過敏性紫癜(anaphylactoid purpura)又稱享-舒綜合征(Henoch-Schonlein syndrome,Henoch-Schonlein purpura，HSP)，是兒童時期最常見的以小血管炎為主要病變的系統(tǒng)性血管炎。臨床表現(xiàn)為血小板不減少性皮膚紫癜，常伴關(guān)節(jié)腫痛、腹痛、便血、血尿和蛋白尿。多發(fā)生于學(xué)齡前及學(xué)齡期兒童，男多于女，一年四季均可發(fā)病,以春秋季發(fā)病較多。 【病因和發(fā)病機(jī)制】病因尚未明確。但大多數(shù)患兒發(fā)病前有上呼吸道感染史，多數(shù)報告認(rèn)為感染是HSP的誘因，尤其是鏈球菌感染史報道更多，但尚無直接證據(jù)證實(shí)兩者的關(guān)系。其他感染如病毒（如水痘病毒、風(fēng)疹病毒、麻疹病毒、乙肝病毒或微小病毒Bl9等）、支原體、幽門螺桿菌和空腸彎曲菌等與HSP有關(guān)，但同樣無直接證據(jù)證實(shí)它們之間的關(guān)系。其他誘發(fā)因素如食物過敏（蛋類、乳類、豆類等）、藥物（阿司匹林、抗生素等）、蟲咬、疫苗接種、麻醉和惡性病變等均曾提及，但無確切證據(jù)。家族聚集發(fā)病也有報道，同胞可同時或先 后發(fā)病，有一定的遺傳傾向。 近年發(fā)現(xiàn)該病存在廣泛的免疫學(xué)異常。血清IgA含量升高，循環(huán)免疫復(fù)合物尤以IgA循環(huán)免疫復(fù)合物亦明顯增高。皮膚、腸道和腎小球血管壁有IgA、補(bǔ)體C3、纖維蛋白沉積。以上免疫學(xué)改變提示本病可能系IgA免疫夏合物疾病。 【病理】HSP的病理變化為廣泛的白細(xì)胞碎裂性小血管炎，以毛細(xì)血管炎為主，亦可波及小靜脈和小動脈。血管周圍可見中性粒細(xì)胞、嗜酸性粒細(xì)胞、淋巴細(xì)胞浸潤和漿液性滲出。病灶中亦可見散在核碎片和不同程度的紅細(xì)胞滲出。內(nèi)皮細(xì)胞腫脹，可有血栓形成。嚴(yán)重者可呈壞死性小動脈炎。血管通透性改變可引起皮下組織、黏膜、內(nèi)臟器官水腫及出血。皮膚、胃腸道、關(guān)節(jié)周圍、腎臟最常受累，偶亦累及身體其他部位。 腎臟病變程度不一，從局灶節(jié)段性腎小球系膜增殖到嚴(yán)重的新月體形成均可見到，最嚴(yán)重的病變是系膜細(xì)胞及內(nèi)皮細(xì)胞彌漫增殖伴中性粒細(xì)胞浸潤。上皮細(xì)胞增殖可形成新月體，免疫熒光檢查發(fā)現(xiàn)系膜區(qū)IgA沉積，為本病的特征。IgA沉積以IgAl為主，亦可見lgG、lgM、C3備解素及纖維素沉積。中華醫(yī)學(xué)會兒科學(xué)分會腎臟病學(xué)組將其病理分級概括為六級：I級：腎小球輕微異常。Ⅱ級：單純系膜增生，分為：a.局灶/節(jié)段；b.彌漫性。Ⅲ級：系膜增生，伴有<50%腎小球新月體形成，節(jié)段性病變（硬化、粘連、血栓、壞死），其系膜增生分為：a.局灶/節(jié)段；b.彌漫性。Ⅳ級：病變同Ⅲ級，50%～ 75%的腎小球伴有上述病變，分為：a.局灶/節(jié)段；b．彌漫性。V級：病變同Ⅲ級，>75%的腎小球伴有上述病變，分為：a．局灶/節(jié)段；b．彌漫性。Ⅵ級：膜增生性腎小球腎炎，如同時伴有內(nèi)皮和上皮下沉積物，則往往提示預(yù)后嚴(yán)重。