現(xiàn)及其腦電圖特點(diǎn)，制定了癲癇臨床發(fā)作分類,在此基礎(chǔ)上我國進(jìn)行了簡化和制定，1985年ILAE在臨床發(fā)作分類的基礎(chǔ)上，綜合病因、起病年齡、預(yù)后及轉(zhuǎn)歸，將癲癇與癲癇綜合征進(jìn)行了分類,1989年重新修訂，這兩種分類廣泛應(yīng)用于兒科臨床工作。2001年及2006年提出了進(jìn)一步的分類建議，從而使得癲癇與癲癇綜合征的分類得到不斷更新發(fā)展。 2．臨床發(fā)作特點(diǎn) (1)部分性發(fā)作：神經(jīng)元異常過度放電起源于一側(cè)大腦的某一區(qū)域，臨床表現(xiàn)為： 1)簡單部分性發(fā)作：①運(yùn)動(dòng)性發(fā)作：表現(xiàn)為一側(cè)某一部位的抽搐，包括肢體、手、足、口角、眼瞼等的抽搐。當(dāng)發(fā)作神經(jīng)元異常放電沿大腦皮質(zhì)擴(kuò)展時(shí)，臨床上表現(xiàn)為發(fā)作先從一側(cè)口角開始，依次發(fā)展至手、臂、肩、軀干、下肢等，稱為杰克遜發(fā)作(Jacksonian seizures)，當(dāng)運(yùn)動(dòng)發(fā)作后，抽搐部位可出現(xiàn)短暫性癱瘓，稱為Todd麻痹(Todd palsy姆)。少數(shù)患者可出現(xiàn)旋轉(zhuǎn)發(fā)作或姿勢(shì)性發(fā)作。②感覺性發(fā)作：發(fā)作主要表現(xiàn)軀體某一部位的感覺發(fā)作性異常。③自主神經(jīng)癥狀發(fā)作：主要表現(xiàn)上腹不適、嘔吐、蒼白、出汗、潮紅、豎毛、腸嗚、尿失禁等,但必須伴隨其他發(fā)作形式方考慮診斷。④精神性發(fā)作：可出現(xiàn)精神癥狀，如幻覺、錯(cuò)覺、記憶障礙、定向力障礙、情感或語言障礙等。 2)復(fù)雜部分性發(fā)作：可見于顳葉或枕葉癲癇。出現(xiàn)不同程度的意識(shí)障礙和幻覺、焦慮、恐怖等精神癥狀，可伴有自動(dòng)癥(automatism),即重復(fù)刻板或無目的動(dòng)作，如努嘴、咀嚼、舔唇、拍手、自言自語、吞咽等。 3)部分繼發(fā)全面性發(fā)作：前兩類發(fā)作均可發(fā)展成為全面性發(fā)作。 (2)全面性發(fā)作： l)強(qiáng)直-陣攣性發(fā)作(tonic-clonic seizure)：又稱大發(fā)怍(grand mal)，見于任何年齡，表現(xiàn)為全面性強(qiáng)直陣攣性發(fā)作，表現(xiàn)為突然意識(shí)喪失、口吐白沫、兩眼上翻或凝視、瞳孔散大、對(duì)光反射消失、大小便失禁,然后進(jìn)入昏睡、發(fā)作后可表現(xiàn)頭痛、嘔吐、疲乏、對(duì)發(fā)作無記憶。在腦電圖上表現(xiàn)為：強(qiáng)直期呈兩側(cè)同步對(duì)稱棘波群發(fā)放,陣攣期為多棘波或棘-慢波的發(fā)放，頻率逐漸減慢，昏睡時(shí)腦電圖表現(xiàn)為慢波活動(dòng)或電壓低平。發(fā)作間期腦電圖主要表現(xiàn)為雙側(cè)同步對(duì)稱的尖波、尖-慢波、棘波、棘-慢波陣發(fā)或陣發(fā)性高幅慢波活動(dòng)�？