呼吸衰竭(respiratory failure)指由各種原因?qū)е碌闹袠谢颍ê停┩庵苄缘暮粑砉δ苷系K，使動脈血氧分壓降低，和（或）二氧化碳分壓增加，患兒有呼吸困難（窘迫）的表現(xiàn)，如呼吸音降低或消失、嚴(yán)重的三凹征或吸氣時(shí)有輔助呼吸肌參與及意識狀態(tài)的改變。小兒呼吸衰竭多為急性呼吸衰竭，是兒科重要的危重病，具有較高的死亡率。低氧性呼吸衰竭( hypoxemic respiratory failure)可定義為：在排除發(fā)紺性心臟病的前提下，患兒在吸入氧濃度(Fi02>60%時(shí)，動脈氧分壓<60mmHg；高碳酸血癥性呼吸衰竭(hypercarbia respiratory failure)定義為：急性期PaCO2>50mmHg。但這些傳統(tǒng)的單純將血?dú)夥治鲋笜?biāo)作為呼吸衰竭的診斷存在一定的局限性，隨著呼吸急救技術(shù)的進(jìn)步，尤其是機(jī)械通氣技術(shù)的普遍應(yīng)用，對呼吸衰竭的定義和理解有了新的認(rèn)識和發(fā)展。
【病理生理與分類】呼吸衰竭主要病理生理是呼吸系統(tǒng)不能有效地在空氣-血液間進(jìn)行氧和二氧化碳的氣體交換，導(dǎo)致機(jī)體氧的供應(yīng)和二氧化碳的排出不能滿足代謝的需求。
兒童呼吸衰竭的病因在不同年齡有較大的差異。根據(jù)年齡，常見的引起呼吸障礙的原發(fā)疾病有：
1．新生兒
(l)早產(chǎn)兒由于肺表面活性物質(zhì)缺乏而導(dǎo)致的呼吸窘迫綜合征（respiratory distress sndrome，RDS>。
(2)新生兒窒息。
(3)吸入性肺炎或各種原因?qū)е碌暮粑到y(tǒng)疾病。
2.小于2歲嬰兒
(l)支氣管肺炎。
(2)哮喘持續(xù)狀態(tài)。
(3)喉炎。
(4)先天性心臟病。
(5)氣道異物吸人。
(6)先天性氣道畸形（氣管蹼、囊腫、大葉肺氣腫等）。
(7)較大腺樣體或扁桃體所致的鼻咽梗阻。
3.大于2歲兒童
(l)哮喘持續(xù)狀態(tài)。
(2)多發(fā)性神經(jīng)根炎。
(3)中毒。
(4)溺水。
(5)腦炎。
(6)損傷。
也可根據(jù)引起呼吸衰竭的原發(fā)病因分為：①外周性呼吸衰竭，即由呼吸器官本身疾病引起，包括原發(fā)于氣道、肺、胸廓、肺循環(huán)等病變，如重癥支氣管肺炎、哮喘持續(xù)狀態(tài)、氣胸等所致的呼吸衰竭。臨床上以低氧血癥為主，患兒常有呼吸困難、呼吸做功增加，②中樞性呼吸衰竭，即由呼吸的驅(qū)動障礙所致的呼吸衰竭，而呼吸器官本身可正常。中樞呼吸活動和外周呼吸肌的協(xié)調(diào)類似呼吸的泵驅(qū)動，這種泵驅(qū)動障礙導(dǎo)致肺泡通氣不足，血二氧化碳分壓增高。如腦炎、窒息、中毒等所致的呼吸衰竭。血氧分壓在呼吸衰竭時(shí)也可降低，但一般用氧后較易糾正。
【臨床表現(xiàn)】
1．導(dǎo)致呼吸衰竭原發(fā)疾病的臨床表現(xiàn)：如肺炎、腦炎等癥狀和體征。