病變廣泛或新月體累及75%以上腎小球者，示預(yù)后不佳。 【臨床表現(xiàn)】一般急性起病，大多以皮膚紫癜為首發(fā)癥狀。部分病例以腹痛、關(guān)節(jié)炎或腎臟癥狀首先出現(xiàn)，起病前1～3周常有上呼吸道感染史。 1．皮膚癥狀 病程中反復(fù)出現(xiàn)皮膚紫癜為本病特征。皮疹大小、形態(tài)不一，初起呈紅色斑丘疹，漸成為出血性，高出皮面，壓之不褪色，數(shù)日后轉(zhuǎn)為紫色，繼而呈棕褐色而消退。有時可融合或中心呈出血性壞死。皮疹多見于四肢、臀部，尤以下肢伸面及膝、踝關(guān)節(jié)附近最多，呈對稱分布，分批出現(xiàn)。一般4～6周后消退，部分病例間隔數(shù)周、數(shù)月后又復(fù)發(fā)。除紫癜性皮疹外，常同時合并蕁麻疹及頭皮、手背或足背出現(xiàn)血管神經(jīng)性水腫，為本病皮膚癥狀的又一特點(diǎn)。 2．胃腸道癥狀 約見于2/3病例。由血管炎引起的腸壁水腫、出血、壞死或穿孔是產(chǎn)生腸道癥狀及嚴(yán)重并發(fā)癥的主要原因。一般以陣發(fā)性劇烈腹痛為主，常位于臍周或下腹部，可伴嘔吐，但嘔血少見。約l/3病例出現(xiàn)輕重不等的便血，少數(shù)患者可并發(fā)腸套疊、腸梗阻甚至腸穿孔。 3．關(guān)節(jié)癥狀 約 1/3病例可出現(xiàn)關(guān)節(jié)腫痛，活動受限。膝和踝關(guān)節(jié)最易受累，肘及腕關(guān)節(jié)亦易受累。關(guān)節(jié)腔內(nèi)有漿液性滲出，但一般無出血，可在數(shù)日內(nèi)消失，不留后遺癥。 4.腎臟癥狀 30%～60%病例可出現(xiàn)腎臟癥狀，在HSP病程中（多數(shù)在6個月內(nèi)），出現(xiàn)血尿和（或）蛋白尿，稱為紫癜性腎炎。腎臟癥狀表現(xiàn)輕重不一，與腎外癥狀的嚴(yán)重度無一致性關(guān)系�？蓛H為無癥狀性血尿（鏡下或肉眼血尿）和（或）蛋白尿，亦可表現(xiàn)為腎炎綜合征（水腫、少尿、高血壓及尿常規(guī)改變）或腎病綜合征，少數(shù)患兒呈急進(jìn)性腎小球腎炎表現(xiàn)，出現(xiàn)高血壓、腎衰竭等。中華醫(yī)學(xué)會兒科學(xué)分會腎臟病學(xué)組將其臨床分型概括為六種：①孤立性血尿或孤立性蛋白尿；②血尿和蛋白尿；③急性腎炎型；④腎病綜合征型；⑤急進(jìn)性腎炎型；⑥慢性腎炎型。 5．其他癥狀 偶有中樞神經(jīng)系統(tǒng)（驚厥和昏迷）表現(xiàn)，呼吸系統(tǒng)（喉頭水腫、哮喘）、循環(huán)系統(tǒng)（心肌炎、心包炎）癥狀以及睪丸出血、腫脹等也有報道。肺出血罕見但易致命。 以上癥狀可單獨(dú)出現(xiàn)，也可幾種同時存在。同時存在幾種臨床表現(xiàn)時，稱為混合型。 【實(shí)驗(yàn)室檢查】外周血白細(xì)胞計(jì)數(shù)正�；蜉p度增高，中性粒細(xì)胞或嗜酸性粒細(xì)胞比例增高：除非嚴(yán)重出血，一般均無貧血；血小板計(jì)數(shù)及各項(xiàng)出血、凝血檢查均正常。部分病例毛細(xì)血管脆性試驗(yàn)陽性。血沉正�；蛟隹�。血中狼瘡細(xì)胞、類風(fēng)濕因子、抗核抗體均陰性。血清IgA升高，而IgG、IgM、補(bǔ)體含量正常。