煞譃樵l(fā)性和繼發(fā)性，原發(fā)性多與遺傳有關(guān)，無明顯腦結(jié)構(gòu)異常病變，神豎系統(tǒng)無異常體征，發(fā)作多在睡眠中發(fā)生，無明顯先兆，腦電圖背景活動(dòng)正常。繼發(fā)性則繼發(fā)于腦部病變，神經(jīng)系統(tǒng)異常體征，可有先兆，可因局部癲癇放電擴(kuò)散至兩側(cè)大腦半球而出現(xiàn)大發(fā)作。 2)失神發(fā)作：以短暫意識(shí)障礙為主，典型失神表現(xiàn)為突然起病，停止正在進(jìn)行的活動(dòng)，兩眼凝視，持續(xù)數(shù)秒鐘后恢復(fù)，發(fā)作很少超過30秒。發(fā)作后可繼續(xù)原來的活動(dòng)，對(duì)發(fā)作不能記憶。失神發(fā)作常常沒有先兆，且發(fā)作頻繁，每天可達(dá)數(shù)次或數(shù)十次，發(fā)作期腦電圖可表現(xiàn)兩側(cè)同步對(duì)稱、彌漫性每秒3Hz的棘慢綜合波。通過過度換氣可以誘發(fā)典型失神發(fā)作。不典型失神則起止均較緩慢，且伴有肌張力改變，腦電圖為1.5～2.5Hz的慢波發(fā)放，并有背景活動(dòng)的異常，多見于彌漫性病變。 3)強(qiáng)直性發(fā)作：表現(xiàn)為持續(xù)而強(qiáng)烈的肌肉收縮強(qiáng)直，可表現(xiàn)固定姿勢(shì)，如頭眼偏斜、雙臂外懸、角弓反張、呼吸停滯等。發(fā)作期腦電圖可表現(xiàn)多棘波發(fā)放。 4)陣攣性發(fā)作：表現(xiàn)為肢體、軀干或顏面部有節(jié)律的抽搐，腦電圖可表現(xiàn)為尖波、棘慢波的發(fā)放。 5)肌陣攣性發(fā)作：可表現(xiàn)肢體某一部位肌肉或肌群突然、快速有力地收縮出現(xiàn)的快速抽動(dòng)，腦電圖可表現(xiàn)棘波、多棘慢波或尖慢綜合波。 6)失張力發(fā)作：由于肌張力的突然喪失而不能維持機(jī)體的正常姿勢(shì)，頭或雙肩的下垂或跌到。腦電圖多表現(xiàn)為多棘慢波或棘慢波。 3．兒童常見的癲癇與癲癇綜合征 (1)兒童失神癲癇(childhood absence epilepsy，CAE)：兒童失神占到兒童癲癇的12%,起病多在5～7歲，與遺傳有一定關(guān)系。發(fā)作頻繁，每日可上百次發(fā)作，持續(xù)10秒左右，伴有兩半球彌漫對(duì)稱同步發(fā)放3Hz/s的棘慢波或多棘慢波。90%的兒童失神常于進(jìn)入成年之前消失，可伴其他發(fā)作類型。如果失神持續(xù)存在，則會(huì)出現(xiàn)全面性強(qiáng)直-陣攣性發(fā)作， (2)伴中央顳區(qū)棘波的兒童良性癲癇(benign children epilepsy with central-temporal spikes，BECTS)：是兒童癲癇最常見的類型之，占兒童癲癇的8%～23%,多在3～13歲起病，預(yù)后很好，青少年時(shí)期達(dá)到緩解。典型發(fā)作為睡眠中一側(cè)臉部收縮、口齒不清、流涎伴呼嚕音，可不伴有意識(shí)喪失，有時(shí)累及同側(cè)肢體抽搐，可并發(fā)繼發(fā)性全面性發(fā)作，發(fā)作間期腦電圖示典型的雙相中央?yún)^(qū)顳葉棘波。 (3)兒童良性枕葉癲癇（children epilepsy with occipital paroxysms）：為原發(fā)性部分性癲癇，起病年齡在3～6歲為早發(fā)型，較常見，13歲前停止發(fā)作。多在夜間發(fā)作，表現(xiàn)為嘔吐、精神行為異常、抽搐等癥狀，晚發(fā)型是指起病年齡在6～17歲，不常見，主要表現(xiàn)視覺癥狀，發(fā)作后常有頭痛，很少與睡眠相關(guān)，有眼強(qiáng)直伴頭向一側(cè)歪斜、嘔吐以及一側(cè)肢體陣攣抽搐，發(fā)作間期腦電圖表現(xiàn)單側(cè)或雙側(cè)枕葉棘慢波發(fā)放，閉眼時(shí)易誘發(fā)，大多數(shù)患兒不需特殊治療。 (4)內(nèi)側(cè)顳葉癲癇（mesial temporal lobe epilepsy，MTLE）：大多數(shù)有癥狀的患兒均有海馬硬化，并在MRI上有表現(xiàn)，40%的患兒幼時(shí)有長程熱性驚厥史。典型表現(xiàn)多為5～10歲起病或更早，有腹部上涌的感覺，伴有恐懼、口部自動(dòng)癥（咀嚼，吞咽，咂唇等），并有意識(shí)障礙如凝視、發(fā)作后混沌。當(dāng)累及主大腦半球時(shí)，還可表現(xiàn)失語。在嬰幼兒動(dòng)作減少可能是最突出的癥狀，可沒有明顯的自動(dòng)癥，表現(xiàn)為運(yùn)動(dòng)減少性驚厥。腦電圖可表現(xiàn)一惻或雙側(cè)顳部尖波、棘波或局灶性慢波發(fā)放。 (5)嬰兒痙攣(infantile spasms)：又稱West綜合征,典型的嬰兒痙攣通常在嬰兒期起病,4～8月齡高發(fā)，表現(xiàn)為頻繁而短暫（0.5～2秒）的痙攣發(fā)作,呈叢集性，以頸部屈曲或伸展伴上肢外展或內(nèi)收，每天重復(fù)發(fā)作數(shù)次或成串發(fā)作，數(shù)次發(fā)作后伴疲倦、嗜睡。不對(duì)稱性發(fā)作往往提示一側(cè)大腦病損，單側(cè)病損有時(shí)也可表現(xiàn)對(duì)稱性發(fā)作�？砂橛衅渌l(fā)作類型，70%的患兒在發(fā)作前即有發(fā)育遲滯，并可進(jìn)行性減退，腦電圖表現(xiàn)為高峰失律。在West綜合征中，這些表現(xiàn)集于一身，而嬰兒痙攣則不一定有典型腦電圖表現(xiàn)或發(fā)育遲滯。 (6)Lennox-Gastaut綜合征：占所有兒童癲癇的2.9%,發(fā)病高峰年齡在3～5歲，臨床主要表現(xiàn)為強(qiáng)直發(fā)作、失張力發(fā)作、不典型失神發(fā)作,腦電圖顯示在慢的腦電背景基礎(chǔ)上，出現(xiàn)廣泛0.5～2.5Hz棘慢波發(fā)放。認(rèn)知能力和精神障礙常見,30%的病例起病前發(fā)育正常，多由神經(jīng)移行性疾病和缺氧性腦損傷引起。約40%的患兒之前有嬰兒痙攣發(fā)作，睡眠中強(qiáng)直性發(fā)作常見，清醒時(shí)可因強(qiáng)直發(fā)作和失張力發(fā)作而跌倒，不典型失神可呈非驚厥持續(xù)狀態(tài)，認(rèn)知能力進(jìn)行性減退。80%的患兒發(fā)作持續(xù)終身，為癥狀性，起病越早，預(yù)后越差。長期隨訪研究報(bào)道病死率在17%以上。 (7)熱性驚厥：熱性驚厥( febrile seizure)是指在急性發(fā)熱情況下出現(xiàn)的驚厥，在3個(gè)月至5歲的發(fā)病率為2%～4%，遺傳方式涉及常染色體顯性遺傳和多基因遺傳。大多數(shù)熱性驚厥患兒伴有急性呼吸道感染。另外在注射白喉-百日咳-破傷風(fēng)三聯(lián)疫苗后24小時(shí)以及接種麻疹、腮腺炎、風(fēng)疹后8～14天亦可出現(xiàn)驚厥。 當(dāng)熱性驚厥為單次全面性發(fā)作，驚厥持續(xù)時(shí)間<15分鐘，稱為單純性熱性驚厥，若驚厥為部分性發(fā)作、反復(fù)發(fā)作、驚厥持續(xù)15分鐘以上則稱為復(fù)雜性熱性驚厥，常伴有神經(jīng)系統(tǒng)異常，今后發(fā)生癲癇的危險(xiǎn)性大。熱性驚厥復(fù)發(fā)率為30%～40%，預(yù)防性治療僅限于長程發(fā)作的病例。3%～6%的熱性驚厥患兒會(huì)發(fā)展為癲癇，主要為原發(fā)性全面性癲癇。若6歲以后仍有熱性驚厥，或出現(xiàn)不伴發(fā)熱的全面性強(qiáng)直陣攣發(fā)作，則稱之為熱性驚厥附加癥(febrile seizures plus,FS+)，若同時(shí)伴有失神發(fā)作、肌陣攣發(fā)作或失張力發(fā)作，則為全面性癲癇伴熱性驚厥附加癥（generalized epilepsy with febrile seizures plus，GEFS+）,為常染色體顯性遺傳，大多預(yù)后良好。 4．癲癇持續(xù)狀態(tài)(status epilepticus，SE)癲癇持續(xù)狀態(tài)為兒科急癥，是指驚厥反復(fù)發(fā)作持續(xù)30分鐘以上，發(fā)作間期中樞神經(jīng)系統(tǒng)基本功能不能恢復(fù)。根據(jù)發(fā)作有無運(yùn)動(dòng)表現(xiàn)將癲癇持續(xù)狀態(tài)進(jìn)行分類。驚厥性癲癇持續(xù)狀態(tài)主要表現(xiàn)全面性或部分性驚厥狀態(tài)，即使僅有局限性的顫搐或眼球的痙攣也較部分性發(fā)作嚴(yán)重。常見的病因包括：①急性中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染，如腦炎、腦膜炎等；②代謝異常：先天性代謝異常、瑞氏綜合征；③急性窒息、缺氧；④頭顱外傷、腫瘤；⑤急性藥物或毒物中毒；⑥部分熱性驚厥患兒。癲癇患兒不規(guī)則服藥、突然撤藥也常誘發(fā)癲癇持續(xù)狀態(tài)。同樣藥物選擇不當(dāng)或異常反應(yīng)亦可導(dǎo)致癲癇持續(xù)狀態(tài)。急性癥狀性癲癇持續(xù)狀態(tài)病死率可高達(dá)20%。 全面性非驚厥性癲癇持續(xù)狀態(tài)主要表現(xiàn)為完全的意識(shí)喪失或反應(yīng)下降，流涎以及不能維持步態(tài)平衡（不典型失神狀態(tài)），多見于癲癇性腦病，被認(rèn)為是昏迷的原因之一，約占昏迷患者的8%，臨床無驚厥發(fā)作。在兒童，特別是發(fā)育障礙的患兒，常常不被認(rèn)識(shí)，EEG往往顯示持續(xù)的、彌漫性的棘慢波發(fā)放。 【診斷與鑒別診斷】 1．