2．呼吸衰竭的早期表現(xiàn) 在嚴(yán)重肺部疾病使呼吸衰竭將要發(fā)生前，患兒常有明顯的呼吸窘迫表現(xiàn)，如呼吸頻率增加、過度使用輔助呼吸肌參與呼吸、鼻翼扇動等；由于兒童的胸廓順應(yīng)性好，三凹征表現(xiàn)特別明顯。在新生兒及較小的嬰兒，由于存在呼氣時(shí)將會厭關(guān)閉以增加呼氣末正壓的保護(hù)機(jī)制，可在呼氣時(shí)出現(xiàn)呻吟。
由于呼吸驅(qū)動（泵衰竭）所致的呼吸衰竭在早期無明顯的呼吸窘迫表現(xiàn)，在臨床上相對不易發(fā)現(xiàn)。例如，患兒有神經(jīng)肌肉性疾病可引起肺泡通氣不足，而此時(shí)的三凹征并不出現(xiàn)，只有從呼吸淺表或呼吸率異常減慢等線索中發(fā)現(xiàn)。
3．重要臟器的功能異常 小兒呼吸衰竭除原發(fā)疾病的臨床表現(xiàn)如肺炎、腦炎等癥狀和體征外，低氧、高碳酸血癥、酸中毒等足以導(dǎo)致重要臟器的功能異常，包括：
(1)心血管系統(tǒng)：中等程度的低氧和高碳酸血癥可引起心率和心排出量的增加，而嚴(yán)重低氧可致心排出量降低。中等程度的低氧血癥可使心律失常的機(jī)會增加。低氧和高碳酸血癥可引起肺血管阻力增加。
(2)呼吸系統(tǒng)：在外周和中樞化學(xué)感受器正常狀態(tài)下，呼吸衰竭時(shí)患兒的每分通氣量增加；隨氣道阻塞程度的加重，輔助呼吸肌常參與呼吸。
急性呼吸窘迫綜合征(acute respiratory distress syndrome，ARDS)是急性呼吸衰竭中較為嚴(yán)重的典型病癥。由于嚴(yán)重的肺損傷而影響肺的氣體交換、肺順應(yīng)性降低、胸部X線片顯示肺彌漫性浸潤。兒童ARDS的常見觸發(fā)因素有：嚴(yán)重的窒息、休克、膿毒癥、心臟外科手術(shù)后并發(fā)癥、肺的化學(xué)損傷、血液系統(tǒng)惡性腫瘤、重癥肺炎，尤其是重癥病毒性肺炎如流感、副流感、禽流感等。
(3)中樞神經(jīng)系統(tǒng)：因低氧和高碳酸血癥，可出現(xiàn)頭疼、神志模糊、嗜睡、激惹和焦慮等。
(4)腎臟：呼吸衰竭可導(dǎo)致鈉、水排出減少。
（5）血液系統(tǒng)：慢性的呼吸衰竭可引起紅細(xì)胞增多，由于血二氧化碳分壓增加，氧離曲線右移，使紅細(xì)胞攜帶的氧在外周更易釋放。
(6) 代謝：由于無氧代謝，乳酸產(chǎn)生增加，使血pH值明顯降低。
【診斷和評估】
1．根據(jù)呼吸衰竭的臨床表現(xiàn)進(jìn)行診斷和評估 盡管對小兒急性呼吸衰竭常用血液氣體分析指標(biāo)作為診斷和評估的方法，根據(jù)臨床癥狀和體征作出診斷和病性判斷十分重要。兒童的呼吸系統(tǒng)代償能力有限，故早期認(rèn)識呼吸衰竭很重要；應(yīng)盡可能預(yù)測呼吸衰竭的發(fā)生，避免氣體交換障礙的發(fā)生。
當(dāng)懷疑有呼吸衰竭時(shí)，應(yīng)快速評估患兒的通氣狀態(tài)，包括呼吸運(yùn)動是否存在及強(qiáng)弱程度、呼吸頻率、呼吸運(yùn)動幅度、是否存在發(fā)紺及是否存在上呼吸道梗阻。此外，在低氧及高碳酸血癥時(shí)，患兒常有意識狀態(tài)的改變，如少哭少動、意識模糊與激惹交替等。