有消化道癥狀者，大便潛血多陽性；有腎損害者，尿常規(guī)可見蛋白質(zhì)、紅細(xì)胞、管型，伴腎功能不全時可有不同程度的氮質(zhì)血癥。由于腎損害可發(fā)生于病程不同時期，故應(yīng)反復(fù)進(jìn)行尿液檢查。 【診斷和鑒別診斷】根據(jù)典型皮膚紫癜，結(jié)合關(guān)節(jié)、胃腸道或腎臟癥狀，以及實(shí)驗(yàn)室檢查血小板計(jì)數(shù)及出血、凝血試驗(yàn)正常，即可確診。但有時僅出現(xiàn)單一癥狀或皮膚紫癜出現(xiàn)在其他癥狀之后時，容易誤診為其他疾病，需與特發(fā)性血小板減少性紫癜、風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、其他腎臟疾病和外科急腹癥等相鑒別。腹部超聲波檢查有利于早期診斷腸套疊；頭顱MRI對有中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀患兒可予確診；腎臟癥狀較重和遷延者可行腎穿刺以了解病情，給予相應(yīng)治療。 【治療】目前尚無特效療法，一般以對癥及支持療法為主。應(yīng)注意探尋病因，盡可能予以清除。病程遷延或多次復(fù)發(fā)者，尤應(yīng)注意查找誘發(fā)因素。 1.一般治療 急性期應(yīng)臥床休息，避免與可疑的致敏原接觸。于鏈球菌感染后發(fā)病者，應(yīng)積極控制感染和清除病燭。補(bǔ)充維生素C和維生素P。 2.腎上腺皮質(zhì)激素及免疫抑制療法 腎上腺皮質(zhì)激素可以緩解嚴(yán)重血管神經(jīng)性水腫、關(guān)節(jié)腫痛及腸絞痛，并可減輕腸壁水腫而減少并發(fā)癥。但腎上腺皮質(zhì)激素對腎損傷的預(yù)防尚有爭議。有人認(rèn)為腎上腺皮質(zhì)激素對皮膚紫癜及腎損害無效，并不能改變腎臟受累的發(fā)病率以及病程或結(jié)局，但最近也有文獻(xiàn)認(rèn)為早期應(yīng)用腎上腺皮質(zhì)激素能夠降低腎損害的發(fā)生率。每日口服潑尼松l～2mg/kg或靜脈滴注氫化可的松5～10mg／kg，癥狀緩解后即可逐漸減量停藥；也可用甲潑尼龍每日5～10mg/kg靜脈滴注。免疫抑制劑如環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤可單獨(dú)應(yīng)用或與腎上腺皮質(zhì)激素聯(lián)合應(yīng)用于重癥腎炎或腎病綜合征患兒。 3.阻止血小板聚集和血栓形成的藥物 阿司匹林每日3～5mg/kg，或每日20～50mg,每日1次服用；雙嘧達(dá)莫每日3～5mg/kg，分次服用。 4．對癥治療 發(fā)熱、關(guān)節(jié)腫痛可給予解熱鎮(zhèn)痛劑。消化道少量出血時應(yīng)限制飲食，給易消化食物；大量出血時需禁食，可靜脈滴注西咪替丁每日20～40mg/kg，必要時輸血。對皮疹、血管神經(jīng)性水腫、腹痛等癥狀應(yīng)用抗組胺藥物及鈣劑治療。表現(xiàn)腎癥狀者應(yīng)按腎炎或腎病綜合征治療。 5.其他治療 鈣通道拮抗劑如硝苯地平每日0.5～1.0mg/kg，分次服用；非甾體類抗炎藥如吲哚美辛每日2～3mg/kg，分次服用，均有利于血管炎的恢復(fù)。
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