病史與體格檢查 病史采集很重要，須根據(jù)年齡和神經(jīng)系統(tǒng)狀態(tài)進(jìn)行綜合采集，包括發(fā)育歷程、用藥史、患兒及家庭驚厥史；驚厥的描述應(yīng)首先關(guān)注發(fā)作的起始表現(xiàn)，包括整個(gè)發(fā)作過程以及發(fā)作后的表現(xiàn)，發(fā)作的環(huán)境及其促發(fā)因素等�？勺尰純杭议L模仿發(fā)作或用家庭攝像機(jī)記錄發(fā)作，臨床體格檢查還須包括神經(jīng)系統(tǒng)、皮膚、測(cè)量頭圍、視覺、聽覺檢查等。 2．腦電圖 腦電圖可能提示發(fā)作性異常，但應(yīng)注意在5%～8%的健康兒童中可以出現(xiàn)腦電圖異常。睡眠腦電圖可以將常規(guī)腦電圖60%的陽性率提高至90%。間歇性光刺激和過度換氣試驗(yàn)在兒童腦電圖檢查中常用，視頻腦電圖配合實(shí)時(shí)肌電圖、心電圖和眼動(dòng)電流圖對(duì)于鑒別各類臨床復(fù)雜情況具有重要價(jià)值。長程動(dòng)態(tài)腦電圖對(duì)捕捉驚厥發(fā)作以及量化發(fā)作具有重要意義。當(dāng)臨床有明確發(fā)作史時(shí)，發(fā)作間期的腦電圖正常并不能排除癲癇診斷，因頭皮電極僅能反映近頭皮的淺表皮質(zhì)的電活動(dòng)，而不能描述顳中葉或深部皮質(zhì)的電活動(dòng)。 3.影像學(xué)檢查 (l) CT與MRl:掃描可顯示小的鈣化、骨質(zhì)和結(jié)構(gòu)，急診CT指征包括驚厥持續(xù)狀態(tài)、了解頭顱外傷等，皮質(zhì)發(fā)育異常是引起兒童癥狀性癲癇最常見的原因，在生后頭6個(gè)月里，需做MRI明確有無皮質(zhì)發(fā)育異常，對(duì)發(fā)現(xiàn)大腦成熟度更有幫助，如了解髓鞘形成的情況。 水抑制反轉(zhuǎn)顯像可在隨訪和判斷預(yù)后方面有幫助。選擇1.5mm 3-D序列顯像對(duì)了解海馬結(jié)構(gòu)和皮質(zhì)發(fā)育區(qū)域有幫助。 功能性神經(jīng)影像主要針對(duì)癲癇需手術(shù)的患兒，并以盡量減少刨傷性檢查為目的，特別是顱內(nèi)腦電圖檢查和異戊巴比妥鈉( Wada)試驗(yàn)，氕磁共振質(zhì)子波譜能顯示異常N-乙酰天冬氨酸和肌酐比值或兩者的值，可發(fā)現(xiàn)神經(jīng)元功能不良和神經(jīng)膠質(zhì)增生。功能MRI可用于顯示皮質(zhì)功能區(qū)并研究與癲癇起源病灶的關(guān)系，這一技術(shù)因需要良好的技術(shù)和配合，因此只能用于7～8歲以上的患兒。 (2)正電子體層掃描(PET)：通過2-脫氧-2（18氟）熒光-D-葡萄糖測(cè)定大腦葡萄糖和氧代謝。局灶性低能量可能與癲癇起源病灶相一致，這在MRI中不能看到，利用PET追蹤氟奮乃靜，后者能與GABAA亞單位受體結(jié)合，從而更為敏感且清晰地顯示癲癇起源灶。 (3) SPECT(單光子發(fā)射計(jì)算體層掃描)：利用99m锝測(cè)定局部腦血流，癲癇起源病灶在發(fā)作期顯示血流增加而在發(fā)作間期顯示血流減低。 4．其他實(shí)驗(yàn)室檢查 包括遺傳代謝病篩查、染色體檢查、基因分析、血生化、腦脊液等。 癲癇的診斷分為四個(gè)步驟：①判斷臨床發(fā)作是否為癲癇發(fā)作。