當(dāng)患兒出現(xiàn)明顯的呼吸困難且影響到重要臟器的功能，尤其是出現(xiàn)呼吸暫停時(shí)，往往提示為嚴(yán)重的呼吸衰竭。在處理已出現(xiàn)的呼吸衰竭伴低氧時(shí)，不必等待患兒只吸空氣(21%氧)狀態(tài)下的血?dú)夥治鲋�，�?yīng)立即糾正低氧血癥，再針對引起呼吸衰竭的原發(fā)病迸行診斷和治療。
2.對肺氣體交換障礙程度的評估 血液氣體分析在呼吸衰竭的評估中有重要地位。將吸入氧濃度(Fi02)>60%時(shí)，動脈氧分壓<60mmHg、急性期PaCO2>50mmHg作為呼吸衰竭的診斷標(biāo)準(zhǔn)，是較客觀可操作的指標(biāo)，可反映通氣和氧合狀態(tài)。但PaO2也受心臟右向左分流的影響，PaCO2在慢性堿中毒時(shí)可代償性增加，而這些情況本身并非呼吸系統(tǒng)問題，在這些情況下，單憑血?dú)夥治鲋笜?biāo)不能診斷為呼吸衰竭。對于呼吸衰竭患兒在用氧情況下，單憑血氧分壓(Pa02)不能反映低氧程度和肺部病變的進(jìn)展或好轉(zhuǎn)，此時(shí)應(yīng)采用包含吸入氧濃度因素的評估指標(biāo)，如肺泡-動脈氧分壓差（ A-aDO2)。當(dāng)評估氧合狀態(tài)時(shí)應(yīng)同時(shí)考慮血氧分壓與給氧的濃度，此時(shí)采用A-AdO2能對呼吸衰竭的嚴(yán)重程度及變化作定量的判斷。A-aD02=(713mmHg×FiO2)-[(PaCO2／0.8)+Pa02]，該指標(biāo)的基本原理是：肺彌散功能正常時(shí)肺泡氧分壓(通過肺泡氣體方程式計(jì)算: PAO2=713mmHg×FiO2- PaCO2/0.8)與動脈血氧分壓(Pa02)的差值很小(<1OmmHg)，當(dāng)肺部疾病嚴(yán)重而影響氣體彌散或存在肺內(nèi)或肺外（心臟水平）分流時(shí)，肺泡氧分壓與動脈血氧分壓差值增大，差值越大疾病程度越重。該指標(biāo)可作為動態(tài)評估用。在臨床上也常用PaCO2/ FiO2作為呼吸衰竭嚴(yán)重程度的評估指標(biāo)，其意義與(A-aDO2)類似，且不需要計(jì)算PAO2，便于應(yīng)用。該比值越小，肺部疾病越重。臨床上將Pa02/Fi02<300診斷為急性肺損傷、PaO2/Fi02<200診斷為急性呼吸窘迫綜合征( ARDS)。
動脈血PaCO2水平直接反映了肺泡通氣量的變化，它一般不受吸入氧濃度的影響，PaCO2的顯著增高往往是需要機(jī)械輔助通氣的指征。血pH值往往結(jié)合PaCO2水平分析，判斷是代謝性還是呼吸性酸堿平衡紊亂，這在呼吸衰竭的臨床評估中也十分重要。
【治療】呼吸衰竭治療目標(biāo)是恢復(fù)正常的氣體交換，同時(shí)使并發(fā)癥減少到最低程度。