許多非癲癇性的發(fā)作在臨床上需與癲癇發(fā)作相鑒別；②在診斷為癲癇發(fā)作的基礎(chǔ)上根據(jù)臨床發(fā)作和腦電圖表現(xiàn)，對(duì)癲癇發(fā)作類型進(jìn)行分類；③根據(jù)患兒的臨床發(fā)作、腦電圖特征、神經(jīng)影像學(xué)、年齡、預(yù)后等因素，對(duì)癲癇的病因進(jìn)行分析，并對(duì)癲癇綜合征、癲癇相關(guān)疾病以及癲癇性腦病等進(jìn)行診斷；④應(yīng)對(duì)患兒的全身發(fā)育及相關(guān)臟器功能以及心理、生長發(fā)育等進(jìn)行檢查和整體評(píng)估。國際抗癲癇聯(lián)盟將診斷劃為５個(gè)部分或5個(gè)診斷軸：描述發(fā)作期癥狀（軸1）；描述癲癇發(fā)作的類型（軸2）；癲癇綜合征（軸3）：與癲癇或癲癇綜合征相關(guān)的常見疾�。ㄝS4）；WHO國際功能、殘障與健康分類標(biāo)準(zhǔn)對(duì)損傷狀況進(jìn)行評(píng)估（軸５）。 【治療】癲癇的治療為綜合性治療，包括一般治療、藥物治療、手術(shù)治療等治療方法。 １.一般治療 應(yīng)對(duì)癲癇患兒的生活進(jìn)行系統(tǒng)管理，提供良好的咨詢，包括飲食、起居、學(xué)習(xí)、運(yùn)動(dòng)等，盡量避免誘發(fā)因素（如過飽或過饑、刺激性食物、睡眠剝奪、疲勞等），防止外傷；同時(shí)應(yīng)注意患兒和家長的心理疏導(dǎo)，增強(qiáng)戰(zhàn)勝疾病的信心，堅(jiān)持規(guī)則、合理的治療。 2.藥物治療 癲癇的治療主要以藥物治療為主，規(guī)則合理地應(yīng)用抗癲癇藥物決定了治療的成功與否。藥物治療的基本原則包括：①盡早診斷，積極的病因治療；②應(yīng)結(jié)合發(fā)作類型選擇適當(dāng)藥物；③盡可能以單藥治療為主；④服藥應(yīng)規(guī)則、不間斷，用藥劑量個(gè)體化，簡化服藥次數(shù)；⑤定期監(jiān)測(cè)血藥濃度；⑥藥物更換應(yīng)逐漸過渡；⑦療程要長，緩慢停藥；⑧注意藥物的毒副作用。 當(dāng)開始單藥治療后，藥物耐藥時(shí)，應(yīng)根據(jù)患兒意愿更換另一種藥物單藥治療或添加另一種抗癲癇藥物，由單藥治療相互轉(zhuǎn)換的過程中需要一定的藥物調(diào)整期。 決定開始治療需因人而異，許多患兒單次不明原因的驚厥、熱性驚厥、良性部分性發(fā)作或青春期孤立發(fā)作等并不增加以后發(fā)生驚厥的危險(xiǎn)性，因此不必治療。同樣，患兒伴有明顯的發(fā)育障礙，而癲癇發(fā)作輕微，對(duì)整個(gè)疾病病程尤明顯影響，而藥物治療增加了不良反應(yīng)，則也不必抗癲癇治療。驚厥性癲癇持續(xù)狀態(tài)或癥狀性癲癇有發(fā)育畸形時(shí)，很容易再發(fā)，需積極治療。由于嚴(yán)重癲癇發(fā)作所導(dǎo)致的死亡應(yīng)該重視，特別是在神經(jīng)系統(tǒng)受損時(shí)。 3.手術(shù)治療 經(jīng)過正規(guī)合理的抗癲癇藥物治療不能控制的癲癇，有頻繁發(fā)作，或病因?yàn)榫衷钚圆p或發(fā)育畸形、有局部癲癇病灶時(shí)，可選擇手術(shù)治療，主張?jiān)缙谑中g(shù)評(píng)估和干預(yù)，切除手術(shù)旨在切除癲癇起源病灶，而姑息性或功能性手術(shù)則主要為了預(yù)防或局限驚厥活動(dòng)的擴(kuò)散而非控制發(fā)作。 