1.一般治療 對于小兒急性呼吸衰竭，一般治療包括應(yīng)將患兒置于舒適的體位，對于重癥呼吸衰竭需呼吸支持者，采用俯臥位可能對通氣及患者預(yù)后更為有利。胸部物理治療，如給以翻身、拍背、吸痰等，使氣道保持通暢，減少呼吸道阻力和呼吸功，是呼吸衰竭治療的輔助措施。對重癥呼吸衰竭的營養(yǎng)支持、維持液體平衡對原發(fā)病恢復(fù)、氣道分泌物排出和保證呼吸肌的正常做功有重要意義。
2．原發(fā)疾病的治療 針對原發(fā)疾病的治療，如先天性心臟�。úl(fā)）心力衰竭、肺水腫所致呼吸功能不全應(yīng)采用正性肌力藥和利尿劑；對于哮喘持續(xù)狀態(tài)，應(yīng)用抗炎、解除氣道痙攣等措施；對于肺部感染者應(yīng)選用合理的抗感染治療等。
3.氧療與呼吸支持
(l)吸氧：低氧血癥較高碳酸血癥的危害更大，而用氧相對比較安全，故在呼吸衰竭早期應(yīng)給以吸氧。常用鼻導(dǎo)管或面罩；對于新生兒和小嬰兒，頭罩吸氧能獲得較高濃度和較均勻的氧吸入，同時(shí)也便于精確估計(jì)吸入氧濃度。在氧療過程中應(yīng)注意吸入氧的加溫和濕化，以利于呼吸道分泌物的稀釋和排出。
(2)輔助機(jī)械通氣：盡管吸氧可能糾正低氧，但嚴(yán)重的呼吸衰竭常常需要機(jī)械通氣給以支持。目前，機(jī)械通氣已成為呼吸衰竭治療的主要手段。機(jī)械通氣應(yīng)用的適應(yīng)證常根據(jù)患兒有持續(xù)或進(jìn)行性的氣體交換障礙（通過血?dú)夥治雠袛啵�、出現(xiàn)呼吸暫停及呼吸衰竭嚴(yán)重影響其他臟器功能等綜合考慮。機(jī)械通氣患兒常需進(jìn)行氣管插管。
4．特殊的呼吸支持 對重癥呼吸衰竭在常規(guī)呼吸支持無效的情況下，可給以較特殊的呼吸或生命體征支持，包括：
(1)體外膜氧合(ECMO)：作為體外生命支持手段能降低其死亡率，其適應(yīng)證之一必須是肺原發(fā)疾病是可逆性的。ECMO原理為將非氧合血引出體外，通過膜氧合器進(jìn)行氧合，再進(jìn)入患者循環(huán)，起到人工肺的作用。該治療需復(fù)雜設(shè)備、投入大量人力及費(fèi)用。
(2)液體通氣：全氟化碳液體由于其理化特性與眾不同，對氧和二氧化碳高度溶解，對氣流的阻力很低，能顯著降低表面張力。以全氟化碳液體進(jìn)行氣體交換或部分液體通氣（全氟化碳液體僅補(bǔ)充功能殘氣量，潮氣量以常規(guī)呼吸機(jī)提供）能增加肺順應(yīng)性、改善氧合、降低二氧化碳分壓及增加pH值。
（3）高頻通氣：高頻通氣已越來越多被用于急性呼吸衰竭。通常在ARDS應(yīng)用高頻通氣時(shí)將平均氣道壓較常頻呼吸機(jī)提高，這種使用方法可提高氧合，同時(shí)，心排出量并未受到影響，氣漏的發(fā)生率也未增加。在某些情況下，如支氣管胸膜漏，高頻通氣明顯優(yōu)于常規(guī)呼吸機(jī)。高頻通氣也可與其他治療方法，如NO吸入等聯(lián)合應(yīng)用，增加其療效。
(4)NO吸入治療：呼吸衰竭的病理生理機(jī)制包括肺血管收縮，導(dǎo)致通氣／血流比值(V/Q)失調(diào)和低氧。通過吸人NO的方法可選擇性擴(kuò)張肺血管，當(dāng)有通氣的肺泡所支配的血管舒張時(shí)，氧合改善。