手術(shù)切除的范圍和程度應(yīng)根據(jù)癲癇起源病灶，切除癲癇源性病灶，可以使大部分患兒驚厥控制，描記并切除整個(gè)癲癇區(qū)，或至少切除發(fā)作期起源灶，會(huì)提高病灶切除的療效，通過臨床表現(xiàn)、視頻腦電圖監(jiān)測(cè)、神經(jīng)心理評(píng)估、高分辨率MRI可以對(duì)癲癇起源病灶進(jìn)行定位。 在選擇病例中，MRI光譜、EEG實(shí)時(shí)功能磁共振顯像、發(fā)作期和發(fā)作間期SPECT檢查、PET檢查可為手術(shù)方案制定提供有利依據(jù)。發(fā)作間期腦電圖描記在定位有疑問或決定切除范圍時(shí)有幫助。植入深部電極或硬膜下網(wǎng)格電極可以在術(shù)前進(jìn)行癲癇起源和擴(kuò)散的評(píng)估。 在兒童，顳葉切除后驚厥控制無發(fā)作占78%，而顳葉外或多病灶切除的術(shù)后驚蹶控制率僅5４％，兒童腫瘤切除后癲癇無發(fā)作率在8２％，皮質(zhì)發(fā)育異常的術(shù)后無發(fā)作率在５２％，胼胝體切除術(shù)可抑制由于大腦半球間的驚厥傳播所導(dǎo)致的雙側(cè)大腦半球同步電發(fā)放，其他手術(shù)方法包括多處軟腦膜下橫切術(shù)、迷走神經(jīng)刺激術(shù)等。 4.癲癇持續(xù)狀態(tài)的治療 癲癇持續(xù)狀態(tài)為兒科急癥，處理的原則包括：①盡早控制發(fā)作：選用快速止痙藥，如地西泮0.25～0.5mg/kg，緩慢靜脈注射，必要時(shí)2O分鐘重復(fù)；也可選用氯硝西泮每次0.01～0.05mg/kg，緩慢靜脈注射，用藥過程中應(yīng)注意監(jiān)測(cè)呼吸。亦可靜脈應(yīng)用苯妥英、靜注或肌注苯巴比妥或10%水合氯醛灌腸止驚：②保持呼吸道通暢；③保護(hù)心、腦、腎等重要臟器功能，防止并發(fā)癥；降低顱內(nèi)壓、糾正酸中毒、低血糖或電解質(zhì)紊亂，預(yù)防高熱；④積極尋找潛在病因，有針對(duì)性地病因治療；⑤預(yù)防性治療：常規(guī)應(yīng)用抗癲癇藥物治療。 【預(yù)后】絕大部分癲癇兒童的預(yù)后可分為四類：①良性癲癇：如良性運(yùn)動(dòng)性癲癇(占20%～30%)，這類患兒在幾年后�？勺孕芯徑�，甚至不需要藥物治療；②藥物敏感性癲癇：絕大多數(shù)兒童失神癲癇（占30%），這類患兒藥物控制容易，幾年后可自行緩解；③藥物依賴性癲癇：如青少年肌陣攣以及許多癥狀性部分性癲癇（占20%），這類患兒藥物治療可以達(dá)到發(fā)作控制，但撤藥后易復(fù)發(fā)，需要終身治療；④藥物耐藥性癲癇：為難冶性癲癇，頂后不佳（占13%～17%），藥物耐藥可通過對(duì)選擇合理的首選藥物耐藥而早期預(yù)測(cè)。藥物應(yīng)用初期3個(gè)月發(fā)作達(dá)到75%～100%控制可以作為提示預(yù)后良好的預(yù)測(cè)指標(biāo)。另外原發(fā)性或隱原性癲癇的緩解率是癥狀性癲癇的3倍。
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